Bolha-sulzberger (bloch-sulzberger) szindróma - szinonimák, szerzők, klinika
A Bloch-Sulzberger-szindróma szinonimái. Melanoblastosis Bloch - Sulzberger. Pigmentált dermatosis Siemens - Bloch. A pigment inkontinencia (inkontinens pigmentek). A család kromatográfiás nevus. A bőr lineáris vagy generalizált melanoblastózisa (Carol és Voig). Pigmentált dermatosis (Doornink). A dermis degeneratív melanózisa (Siemens). Rendszer pigment nevus (Siemens).
A Bloch-Sulzberger-szindróma meghatározása. Ritka, veleszületett pigment dermatosis (pigment diszplázia). A többszörös rendellenességek csoportjára utal.
A Bloch-Sulzberger-szindróma tünetei.
1. A leggyakrabban gyermekkorban vagy kora gyermekkorban a különböző formájú és méretű bőr hiperpigmentációjának piszkos-barnás vagy acél színű fókuszai jelennek meg. Elsődleges lokalizáció - a törzs oldalsó felülete; Az elülső és a hátsó középvonal mentén szimmetrikus göbök is vannak. A végtagok befolyásolják a vállat, valamint a csípőt (egészen az ágyékig). Az arc bőre, valamint a legtöbb beteg nyálkahártyája nem marad kitörésektől.
A bőrkiütés elsődleges elemei néha bulórosak és vérzöttek, valamint erythemás és papulo-hólyagos efflorescence. A hiperpigmentált helyszínek évek óta sápadnak és átfordulnak, és részleges kimenetelűek az atrófiában.
2. Gyakran vannak másfajta rendellenességek is:
a) egyéb bőrváltozások - alopecia, nail distrofia, nevi kialakulása;
b) a pusztítás a fogak - retardáció és hypoplasiája fogak hibák elrendezésük, mikrodentiya, gipodentiya, shipoobraznye és kiálló fogak;
c) szem betegség - kancsalság, psevdoglioma, veleszületett Szaruhártya-homályosodás és lencse mozgása pigment a szaruhártya és az érhártya, látóideg-sorvadás, microphthalmia, kék ínhártya, ptosis;
d) a központi idegrendszer elváltozásai - mikrocefália, hajlamosság, S. Little, epileptiform görcsök, ataxia; e) hirsutizmus;
f) veleszületett csípő-diszlokáció.
3. A nők gyakrabban betegek.
A Bloch-Sulzberger-szindróma etiológiája és patogenezise. Nyilvánvalóan nemi eredetű örökletes betegségről (károsodott X kromoszóma átviteléről) beszélünk. A dermatosis a többszörös rendellenesség (embriopathia) csoportjába tartozik. Lehetséges kapcsolat a bullous epidermolysis szindrómájával.
A Bloch-Sulzberger-szindróma differenciáldiagnózisa. Egyéb kombinált rendellenességek. Szikrázó zuzmó. S. Riehl. Mérgező melasma. Poykilodermii. Parapsoriaz. Pigmentált urticaria (S. Nettleship). Piros lapos zuzmó. Pigmentáris nevi. S. Brandt. Bullous epidermolysis szindróma. S. Naegeli I. S. Goltz - Gorlin.
