Bolha-sulzberger szindróma
A bőr betegségei gyermekeknél
A bőr betegségei gyermekeknél
A Dermatovenereology Department SPbGPMA professzora
Zverkova F.A.
A Bloch-Sulzberger-szindróma (pigment inkontinencia) ritka genodermatosis. Számos leírása van ennek a betegségnek hazánkban. A betegséget már a gyermek születésekor vagy az élet első napjaiban és hetekében észlelték.
Fokozatosan a kiütés elemeinek spontán regressziója a gyermek életkorának növekedésével jár, és felnőtteknél a betegség maradék manifesztációi nem fordulhatnak elő.
Általában csak a lányok betegek. Az arány a betegek a fiúk és lányok 6. 210, a betegség gyakoriságának 1. 75 000 Felismerték autoszomális domináns minta átviteli megnyilvánulás korlátozott női nemi és rokon gén az X kromoszómán. Ez a gén férfiaknál repül, ami spontán abortuszokat okoz az anyáknál. Van egy feltételezés a vírusos fertőzésnek a magzatra, az intrauterin mérgezésre és allergizációra kifejtett hatásáról.
A kiütés elemeinek motley képe jellemző, aminek következtében a betegség a fejlődés 4 fázisán keresztül halad.
Én színpadon - erythematosus-vesicularis. Vannak olyan foltok, hólyagok, hólyagok, hólyagok, pustules, amelyek lineárisan elrendezhetők az idegtestek mentén lévő sávok formájában. A kiütés elemeinek lokalizálása elsősorban a törzs oldalsó felületén, a végtagokon.
II. Stádium - hipertrófiás. Alapján a beszivárgott jelennek lichenoid, lentikuláris, szemölcsös, szarutúltengéses papulák és plakkok, mind szimmetrikusan elrendezett lineárisan és véletlenszerűen.
III-pigment színpad - melyet barnás-sárga színű nem hámló foltok jellemeznek, szemben az iszapos fröccsenésekkel vagy az alacsony dagály nyomai.
A IV. Stádiumot a depigmentáció és a gyengén expresszált atrófia jellemzi. A bőrkiütés elemeinek szakaszai nem mindig megőrződnek.
Néha az élet első évének második felében, a felszaporodó pigmentáció hátterében újra fellángolódnak a kiütések, amelyek az I. és II. Fokozatokra jellemzőek. Nagyon jellemző, különösen a betegség I. és II. Stádiumában, eozinofil (40-50% és több) perifériás vér. A bőr feszültségei hajlamosak a vékonyodás, a hajszálak, a göndör zóna megjelenése, az alopecia, a szögek megváltozása, amelyek homályos, barnásbarna vagy szürkés színűek lesznek.
Az I. és II stádiumban a meglévő, általában az első 2-3 hónapban az élet, megfelelnek a szindróma azbeszt-Hansen, az úgynevezett „eozinofil dermatitis bullosa keratogenny lányok.”
Egyes gyermekeknél a betegség klinikai képét a bőr elváltozására és fokozatos regressziójára korlátozzák, míg azok a serdülőkorban eltűnnek. Ez jellemzi a betegség könnyű lefolyását, és nem igényel speciális kezelést.
A súlyos tanfolyam rendszeres vereséget jelent, elsősorban az idegrendszerben. Jelzett microcephalia, hydrocephalus, agyhártyagyulladás, epilepszia, görcsös bénulás, mentális retardáció, késleltetett testi fejlődését a gyermek. Érintett szemek: uveitis, szürkehályog, keratitis, retinitis pigmentosa, nystagmus, ptosis, kék ínhártya, anisocoria, kancsalság, rövidlátás, a retinaleválás, elmaradottság slezoprodutsiruyuschego rendszer, gyulladás a látóideg és atrófia beleértve a vakságot. Fontos jellemzője, amely lehetővé teszi, hogy létrehoz egy retrospektív diagnózis idősebb korban és felnőtteknél eltűnése után bőrtünetek vannak fogat anomáliák formájában változások zománc színek, mikrodentii, diastema hiánya az egyes fogak. Rendellenességek által megfigyelt a csontváz (extra vagy hiányzó bordák és csigolyák, rövid végtagok) a koponya csont. Tapasztalhatnak zavarai zsigeri szervek (vese rendellenességek, veleszületett szívhibák).
Az egyik jellemzője a betegség csecsemők, különösen újszülöttek és az első hónapban az élet, a hiánya az immunitás, amely kíséri többszörös fertőzések légúti, húgyúti, felső légúti, gyomor-bél traktus, a központi idegrendszerre. Ezek a fertőzések gyakran szepszishez és halálhoz vezetnek.
Az első szakaszban - az epidermis spongios. eozinofil granulociták jelenléte; a dermisben - egy infiltrátum eozinofilekkel és mononukleárisokkal.
A második szakaszban - akanthosis. papillomatosis, hyperkeratosis, dysrhythmicis sejtek jelenléte; a dermisben - melanofágokat tartalmazó gyulladásos infiltrátum.
A III. Szakaszban - az epidermis bazális rétegének sejtjeiben a pigment csökkenése, amely dystrophikusan megváltozott, vacuolált. A dermiszben - felső részében a melaninnal szembeni masszív lerakódások makrofágokban.
A differenciáldiagnózis pyoderma, veleszületett bulius epidermolysis. Darya betegsége. herpetiformis bőrgyulladás, toxikusság, csalánkiütés, mastocytosis, pigmentált és verruált nevi.
Nincsenek speciális terápiás módszerek. A jelenlétében pyoderma kísérő bronchopulmonalis fertőzések, ENT, gyomor-bél traktus és más szervek hajtjuk antibiotikumok széles spektrumú antibiotikumok, használt injekció gamma-globulin, albumin infúzió, plazma gemodeza. Súlyos során előírt glükokortikoid hormonok, 0,5-1,0 mg / testtömeg-kg (számítva prednizolon) 2-3 hétig, majd elkeskenyedő, amíg teljes törlését. Alkalmas-vitamin, belül a retinol-acetát, B-vitamin (.. B1, B2 B5 B6), aszkorbinsav - tanfolyamok 1-1,5 hónapon, intramuszkulárisan Aevitum 0,5 ml, heti 2 alkalommal - 1-1,5 hónap. A megelőzés pyoderma bőrkiütés elemek síkosított 3-4 alkalommal naponta, 1-2% a vizes vagy alkoholos oldatban anilin festékek (fukszin, eozin, brillantzöld, metilén-kék), és ezt követően kenőcsök glükokortikoid (prednizolon ftorokort, flutsinar, Lorinden).
Az enyhe formákra vonatkozó prognózis kedvező, a kiütések spontán eloszlása gyakran felmerül. Súlyos formákban a prognózis komoly, mivel a betegséget a korai gyermekkor és a korai halálozás okozhatja.