Idiopátiás thrombocytopeniás purpura kezelése

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura kezelése. A splenectomia hatékonysága

A terápiás javallatok ma már könnyebbek lehetnek, miután sokféle terápiás próbálkozáson átesettek. Idiopátiás trombocitopéniás purpura rendelt szerinti klinikai és hematológiai formában kimutatható speciális tesztek és magában foglalja, keményíthető formák corticoteraphy, bizonyos esetekben, a lép eltávolítását és különleges esetekben a immunosuppressivpoy terápiában. Az első feltétel kezelés pontos megjelölésével a helyes diagnózis idiopátiás trombocitopénia purpura, eltávolítva másodlagos formáinak, amelyek együtt kezelésére lila szindróma kezelésre van szüksége etiológiai jellegű.

Gyermekek és általában 20 év alatti fiatalok esetében az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kialakulása. A hemorrhagiás szindróma enyhébb, 3-4 hetes akut fázisra korlátozódik. Az intracranialis vérzéssel járó esetek ritkán fordulnak elő (1-1,5%), és nem ismert, hogy lehet-e vagy lehetetlen-e megakadályozni kortikoszteroid kezelés útján (McClure). Ezért legalább erre a betegcsoportra csak a felügyelet és a pihenés javasolt, mindaddig, amíg a vérlemezkék száma elkezd emelkedni és a vérzés elhalad.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kortikoid terápiáját hosszú ideig kísérletezték. A prednizonnal nem kezelt betegek nagy csoportjaiban az evolúció az esetek 85% -ában jó volt, és a kezelt prednizon kezelése hasonló volt az elsőhöz, statisztikailag nem különbözött a csoportoktól (Choi és McClure, McClure).

Ha a bíbor feszül, mint gyakran egy felnőttnél. A kortikoterápiát változó dózisokban adják be. Nagy dózisú - 1,5-2 mg / testtömeg-kg jelennek egyetlen stabil alacsony dózisban, amikor a vérlemezkék kevesebb, mint 20 000. Nem szabad elfelejteni, hogy a hosszan tartó kezelés a magas dózisok csökkenthetik medulláris trombocitopoezis (Shulmann). A formák, amelyek nem spontán módon helyreállni 3-4 hétig, de a vérlemezkék száma között változik 25-50 000 vagy több, kell alkalmazni dózisokban 0,5-1 mg / testtömeg kg, amelyet be kell függeszteni, ha a vérlemezkék növekedési közeledik 100 000 . alapvetően, 60% a beteg reagál a dózis 1-1,5 mg / kg testtömeg vagy ennél kevesebb, és csak 10% magas dózisok szükségesek (Baldini).

A McClure szerint a betegek 75% -ában a thrombocytopenia 3 hónapos evolúció után is fennáll, ami nagy dózisú kortikoterápia folytatását igényli. Fele közülük nincs remisszió, ezért splenectomia vagy egyéb kezelés szükséges.

Egy felnőttnél, különösen 50 év után. az akut formák fejlődése nehezebb, a vérzések súlyosabbak, a krónikusság kockázata egyes statisztikusok szerint 25-35%. Ezekben az esetekben nagy dózis esetén kortikoterápiát kell alkalmazni. Ugyanakkor szem előtt kell tartani, hogy a felnőttek krónikus evolúciójának számos formája felmerülhet a gyógyszerek szenzitizációja és kevésbé az idiopátiás thrombocytopeniás purpura primer formái miatt.

A hronitsizirovannyh formái felnőtt és különösen a nők lila késleltetett, de kevésbé súlyos. Ha lila enyhe, a bőr, a betegek vezethet szinte normális életet minimális vérlemezkék száma között változik 30 000 és 70 000 corticoteraphy erre a célra kijelölt gyógyulás esetekben súlyos visszaesések, növekvő dózisok és a kezelés folytatása 2-3 hónap. Ha nem sikerül gyógyulást elérni, javasoljuk a splenectomiát. Ha az utóbbi néhány kockázat vagy más patológiás állapot létezik protivopokazyvayuschie lehetővé teszi a dózis csökkentését bizonyos mértékig annak érdekében, hogy fenntartsuk az optimális vérlemezkék számának. A kombináció a hormonkezelés egy nő egy adott tesztoszteron vezethet gyógyulást vagy jelentős javulást.

