Az eperendszer gyermekfunkciói - orvosi portál «»
Az emésztőrendszer krónikus betegségei között, amelyek gyakorisága az utóbbi években folyamatosan nőtt az egész világon, jelentősége van az epeutak patológiájának, elsősorban az epehólyag funkcionális diszfunkcióján alapul
Y. Belousov, MD A posztgraduális oktatás Kharkov Orvosi Akadémia Gyermekgyógyászati Gasztroenterológiai és Nutriiológiai Tanszékének professzora
Között a krónikus betegségek az emésztőrendszer, a prevalenciája, amely az utóbbi években már folyamatosan növekszik az egész világon, jelentős helyet foglalnak el a patológiai a biliáris rendszer, alapján ő gyakran hazudnak funkcionális zavar az epehólyag (diszkinézia), és a záróizom berendezés epeúti (disztónia) [7].
- az epehólyag hyperkinesia -> az Oddi izületi zavarának hipotenziója;
- az epehólyag hyperkinesia -> Oddi izületi vérnyomásának magas vérnyomása;
- az epehólyag hypokinesia -> az Oddi izületi vérnyomásának hipotenziója;
- az epehólyag hypokinesia -> Oddi izületi vérnyoma magas vérnyomása.
Az epevezeték rendellenességek mindegyikének az epeutakon keresztül történő kialakulásának különféle klinikai megnyilvánulásai vannak, és pontosan ezekből a pozíciókból kell figyelembe venni az epe kiválasztásának megszegését.
Természetesen az ekkutikus húgyhólyag kinetikájának és / vagy az Oddi záróizmának a tónusának megsértése bizonyos szakaszokban elkülönítve folytatódik, de közöttük négyféle változat létezik:
- Az epehólyag normokinézise -> Oddi izomfájdalmának magas vérnyomása;
- Normokinesia epehólyag -> hipotóniás sfinker Oddy;
- az epehólyag hyperkinesia -> az Oddi záróizomzatának normotóniája;
- az epehólyag hypokinesia -> az Oddi záróizomzatának normotóniája.
Mivel az epe rendszer egyetlen összetett mechanizmus, az epehólyag kinetikájának izolált zavarai vagy az Oddi sphincter rövid ideig ritkán fordulnak elő. A legtöbb esetben a motilitás zavarai a epeutak társított mind a kinetikus és tónusos betegségek miatt károsodott szabályozás az epe képződését és az epével ürül, amely saját sajátosságai gyermekkorban.
Funkcionális epehólyag és az epeutak (biliáris diszfunkció) úgy definiáljuk, mint egy komplex klinikai tünetek tartós több mint három hónap, eredményeként fejlődött ki a motor-tónusos diszfunkciók epehólyag, ductus cysticus és záróizom berendezés és az epevezeték.
Úgy tűnik, pontosabb alternatív meghatározás, specifikusan jellemzi a lényege a folyamat: funkcionális zavar - következetlen, korai, elégtelen vagy túlzott összehúzódása a epehólyag (diszkinézia), és / vagy sérti a hang a záróizom berendezés (disztónia), tartott több mint három hónap, a fő klinikai tünetekre, amelyek hasi fájdalom lokalizált a jobb felső kvadránsban.
Mivel a ICD-10 használ a kifejezések diszkinézia (a epehólyag és epehólyag-vezetéket) és görcs (az Oddi-sphincter), arra lehet következtetni, hogy a kóros állapot motor epehólyag tekinthető a hiperkinézia és hipokinézia, az Oddi-sphincter - csak gipertonus .
Gyakorlati szempontból fontos, hogy fontolja meg a kinevezését differenciált epehajtó terápia: a hiperkinetikus-hipertóniás mozgászavar és izolált görcse sphincter Oddi - holespazmolitiki alatt hypokinesia, hypotonia - holekinetiki; azokban az esetekben, ahol a kinetikája Az epehólyag és a hang az Oddi-sphincter ellentétes polaritású (hipokinézia, hiperkinézia, magas vérnyomás vagy alacsony vérnyomás) igényel kombinációs terápia figyelembe véve a döntő klinikai szindróma.
