A pheochromocytoma differenciáldiagnózisa


Néha a szívizom infarktusával a korai napokban a katecholaminok és metabolitjaik vizelettel történő kiválasztódása kissé megnövekszik. Azonban a vizeletben a katekolaminok növekedésének átmeneti jellege, az elektrokardiográfiás változások dinamikája, a biokémiai mutatók lehetővé teszik a diagnózis tisztázását és a megfelelő taktika kiválasztását.

Mivel a mellékvese szekréciós funkciója az idegrendszer irányítása alatt áll, logikusnak tűnik az idegrendszer olyan kóros állapotainak kialakulása, amelyek a hyperadrenalizmus tüneteit okozhatják.

A leginkább közvetlenül kapcsolódik a a szimpatikus-mellékvese rendszer a hipotalamuszban. Legyőzni őt minden betegség folyamata (fertőzés, trauma, mérgezés, és így tovább. N.) Egy diencephalikus szindróma, amely számos tünet hasonlít phaeochromocytoma. Fő megnyilvánulás a csere-endokrin betegségek (insipidus, cukorbetegség, táplálkozási rendellenességek, hipofízis Cushing, és sérti a hipofízis funkciók, pajzsmirigy és nemi mirigyek), szív- és érrendszeri (szívdobogás, mellkasi fájdalom, magas vérnyomás, hirtelen változások a bőrszín) motor, gasztrointesztinális, neuropszichiátriai és más. Egyes esetekben, a szindrómára jellemző a paroxizmális fölött. DG Schaefer leírja diencephalikus válság túlnyomórészt események a szív- és érrendszerre, amely kíséri hidegrázás, láz, szapora szívverés, bőrpír vagy blansírozás arc, magas vérnyomás, egyfajta elhalványult, a szívelégtelenség és a félelem, ugyanakkor, a vége pedig bőséges vizeletürítés. Mint látható, ez a klinikai kép nagyon hasonlít phaeochromocytoma válság.

A pheochromocytomában, a magas vérnyomásos betegségben és a hypothalamusban bekövetkező krizens klinikai megnyilvánulásaiban feltűnő hasonlóság tapasztalható. Kétségtelen, hogy ez a hasonlóság nem pusztán külső. Nyilvánvalóan a fenti reakciók kifejlesztéséhez általános mechanizmus jelenik meg. Valószínűleg ez a mechanizmus neurohumorális jellegű, és magában foglalja mind a szimpatikus idegútvonalakon átvihető idegkomponenseket, mind a humorális úton a katekolaminok felszabadulása miatt. A kiváltó mechanizmus vagy a katecholaminok hatása a hypothalamusra (pheochromocytoma válság) vagy a hypothalamus irritációja más tényezővel, amit a szimpatikus-mellékvese-készülék stimulálása követ. Valójában ezeket az állapotokat differenciálni kell a pheochromocytomával, mert a kromaffin rendszer stimulálja őket, és a patogenezis magában foglalja a paroxizmális funkcionális hyperadrenalizmust is. Ez a hyperadrenalism nem járhat morfológiai változásokkal, mint az Itenko-Cushing-betegség esetében, a hypercorticismus nem mindig jár együtt a mellékvesekéreg hyperplasia-jával.

A pheochromocytomát meg kell különböztetni a Rilay és társai által leírt szindrómától, mint "központi spontán diszfunkciót, tökéletlen szakadással". Ez a feltétel, amely a diencefalikus szindróma egyik változata, a vizeletben található katecholaminok meghatározásával megkülönböztethető a pheochromocytomától. Aronson és munkatársai azonban megjegyzik, hogy ezzel a szindrómával az adrenalinhoz közeli anyagok fokozott szekréciója lehet, mivel a reggein teszt néha pozitív. Wilkins szerint a Riley-szindrómát a mellkas és a fej bőrén jelentkező súlyos erythemás foltok jellemzik, amelyek a betegség rohamainál és a szakadásnál jelentkeznek.

Az agydaganatokban előforduló idegrendszeri betegségek klinikai képet adhatnak a pheochromocytomához hasonlóan. Penfield ismertetett ritka típusú autonóm diencephalikus válságok előforduló egy értelemben a szorongás, súlyos fejfájás, vazomotoros jelenségek, izzadás, tágulás vagy összehúzódása a tanulók, tachycardia, súlyos magas vérnyomás. Ezeket a jelenségeket a harmadik kamrai tumor okozta, amely mindkét oldalon megnyúlt, a hypothalamus.