Valószínű, hogy az utóbbi 3 hónapban alkalmazott kortizonkezelés az antitestek csökkenése miatt javítja az újszülöttben lévő purpurát, vagy általában megakadályozza annak megjelenését (Baldini, Schenker és munkatársai).

Annak ellenére, hogy általában a terhesség normálisan fejlődik ki, az utóbbi három hónapban még mindig előfordulnak a méhen belüli vérzés, amely idő előtti placentán belüli kilökődéssel és idő előtti születésekkel jár. Azokban az esetekben, amikor a kortikoterápia nem érintett, vérlemezkék transzfúzióját addig kell elvégezni, amíg a szülés utáni vérzés nem áll le.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kezelésénél a vérlemezkék transzfúziójára csak súlyos hemorrhagiás szövődményekre és különösen a koponyaűri vérzésre van szükség. Nem ismert, hogy milyen mértékben befolyásolják nagyon magas dózisuk a kortizon és a vérlemezkék transzfúzióját, fejlődésük és megelőzésük, a vérlemezkék erős csökkenésével. Ismert, hogy a vérzéses betegek akut formájánál a transzfundált vérlemezkék élettartama csak néhány óráig tart, így hatásuk nagyon rövid.

A vérlemezkék transzfúziója jó hatással lehet a krónikus formákban, ellenálló a kortikoterápiára, és amikor a betegeket fel kell készíteni a splenectomiára.

A transzfundált vérlemezkék számát a páciensben a perfúzió idején jelen lévő vérlemezkék számától függően kell kiszámítani, hogy akár 30-50 000 vérlemezkeszám növekedését is elérhessük. Ehhez ajánlott a 2-6 vércsoportból vett friss friss vérlemezkék. A gyakorlatban csak a splenectomiára ajánlott 1-2 órával a beavatkozás előtt. Az életképesség és a vérzéscsillapító hatás csak a vérlemezkék esetében legfeljebb a használat előtt legfeljebb 24 órával fennmarad (Baldini et al.). A fagyasztás után megőrzött vérlemezkék felhasználását még vizsgálják, és valószínű, hogy jó eredményeket tud felmutatni (Iercan et al.).

A splenectomiát az idiopátiás thrombocytopeniás purpura specifikus terápiaként kezelik, kortikoterápiával és immunszuppresszióval együtt; az első kettő között közvetítő módszer. Ha a leolvasott érték megfelelő, az eredmények lépeltávolítás jó 80-90% -ában, de jelentős eltérések mutatkoznak a különböző betegcsoportok, akik megfigyelés alatt az elmúlt 25 évben (Dameshek et al. Gardner). Úgy látszik, nagy százalékban jó eredmények - 85% - (McGlure) úgy kapjuk meg, splenectomies gyermekek akut formái, de valószínű, hogy lehetséges volt, hogy megkapja a gyógyulást és használata hosszú corticoteraphy; egy krónikus formájú felnőttben az elmúlt évek eredményei nem haladják meg a 65% -ot, vagyis 30 évvel ezelőtt (Harrington). Azonban még krónikus formájú gyermekeknél is, a statisztikusok szerint a gyógymódok nem haladták meg a 60% -ot (Chioi és McGlure). 50 évesnél idősebb felnőtteknél a splenectomiát követő remisszió nem haladja meg az esetek 50% -át (Aster).

Több mint 20 idiopátiás thrombocytopeniás purpura tapasztalataink azt mutatják, hogy a helyesen ábrázolt splenectomia teljes vagy részleges remissziót biztosít az esetek 85% -ában (Butoianu et al.). Kétségtelenül jó eredménnyel jönnek létre a kortizonra reagáló betegek, de attól függően, hogy ez a gyógyszer, így a splenektómia bizonyítékot mutat.