Etiológia és patogenezis
Az epehólyag ritmikus aktivitása és a sphincterei, a csatornák állapotát az autonóm idegrendszer szabályozza. A vagus ideg tónusának dominanciája hozzájárul az epehólyag motilitásának (hiperkinézia) gerjesztéséhez és a záróizomsejtek hipotenziójához (elégtelenségéhez). A szimpatikus idegrendszer tónusának túlsúlya csökkenti a hólyag motoros képességét (hypokinesia) és sphincter görcsöt okoz. Valójában a diszkinézia kialakulásának egyik legfontosabb patogenetikai mechanizmusa a vegetoneurosis, ami az epehólyag összehúzódásának és diszfunkcionáló készülék diszkordálásához vezet.
A második mechanizmus a diszkinézia kialakulásához hormonális. Az epe választás szabályozásában a hormonok, elsősorban a bélrendszer fontos szerepet játszanak: gasztrin, kolecisztinin, szekretin. Az agyalapi hormonok növelik az epehólyag összehúzódási aktivitását és relaxálják az Oddi izomfájdalmát; Ezzel ellentétben a glukagon, a kalcitonin és az antikolekisztonin gátolja az epehólyag motilitását. Fiziológiai körülmények között a gátlás és gerjesztés folyamata önszabályozó. Az autonóm idegrendszert és a hormonális szabályozást befolyásoló kedvezőtlen tényezők motoros rendellenességekhez vezetnek, amelyek könnyen előfordulhatnak a súlyozott öröklődés hátterében.
Az epehólyag dyskinetikus változásai a hiper- és hypokinesia fejlődési szakaszaiban megy keresztül az epe-cholestasis stagnálásával. Kezdetben a betegség elterjedt formája hiperkinetikus mozgászavar az epehólyag és a hosszú során az egyensúly az adaptív képességek a motor és kiválasztási funkciójának az epehólyag csökken, és uralja hypokinetikus mozgászavar. A motoros működési zavarok megzavarják az epének és összetevői máj-intestinalis keringését, megváltoztatva az epe fizikai-kémiai és bakteriosztatikus tulajdonságait.
Hozzájáruló tényezők fejlesztése mozgászavarok, megsértik az étrend, túlzott evés, tömésre, visszaélés vagy akut zsíros ételek, a testmozgás hiánya, fertőzések (Shigellosis, szalmonellózis, hepatitisz), allergiás hajlam, az örökletes hajlam. Jelentős szerepet játszanak, különösen a központi és a vegetatív idegrendszer, a kedvezőtlen pszichológiai légkör a csapat és a család (stressz, idegesség túlterhelés).
Az epeutak diszfunkciója a kiváltó októl függően elsődleges és másodlagos. Az elsődleges diszkinéziák középpontjában az epeutak funkcionális változásai következnek be, amelyek az epehólyag motilitásának neurohumorális mechanizmusainak megsértése miatt idegrendszeri háttér (vegetoneurosis) vagy a kétmormonizmus. Viszonylag ritka - az esetek 10-15% -ában az Oddi-féle epehólyag és izületfunkció elsődleges rendellenes működése.
Másodlagos mozgászavarok előfordulhat reflexszerűen típus vistsero-zsigeri reflexek és kísérő sok betegség az emésztőrendszer, valamint szisztémás betegségek - cukorbetegség, myotonia, hormonális zavarok. A előfordulása diszkinéziák a szerepe a barátságos sphincter rendellenességek, hogy megmutatkoznak nemcsak motilitási rendellenességek Az epehólyag és záróizom készülékek, hanem, és a gyomor-nyombél reflux.
klinika
Hiperkinetikus biliáris dyskinesia, amint azt említettük, két formában fordul elő: a hiperkinézia epehólyag - hipotenzió Oddi-sphincter és hiperkinézia epehólyag - az Oddi-sphincter hipertónia. Ez elméletileg lehetséges, hogy vállalja egy harmadik lehetőség - normokineziyu epehólyag - Oddi-sphincter hipertónia.
Hyperkinesia-hypotensio esetén a paraszimpatikus idegrendszer és a gasztrin, a kolecisztokinin, a szekretin hormonok aktivitása túlsúlyban van. Klinikai szempontból ez viszonylag kompenzált lehetőség, ugyanez mondható el az Oddi izületi izomzat izolált magas vérnyomásáról.
A sphincterek hyperkinesia-hipertónia, a vegetatív dystonia és a hormonális dysregulation (diskoordancia) figyelhető meg, ami a betegség súlyosabb klinikai megnyilvánulásait okozza.
