Nem specifikus aortoarteritis (takayasu-betegség)
A nemspecifikus aortoarteritist (Takayasu-kór) az aorta ívének és legfontosabb ágainak gyulladásos és destruktív változásai jellemzik.
A Takayasu-betegség egyedi eseteit 1856-ban, 1872-ben és 1908-ban írta le. 1908-ban a japán szemész M. Takayasu észlelte a retina központi artériájának változását és a 21 évnél idősebb nõi radiális artériában a pulzus hiányát. A BT a szakirodalomban számos más név alatt ismert: pulzus hiánya, aortitis szindróma, brachiocephalic arteritis.
A betegség elsősorban fiatal nőknél fordul elő (az esetek 80-90% -a), átlagos életkora 10-30 év.
A betegség etiológiája még ismeretlen. TDB kombinációban más kötőszöveti betegségek (Still-betegség, Crohn-betegség, fekélyes vastagbélgyulladás), megnövekedett szérum globulin, antitestkimutatási antiaortalnyh sugallják autoimmun jellegére az elváltozás. Ez nagy jelentőséget tulajdonít a tanulmány genetikai tényezők, beleértve a növekedést az előfordulási HLA-Bw52 Ázsiában és a HLA-DR4 Észak-Amerikában BT.
morbid anatomy
Tipikus lokalizációja a kóros folyamat - az aorta és a fő törzs, beleértve a koszorúér és vese artériák és pulmonális artériák rugalmas típusú. A szövettani kép a média és az adventitia elsődleges elváltozását jelzi. A gyulladásos infiltrátot elsősorban a limfociták és a plazmasejtek képviselik, amelyek különböző számú óriássejtekkel rendelkeznek. A folyamat szkleroterápiával, a média degenerációjával és a véletlen fibrózissal végződik.
A BT-es betegek körülbelül 20% -ánál aneurysm alakul ki, amely lokalizálható a hajó bármely részén, beleértve az aortát is. A vascularis károsodás szegmens, ami az iszkémia kialakulásához vezet a sérülés alatt. A betegség lassú kifejlődésével és a szegmentált típusú elváltozással összefüggésben jó biztosítéktani hálózatot hoznak létre.
Klinikai kép
A betegség megjelenésében általános tünetek jelentkeznek: rossz típusú láz, fogyás, aszténia.
Ízületi károsodás arthralgia vagy arthritis mérsékelt elsősorban a közepes és a nagy ízületek figyelhető meg több mint a fele a betegek. Az erythema nodosum vagy pannikulitis formájában jelentkező bőrelváltozások esetét ismertetik. Arcbőr betegség progresszióját válik atrófiás, esetleg a fogak elvesztését és a haj a fejen, a jelenléte fekélyek az ajkakon és az orr szárnyakat. A myalgia meglehetősen gyakran fordul elő, határozatlan karakterrel rendelkezik a humeral övezetben való lokalizációval.
Később kialakulnak az ischaemiás szindrómában manifesztált érrendszeri elégtelenség jelei.
Az aorta ív ágai leggyakrabban érintettek (az esetek mintegy 80% -ában). Amikor a gyulladásos folyamat lokalizálódik a felső végtagok edényeiben, megfigyelhető a hidegség, a zsibbadás és a gyengeség a vállköteg izmainak hipotrófiájának fokozatos kialakulásával. Egy objektív vizsgálat határozza meg, hogy az impulzus gyengül-e vagy nincs-e egy vagy mindkét karon, a lézió aszimmetriája jellemző.
A carotis artériák elzáródásával összefüggésben szédülés, fejfájás, szinkopóta állapotok lehetséges fejlődése, valamint demencia.
A csökkenő aorta szűkülésével a fő tünet a szisztolés vérnyomás különböző szintje a felső és alsó végtagokon.
A BT-ben szenvedő betegek 50-75% -ában szívvesztés fordul elő. A szívbetegség tünetei a myocardialis infarktus, az aortacső meghibásodása és a szívelégtelenség között nyilvánulnak meg.
Az artériás hipertónia a betegek több mint 50% -ánál fordult elő. A hipertónia kialakulásának fő mechanizmusa a renovaszkuláris, a BT egyik jellemzője a veseartéria szájnyálkahártya szűkületének, és az edény elzáródásának ritkább fejlődése. Más esetekben az AH-t az aorta szűkülése okozza, falainak rugalmasságának csökkenését. A legtöbb esetben az AH perzisztens és rosszindulatú.
Az emésztőrendszeri érintettség (az esetek 10-25% -át) abdominális iszkémia okozza. Jellemző, hogy a hasi aorta több ága részt vesz a folyamatban, valamint az aorta változása is. A fájdalom gyakrabban lokalizálódik az epigasztrikus régióban vagy mezogasztriumban, és kb. 30 perccel a lenyelés után jelenik meg, körülbelül 2 órát vesz igénybe, és rendszerint önállóan vesz részt. Talán az instabil széklet megjelenése, puffadás, hajlam a hasmenésre.
A tüdő fertőzést a betegek 10-30% -ánál észlelik, és klinikailag megnyilvánul a mellkasi fájdalom, a dyspnoe, a köhögés és néha a hemoptysis.
A látáskárosodás nyilvánvalóvá válik a gyors elhalványulás vagy a látásélesség csökkenése formájában, és lehet egyoldalú vagy kétoldalú.
Győzd aortaelágazásból gyakran kíséri olyan eljárással, melyben a csípő és a femorális artériák és klinikailag kifejezett végtagi ischaemia tünetei időszakos sántítás, hiánya vagy a hirtelen csillapítása pulzáció az artériák, vérnyomás csökken, az alsó végtagokban, szisztolés zaj fölött az érintett artériákat.
Három változat megkülönböztethető a BT alatt (K. Ishikava és mtsai .: 1981). Az első változatban megfigyelhető a komplikáció nélküli vérerek minimális elváltozása. A betegség prognózisa kedvező. A második változatban szenvedő betegeknél az AH, a retinopathia vagy az aortoarteriás aneurizma formájában általában egyetlen szövődmény van. A harmadik változat a legnehezebb, mivel több szövődményt alakít ki. A szívelégtelenségben a halál okai: szívelégtelenség, agyi rendellenességek, myocardialis infarctus.
diagnosztika
A BT diagnózisára vonatkozó specifikus laboratóriumi vizsgálatok nem léteznek. A betegség aktív fázisában fokozódik az ESR, az akut fázisú fehérjék, az anaemia, a thrombocytosis.
A differenciáldiagnózis esetében az angiográfia nagy jelentőséggel bír, amelyet minden olyan betegnél kell elvégezni, akiknek a gyanúja BT.
A BT osztályozási kritériumait a táblázat tartalmazza. 8.7.
Megjegyzés. Ha hat vagy három kritérium közül hat, a diagnózis megbízhatónak tekinthető. A három vagy több kritérium érzékenysége 90,5%, a specifitás 97,8%.
A diagnózis hozzávetőleges megfogalmazása. A nemspecifikus aortoarteriit, krónikus elváltozás a aortaív (aneurizma), szűkület a baloldali belső nyaki artériába (gyakori dinamikus agyi keringési zavarok), az aktivitási szint I, tüneti magas vérnyomás, keringési elégtelenség II fokú.
Előrejelzés. Az 5 éves túlélést a BT-ben szenvedő betegek kb. 85% -ában rögzítik.