Szerint a saját tapasztalat és szakirodalom azt sugallja, hogy a lép eltávolítását jelzi nyomtatványon a visszaesések vagy krónikus formája ellenáll a kortizon kezelésében a nagy dózisú - 1,5-2 mg / kg testtömeg Gela, 3-6 hónapon belül. A beavatkozás nagy dózisú kortizonnal történhet, amikor a vérlemezkeszám 20-25 000; a zsigeri vérzéssel járó esetekben a kortizon dózisának növekedése és a vérlemezkék perfúziója 1-2 órával a beavatkozás előtt történik; a beavatkozást követően megismétlik a perfúzió, ha nincs gyors és azonnali növekedés. Jó preoperatív preparátum esetén a mortalitás nem haladja meg a kezelt betegek 1% -át.

Mint már rámutattunk, lehetőség van arra, hogy előre a jó hatása lépeltávolítás esetben maximum megkötés a lépben, bár vannak arra utaló jelek, és az ellenkező eredményt: maximum megkötés és a májban is jó hatást lépeltávolítás után (Najean et al.). Visszavonása a lépben van a biológiai hatását az immunszuppresszió, mivel megszünteti a fő hangsúly avtoagglyutininov termelés. A splenectomia és az antitest titer hatása azonban nem igazolható. Mindenesetre, az intenzitás a megkötés a máj vagy a lép nem fontosabb szempont olvasására splenectomies (Aster és Keepa, Baldini, Najean és Ardailan).

Az egyik kritérium előrejelzésére eredményeit splenectomies - azonnali választ lépeltávolítás után. Ha 1-3 napon belül vérlemezkék elérni a magas szám több mint 500 000 maradnak ezentúl a normál tartományban, a klinikai gyógyulás 84% ​​-ában (Orringer, Najean és Ardailan). Ha a növekedés eléri csak 100-200 000, kapott egy kúra mindössze 25% -ában, és 85% -át a vérlemezkék alábbhagy után néhány héttel azelőtt, hogy az előző ábrákon és felújított lila jelenség. Kóroki feltételezést, hogy eltávolították a lépét eltávolítja a legnagyobb hangsúly megkötés (Shulmann et al. Aster és Keena, Najean és Ardailan), valamint az antitestek termelését (McMillan et al. Karpatkin et al.) Nincs támogatva miatt ellentmondásos eredményeket lépeltávolítás.

Az antitestek egyes esetekben eltűnnek, de gyakran megmaradnak, és a vérlemezkék alacsonyak maradnak, és egyes esetekben normál számra emelkednek (Berceanu et al.). Ennek ellenére a tapasztalatok azt mutatják, hogy azok a betegek, akik a spenektómia után nem teljesítenek, alacsonyabb dózisú kortizont és citosztatikus gyógyszereket igényelnek. Az általunk vizsgált esetek közül néhány esetben a kortikoterápia folyamatosan alkalmazta a splenectomia után bekövetkező kudarc esetén a végleges gyógymódok sorozatát. Azonban nem ismert, hogy ezek a gyógyszerek nem keletkeztek-e splenectomia nélkül.

Javallatok immunszupresszív szerekkel kell csak azokban az esetekben csak a sürgős esetek, amikor eltávolították a lépét nem ad eredményeket, és fennáll, ha az evolúció súlyos krónikus formában. Mint korábban jeleztük, corticoteraphy idiopátiás trombocitopénia purpura van immunszuppresszív hatással, és csak másodsorban a végtelenségig szabályozása nélkül autoimmun folyamat, amely az igény a használata más immunszupresszív gyógyszereket szilárdan bizonyított lépéseket. Mostanáig, a legfontosabb alkalmazása azatioprin (azotioprin), amely adott eredményezi 65% -ában krónikus felnőttkori, de egy gyermek (Goebel és munkatársai.).

Mások szerint a jó eredmények nem haladják meg a kortikoterápia vagy a splenectomia ellenálló esetek 20-30% -át, ahol az immunszupresszió jelzése a legfontosabb.

Más antimetabolikus hatású gyógyszereket, például 6-metil-purin, tioguanin, amelyek farmakodinámiás hatásúak az imarán közelében, szintén alkalmaztak. Az alkalmazott dózisok 2,5 mg / testtömeg-kg-os dózisok, 6 mg-os és az immunancia, valamint 2 mg / testtömeg-kg közötti vastagbevitel esetén.