Rendkívül fontos, hogy a hiperkinetikus-hipertenzív diszkinézia minden változatában a cholereticus (ebben az esetben - patogenetikai) terápia alapja a cholospasmolytic.
A vezető klinikai tünetegyüttes fájdalmas: a jobb hipokondrium intenzív paroxysmális fájdalma jellemzi, néha a jobb vállra és a jobb lapockára sugárzik. A fájdalom általában a diéta, a testmozgás, az érzelmi stressz pontatlansága után jelenik meg. A fájdalom támadása jobban kifejeződik a hiperkinetikus-hipertenzív diszkinéziában, amely rendszerint rövid életű, és főszabály szerint a spasmolítikus szerek könnyen elnyomják. A fájdalom támadása során előfordulhat hányinger, ritkán hányás. A fájdalom támadása során és utána tapintó fájdalmaknál az epehólyag kilövése (Kehr tünete) maximálisan fájdalmas. Gyakran súlyosbodás nélkül a hasfájás tapintása fájdalommentes vagy fájdalmas érzékenység a megfelelő hipoondriumban elhanyagolható. A máj nem bővül. Az asztén-vegetatív szindróma különböző mértékű megnyilvánulása - az érzelmi instabilitás, a vegetatív dystónia jelei.
Hipokinetikus diszkinézia. Mivel a motoros aktivitás betegség jellegének időtartama változik, az epehólyag hipokinetikus diszkinézise fejlődik, két fő variánssal: hypokinesia-hipotenzió és hipokinesia-magas vérnyomás. Az első esetben ez kapcsolódik a discoordination vegetodistonii disgormonozom, és a második - uralja a szimpatikus beidegzés és a befolyása a glukagon hormon, kaltsiotonina, antiholetsistokinina. Nyújtás segít kiadás epehólyag antiholetsistokinina, kialakulását késlelteti kolecisztokinin a duodenumban, és ezáltal lassítják a motilitás az epehólyag.
Klinikailag hypokinetikus mozgászavar megjelenik állandó, nem intenzív fájdalom fájó a jobb hypochondrium, néha - nehézség érzést, teltség ezen a területen. Hatása alatt a kedvezőtlen tényezők a fájdalom növekszik, azonban támadások emlékeztet a intenzitása epegörcs, ritkák. A háttérben a konstans nem intenzív hasi fájdalom, a betegek általában észre dyspepsia: hányinger, keserű íz a szájban, étvágycsökkenés. Tapintása a has meghatározott abban az epehólyag-fájdalom pont, amelynek intenzitása függ az időszak a betegség. Néhány beteg tapintható nagyított méretű, lágy elasztikus konzisztencia, mobil, fájdalommentes májban, és méretei csökkennek vagy normalizált után duodenális intubálás vagy fogadása holekinetiki ( „pangásos máj”).
Ha a szervezetben a homeosztatikus egyensúly zavara okozza a dyskinesiát, akkor a betegek funkcionális változásokat alakíthatnak ki a légzőszervi, kardiovaszkuláris, idegrendszeri és egyéb rendszerekben. Az epe lipoprotein komplex koncentrációja csökken, amelynek értéke magas az emésztési folyamatokban és a zsírok felszívódásában. A nem szívó zsírok beborítják az élelmiszert, megakadályozzák a bélsav hatását, ami megnehezíti a fehérjék megemésztését. Az emésztőrendszeri betegségek hozzájárulnak a bél diszbiózis kialakulásához, amelyben a vitaminok szintézise, a belek perisztaltikája csökken. Következésképpen a gyermeknek a testsúly, a fizikai és a szexuális fejlődés késése is lehet.
A cholestasis (hipokinesia-hipertónia és hipokinesia-hipotenzió) a kolelitiás beteg fiziko-kémiai állapotának kialakulásának egyik fontos mechanizmusa. Bile stasis fokozza a folyadék szívó és emulgeált vízben oldódó anyagok, így a koleszterin koncentrációja és a bilirubin epében megnövekedett, és az epesavak - csökkentett (holetsistogennaya diskholiya). E szakasz klinikai manifesztációi nem mutatnak specifikus megnyilvánulást, és a diszkinézia (hypokinesia) határozza meg.
diagnosztika
Az epeutak diszkinézisének diagnózisát a jellemző klinikai tünetek alapján állapítják meg, és megerősíti a laboratóriumi-instrumentális vizsgálatok eredményei. A leginkább informatív és korszerű módszer, - ultrahang, amely lehetővé teszi, hogy meghatározza az alakja, mérete az epehólyag, hogy azonosítsa a törzs, veleszületett fejlődési rendellenességek, gyulladásos elváltozásokat, concrements az epehólyagban és epevezetékek, típusa diszkinéziás rendellenességek. A motor-evakuálási funkció az epehólyag normálisnak tekinthető, ha egy 40-60 perces miután megkapta a epehajtó források volumene csökken egyharmada, fele az eredeti. Ha a záróizom-sphincter diszfunkció után epehajtó reggeli átmérője a közös epevezeték növekszik, és enyhíti a görcsöket, de ez az értelmezés nem mindig meggyőző, mivel a kis átmérőjű közös epevezeték gyermekeknél, ami rendkívül nehéz kimutatni rezgéseket. Több informatív, többlépcsős frakcionált ultrahang, amely lehetővé teszi mind az epehólyag kinetikáját, mind az Oddi izomfrekvenciájának tónusát.
A echograph egy nagy felbontású, és lehetséges, hogy diagnosztizálni diskholicheskie dyscrinic megváltoztatja epe sajátos fizikai-kémiai (primer, dokamnevoy) lépésben cholelithiasist „iszap” - az iszapot a finom részecskék, alacsony amplitúdójú echo produtsiruyushih de anélkül, akusztikus árnyék; részecskék letsitinholesterinovye struktúrák közel a folyékony kristály, és a koleszterin-monohidrát kristályok burokkal mucin és a kapcsolódó szerkezetileg. Továbbá, lehetőség van azonosítani „epe csapadékot” - mikrokonkrementy például gabonafélék, így pont visszhangok továbbfejlesztett akusztikai sűrűsége, és a „epe pehely” az üregben az epehólyag, tekinthető a tendencia, hogy cholestasis lithogenesis. Diagnózis háttér diszkinézia epe változások inherens fizikai-kémiai szakaszában epekövesség van egy nagyon nagy gyakorlati jelentősége, mint a célzott terápia a betegség ebben az időszakban is megakadályozzák a kialakulását az epe kmney.
ERCP diagnosztizálni hipertonicitás Oddi-sphincter diszfunkció és megkülönbözteti egy mechanikus akadályt a distalis közös epevezetéket. Azonban a technikai összetettség, invazivitás és sugárterhelés miatt ez a módszer rendkívül ritka a gyermekgyógyászatban.
Ígéretes a tanulmány a funkcionális állapotát epeutak holestsintigrafii dinamikus alapuló módszer szelektív abszorpciós vér a hepatociták és kiválasztódását az epe összetétele jelzett 99mTc izotóppal jelzett gyógyszerek. értéke a módszer abban áll, a lehetőségét, folyamatos, hosszú távú megfigyelése újraelosztása a radiofarmakon a hepatobiliáris rendszer, fiziológiás körülmények között, amely lehetővé teszi, hogy megítélni közvetetten funkcionális állapota hepatociták, számszerűsíteni a kiürítési kapacitását az epehólyag, valamint azonosítani megsértése a kiáramlás az epe, kapcsolódik mind a mechanikai akadály a epeutak, és az Oddi sphincter görcsével.
Hogy értékelje a motoros funkció az epehólyag, epevezeték, és a hang a záróizom apparátus az epeúti rendszer lehetővé teszi a sok frakcionált nyombél intubálás, de ez a módszer az invazív, hosszú időt igényel, nagy gonddal technikai értelemben, és nem mindig a kívánt eredményt.
Röntgenvizsgálat (cholecystography) - értékes a diagnózis a biliáris patológia módszer elsődlegesen diszkinézia, ám a invazivitását annak használata gyermekkorú betegeknél korlátozott.
Biokémiai módszerek a diagnózis a diszkinéziák leginformatívabb meghatározás B és C részekben epe koncentrációjú epesavak, koleszterin és bilirubin. Amikor hiperkinetikus diszkinézia epehólyag egy koncentrációjuk csökkenése egy részében B. hypokinetikus diszkinézia epehólyag koleszterin koncentrációja egy részét a bilirubin és az epesavak B növekszik; miközben szem előtt kell tartani az epesavak koncentrációjának esetleges csökkentését a gyulladásos folyamat hátterében.
A legtöbb esetben a diszkinézia diagnózisa klinikailag kialakult, és ultrahanggal igazolják.