A diokéciai lézióból származó pheochromocytoma differenciáldiagnózisához az anamnesztikus indikációk fontosak az utóbbiban súlyos traumát vagy fertőzést szenvedő beteg számára. A hypothalamikus károsodást vizsgáló betegeknél figyelmet kell fordítani arra, hogy endokrin-vegetatív neurológiai rendellenességek mellett jelen vannak. A dienterális krízisek katecholaminjai növelhetők, de ez a növekedés nem haladja meg a 30-40 μg epinefrint és a 100-150 μg noradrenalin szintet. A tumor által okozott diencephalikus szindróma esetén a diagnózis feloldódik a megnövekedett koponyaűri nyomás, az elektroencefalográfiás változások, valamint a röntgenvizsgálat tüneteinek detektálásával. A katecholaminok szintjét illetően az Ostrich és a Wurm azt jelzi, hogy az agytumorok egy esete esetében a katecholamin felszabadulásának növekedése 441 μg / nap volt. Megfigyeltünk egy agydaganatot és enyhe magas vérnyomást. A katecholaminok kiválasztása normális volt. Nyilvánvaló, hogy ez a különbség a daganat helyétől függ - ha ez a területet érinti a mellékvese medulla tevékenységéért, akkor a hiper-adrenalizmus képessége lehetséges. Azonban a katecholaminok az agydaganatokban (nem kromaffin természetben) történő felosztása gyakran legfeljebb jelentéktelen.

1923 Fehér leírt vegetonevrotichesky szindróma, amely jellemző volt izzadás, éjszakai fájdalom a kezek és a lábak, hámló bőr, ingerlékenység, álmatlanság, étvágytalanság, hideg végtagok. Ezzel a szindrómával megemlítik a magas vérnyomást, valamint a katecholaminok felszabadulásának enyhe növekedését. Így a phaeochromocytomában szenvedő gyermekek hasonló állapotának differenciáldiagnózisának nehézségeit látjuk. Azonban a pheochromocytomától eltérően ez a szindróma szimpatolitikus és nyugtató szerekkel való sikeres kezelésre képes.

M. Jules és I. Holló azt mutatják, hogy a vaszkuláris válságok Pal klinikailag szinte megkülönböztethetetlen rohamok phaeochromocytoma és még egy kérdés, ha nem rejtett egyes esetekben ezek a vaszkuláris események valóban phaeochromocytoma „. A diagnózis segít farmakológiai vizsgálatokat és a hiányzó jelentős növekedése az alapanyagcsere a Palevsky válságokat. meg kell jegyezni, hogy az egyik beteg azt tapasztaltuk korábban diagnosztizált Palevsky válság.

A pheochromocytoma klinikai képe szimulálhatja az olyan feltételeket, mint a szorongás, a hisztéria, a migrén akut támadása. neurozusokat, különösen azoknál, amelyek görcsrohamokban előfordulnak. Az általános neurológiai vizsgálat és a katecholaminuria meghatározása helyesen diagnosztizálhat.

Néha a peteokromocitóma klinikai tüneteire emlékeztető állapotok figyelhetők meg a mediastinalis daganatokban, a vagus törzs stimulálásával, ami az arteriális nyomás időszakos emelkedésével jár. A diagnózis ebben az esetben a tumor egyéb tüneteinek, különösen a dysphagia, légzési rendellenességek stb. Helyes értékelésével végezhető el, ami a tumor röntgenfelvételéhez vezet.

A nagy százaléka az esetek (50) phaeochromocytomák vannak jelölve emlékeztető tüneteket hyperthyreosis: tachycardia, megnövekedett alapanyagcsere, az izzadás, neurotikus jelenség. OV Nikolaev megfigyelt beteg phaeochromocytoma, ami több évig kezeltük a rossz diagnózis hyperthyreosis. A múltban jelentős számú beteg phaeochromocytoma tette még pajzsmirigy miatt téves diagnózis a pajzsmirigy-túlműködés. A fő szempontok, amely megkülönbözteti a két szenvedés, amellett, hogy a jelentős különbség a kiosztási katekolamin, a természet a magas vérnyomás és a pajzsmirigy működését. csak a szisztolés nyomás növekedésével Thyreotoxicosisban, míg a diasztolés tároljuk a normális szintre ( „perctérfogat hipertónia”). Amikor pheochromocytoma jelentősen nőtt mind a szisztolés, mind a diasztolés vérnyomás (bár a különböző esetekben érvényesülnek növekedés nyomáson), mert a patogenezisében a magas vérnyomás a betegség növekedést perifériás ellenállás ( „magas vérnyomás perifériás rezisztencia”). Ha csak pheochromocytoma megnövekedett bazális anyagcserét, míg más pajzsmirigyfunkciós vizsgálatok - jód a fehérjéhez kötve, a felszívódás a radioaktív jód a pajzsmirigyben - általában normális. Ebben a betegségben, annak ellenére, hogy a jód készítmények, a megnövekedett alap anyagcsere sebessége nem csökken, mert ez nem jár együtt a Genesis a pajzsmirigy túlműködés.

A pheochromocytoma eltávolítása e tünetek eltűnéséhez vezet, ami megerősíti azok kapcsolatát a tumor jelenlétével. Tiretoxicosis esetén a katecholaminok vizelettel történő kiválasztásának mérsékelt növekedése figyelhető meg.