Az endoxán kezelésére irányuló kísérletek. általában orálisan, 50-100 mg, megközelítőleg azonos eredményeket adnak vagy jobb (Finch és munkatársai), de szignifikánsabb másodlagos toxikus hatásokkal. Mint minden immunszuppresszív terápiához, a kezelésnek több hónapig kell tartania, és meg kell szakadnia, amikor a vérlemezkék megközelítik a normál értéket.

Néhány kortikoid esetekben. az immunszupresszív gyógyszerek alkalmazása a kortikoszon dózisának csökkenését eredményezi hosszú távon e gyógyszeres kezelésben részesülő betegeknél, és a terápiás hypercorticizmus egyértelmű jeleit mutatja.

Nincs jelentős tapasztalat az aktinomycin S alkalmazásával kapcsolatban, amely kis esetekben nyilvánvalóan speleokuláris eredményeket (Baldini) eredményezett. Azonban nagyon fontos másodlagos toxikus hatások korlátozzák a gyógyszer jelzését (Martin et al.).

Nemrégiben, a kezelés a rezisztens formáinak idiopátiás trombocitopéniás purpura behatolt származékok Vinca rosea, különösen vinblasztin és vinkrisztin (Marmontban et al. Harrington). Ezeket a gyógyszereket több kisebb dózisra, mint a rosszindulatú daganatok, nevezetesen 1/20 mg / testtömeg-kg a vinblasztin és 0,5 mg / m2 vinkrisztin minden 2, vagy akár 3-4 hét. Egyes esetekben a hosszan tartó rezisztencia más módszerek, teljes vagy részleges remisszió nyerték a vérlemezkék csökkentésében és teljes eltűnését klinikai jelei purpura. Ha 2-3 injekció után nincsenek remisszió jelei, el kell hagyni ezeket a gyógyszereket. A vérlemezkék növekedését meghatározó farmakodinámiás hatás a vita tárgya. Valószínű, hogy mind a hatóanyag immunszuppresszív hatása, de emellett vinkrisztin povodimomu serkentő hatású a központi trombotsitopoez.

Figyelembe véve a jó eredményeket. és dislobulinális purpura esetén fel kell ismernünk az immunrendszert érintő immunszuppresszív hatást, amely befolyásolja az érfal falainak gyulladásos elváltozásait.

Néhány újabb adat (Finch és munkatársai) szerint a legjobb eredményeket olyan krónikus esetekben kapják meg, amelyek alakulása több mint 4 hónapig tart; de ha 8 hónapig még mindig jó eredményeket érhetünk el, 12 hónapos eredmények után ritkán jó vagy középszerű, és 18 hónap múlva többnyire meghibásodást észlelünk.

Nemrégiben a Bukaresti Hematológiai Klinikán kísérletet tettek az immunszuppresszió megcélzására, azzal a céllal, hogy a makrofágot Vincristin vagy Vinblastine in vitro terheléses trombocitákkal elpusztítsák. Azokban az esetekben, amikor ezt a módszert alkalmaztuk, nyilvánvaló, de átmeneti eredményeket kaptunk, és ismétlődő formában ismétlődő események jelentkeztek.

Ezen három fő kezelési mód mellett. hogy a helyes szekvenciát, és a helyes alkalmazás ad hatásos eredményeket a legtöbb formája idiopátiás trombocitopéniás purpura, bizonyos esetekben, rezisztens összes ezeket a módszereket, kísérletet tettek, hogy egyéb kezelések, amelyeket ezután elutasítják. Például, a heparin kezelés vagy dicumarol (Cohen) vett hatása hipotézist, hogy ez csökkenti a hatását az antigén-antitest reakciók, különösen a miatt antikomplement cselekvési gemarina elutasította a további, amelyek ismert esetek trombocitopénia után heparin (Natelson et al. Fratantoni et al. ); antikoaguláns terápia adhat némi hatást azokban az esetekben, amikor van egy folyamat, és a disszeminált intravaszkuláris koaguláció trombotsitopeniziruyuschey.