Bizonyos esetekben a phaeochromocytomával valójában nő a pajzsmirigy aktivitása. Peynn, megvizsgálva ezt a problémát, három lehetséges módot azonosít, amelyek ilyen kombinációhoz vezetnek. Az első út a reaktív hipertireózis kifejlődéséhez kapcsolódik magas katecholaminuria hatására, a második pedig egy független Graves-betegség kialakulása a pheochromocytoma jelenlétében; a harmadik - a két betegség közös oka.

Vridmann javasolja a pheochromocytoma jelenlétének vizsgálatát cukorbetegek körében: a) akiknek a trombózisos tünetei a radioaktív jód normális abszorpciójával járnak; b) akik magas vérnyomásban szenvednek (a magas vérnyomás ritka a cukorbetegségben 40 évig); c) akiknél a betegség paroxysma-mentes.

A cukorbetegségben a katecholaminok enyhén megnövekedett szabadulását inzulin okozhatja, de ez a növekedés mértéke nem hasonlítható össze a pheochromocytomában a katekolaminok szintjével. Ezenkívül az inzulin alkalmazása, amely enyhe hipoglikémiát okoz, elsősorban az adrenalin stimuláló hatása, míg a noradrenalin kiválasztása jelentéktelen.

A szénhidrát-anyagcsere megszűnése általában a daganat eltávolítása után következik be, ami összefüggést mutat a phaeochromocytomával.

Néhány beteg esetében a cukorbetegség jelensége nem tűnik el a pheochromocytoma eltávolítása után. Ilyen esetekben akár két független betegség, akár a pheochromocytoma miatt kialakuló cukorbetegség kialakulását lehet gondolni. Lehetséges, hogy a már meglévő katecholamin-felesleg kimerítette a szigetelőberendezést annyira, hogy az utóbbi funkcionálisan rosszabb lett.

A diagnózist ilyen esetekben nagymértékben bonyolítja a két betegség lehetséges kombinációja egy betegben.

Olyan esetek, amikor egy endocrinopathia másikat generál, nem ritka. Egy példa a diabetes mellitus kialakulása a thyrotoxicosisban.

M. Jules és I. Hall rámutatnak arra, hogy az étkezés után kialakuló válságok miatt gyanúja van a hiperinzulinizmusnak. A hiperadrenalizmus rendszerint étkezés után azonnal kialakul, és a hiperinzulinizmus jelei csak néhány óra elteltével jelennek meg. A diagnózis meghatározása meghatározza a vércukor szintjét a támadás során.

Gyakran szükség van a pheochromocytoma és a climactericus szindróma megkülönböztetésére. Ezt a nő életének átmeneti időszakát gyakran a vérnyomás emelkedése kísérte, a fennálló magas vérnyomás pedig megváltoztathatja a betegségét. Vérnyomás lesz nagyon labilis, gyakran hőhullámok, tachycardia, szorongásos rohamok, ingerlékenység, gyötrő fejfájás, hidegrázás, izzadás. Megemlítették a diabétesz típusú glikémiás görbék megjelenését, emelkedett a bazális metabolizmus.

Hivatkozunk egy olyan betegség esetére, amely bizonyítja a klinikai diagnózis nehézségét.

Beteg P. 47 éves, felvették a elektron hozam 21 / III 1962-panaszok támadások kíséretében szívdobogás, fájdalom és nehéznek érzi a szív, sápadt, néha hányás, a teljes fogyás, hasi fájdalom. 1959-ben hirtelen súlyos fejfájás támadása hányással, súlyos mellkason. A pácienst vegetatív reakciókban klimatikusan diagnosztizálták. 1961-ben, az ő állapota jelentősen romlott, jelzett fogyás, gyorsan növekvő gyengeség, voltak állandó nehéznek érzi a mellkasban, légszomj, gyakori támadások a fent leírt. A kórházi kezelés alatt a támadás ideje alatt az artériás nyomás 220-240 mmHg-ra emelkedett. Art. a kiindulási maximális nyomás: PO mm, angina, tachycardia (140 ütés / perc), azt javasolták, hogy a páciensnek pheochromocytoma van. De miután a röntgen a mellékvesék alatt retropnevmoperitoneuma ezt a javaslatot elutasították, és a diagnózis „vegetatív reakciók csúcspontja a” beteg eltűnik. A betegség támadása folytatódott, és a pácienst eljuttatták az All-Union Endocrinology Intézetbe. A vizsgálat szív balra meghosszabbítva 2,5 cm-es, a hangok tompa, a hangsúly II hang az aorta, vérnyomás 120/70 Hgmm. Art. Az impulzus 84 ütés percenként, ritmikus. Tapintással a gyomortáji régióban, de a bal oldalon, mélyen a bordaív tapintható oktatás plotnovata következetesség, fájdalmas.

13 / IV a beteg működött. A mellékvese daganata kerek, 10-12 cm átmérőjű, szorosan kapcsolódik a vese kapuihoz. A daganat enucleated, így kb. 1-1,5 g változatlan mellékvese (mellékvese cortex) marad. A tumor szövettani vizsgálata: pheochromocytoma. A műtétet követő 14. Napon a páciens kielégítő állapotban, normál artériás nyomással ürített ki.

Bővebben a témáról: