A leukémiás sejtek citokémiai jellemzői

A citokémiai vizsgálatok bizonyos anyagok meghatározását a vérsejtekben. Ugyanakkor határozza meg számát vagy tevékenységét (ha enzimek).

1. A myeloperoxidáz-MP aktivitása granulocitákban és monocitákban van jelen. Ez egyfajta marker a myeloid sorozatban. Ha a vizsgált sejtben jellegzetes barna granulátumokat találunk a vizsgált sejtben, ez a sejt a mieloid sorozat (neutrophil vagy monocyták) közé tartozik. Az összes limfociták szigorúan negatív reakciót adnak. Az AML és az ALL differenciáldiagnózisára szolgál. AML - nagy aktivitással, ALL - nincs tevékenység.

4. A savas foszfatáz aktivitása olyan hidrolitikus enzim, amely savas közegben (pH = 2,5-5,0) monofoszforsav-vegyületeket hasít. Normálisan minden leukocitában, de maximálisan neutrofil myelocytákban. A savas foszfatáz aktivitása: a) AML, különösen a promyelocytás változatban; b) akut monoblaszt leukémia.

5. A nem specifikus észteráz aktivitása olyan hidrolitikus enzim, amely rövid szénhidrátlánccal karbonsavak észtereit hasítja. Általában a nem specifikus észterázok aktivitását minden leukocitában kimutattuk. A tevékenység növekszik az OMNL és az AML (kisebb mértékben). A promyelocytás változatban élesen nő.

6. Az alkalikus foszfatáz aktivitása olyan hidrolitikus enzim, amely lúgos közegben foszforsav-észtereket hasít. Általában a granulocitákban található. Tevékenységének először a metamyelociták színpadán jelenik meg, majd a differenciálódás fokozódik. A maximális aktivitás a XIAN-ban van, csökken a sejtek korában. Az alkalikus foszfatáz: a) CML-vel csökken; b) fokozza az erythremia, a leukemoid reakciók, a gyomirtás; c) az AL növekedése AL-ben kedvező jel, mivel a remisszió valószínűbb ilyen betegekben.

Citogenetikai vizsgálatok adatai

A leukémia különböző formái

A kariotípus normális: a) szomatikus kromoszómák (gonoszómák),

"A" ikon, összesen 44;

b) nemi kromoszómák (gonoszómák),

A képlet: a) nők - 44A + XX;

b) férfiak - 44A + XY.

A CML kromoszóma 21-es vagy a 22-es szám kisebb, mert a váll vesztesége majdnem felére esett vissza. Ezt a módosított kromoszómát "Philadelphia" -nak nevezzük, és Ph "-nek nevezzük. A CML-lel, a Ph 'mindig detektálható, és CML marker.

AL-ban megfigyelhető: a) aneuploidia (a kromoszómák számának változása, nem pedig az alapszám sokszorosa, például: 41-65); b) poliploidia (a kromoszómák számának növekedése); c) a kromoszómák szerkezetének változása.

A tumor szubsztrát a robbanássejtek.

Besorolás - a kóros sejtek citokémiai tulajdonságaira és megjelenésére alapul: 1) limfoblasztikus - ALL;

2) myeloblast - AML;

3) monoblast - OMN;

4) myelomonoblastny - OMMnL;

5) promyelocytic - ORLL;

6) eritromiózis - OEM;

7) nem differenciálható - ONL.

Egy másik besorolás - a FAB (Franciaország, Anglia, Amerika) - ugyanazon morfológiai és citokémiai kritériumokon alapul, de több lehetősége van.

1. Eritrociták - 1,00-1,50x10 12 / l-re csökkentve. Ennek oka az erythroid csíra leukémiás sejtek helyettesítése.

2. Hemoglobin - 20-60 g / l-re csökkent. Ennek oka: a) az eritroid csíra elnyomása; b) a B12-vitamin és a BC folsav nem asszimilációja; c) hemolízis.

3. Ennek következtében - a vérszegénység normális vagy hiperkróm, ritkábban - hipokróm.

4. Thrombocytopenia - a leukémia sejtek megakaryocytás csírájának elnyomása és elmozdulása miatt.

5. Gyakori leukociták - oszcilláció. 1,00 - 2,00 - 3,00х10 9 / l - 100,00 - 200,00 - 300,00х10 9 / l. Továbbá, leukopeniás formák - az esetek 50% -áig.

6. Leukoformula - tipikus esetben a vérben 95-99% -ig terjedő robbanássejtek jelentkeznek, és csak 1-5% fordul elő érett sejtekben (ez a normál hematopoiesis tartósított fokozata). A jelenséget "leukémia meghibásodásnak" hívják - a robbanás és az érett sejtek között nincs érlelési forma.

7. A csontvelőben: a) a robbanássejtek túlsúlya több mint 5% a teljes blasztosissá; b) a vörös csík élesen szűkítve; c) a megakaryocytás csíra élesen szűkült.

8. A citokémiai vérvizsgálat - az akut leukémia egyedi formáinak differenciál diagnosztizálására.

9. Vér- és csontvelő immunfluoreszcens vizsgálata - a citokémia mellett az akut leukémia egyedi formáinak megkülönböztetésére.

10. Citogenetikai kutatás - azzal a céllal, hogy megkülönböztessük a leukémia különféle formáit.

Ezek a következők: a) myeloproliferatív tumorok;

b) limfoproliferatív tumorok.

Ez a kollektív név a krónikus leukémiák egy csoportjára utal, amelyek a korai myelopoiesis progenitorok szintjén fordulnak elő.

Myelopoiesis progenyje: granulociták;

Mindez utód tartozik egy tumor klónhoz. De! A legtöbb esetben a korlátlan proliferáció elsősorban egy vagy két kórokozót érint. Ha 3 csírázás okozza a proliferációt, akkor panmózisról beszélnek.

= krónikus monocita leukémia;

A differenciálódás gátlása az érlelő granulociták szintjén van.

Substrátum tumor - érett neutrofilek (PNP és SIAN), metamyelocyták, myelocyták, promyelociták, myeloblastok (kevés).

2. A trombociták normálisak vagy megnövekedtek. A thrombocytopenia a terminális stádiumban vagy a kemoterápiás gyógyszerek kezelésével járhat.

3. Gyakori leukociták - 200,00 - 400,00 / 10 9 / l, néha 800,00 - 1000, - х10 9 / l.

4. Leukoformula - a) a Pmc, a Mc, az Mmc megjelenése miatt balról a degeneratív eltolódás, b) az eozinofil-basophil-asszociáció, azaz az eozinofília és a basophilia abszolút és relatív.

6. A citokémia - a myeloperoxidáz megnövekedett, a lipidek megnövekednek, a glikogén a norma szerint 1/2-rel csökken, az alkalikus foszfatáz csökken.

7. Citogenetikai vizsgálatok - a Ph 'kromoszómát azonosítják. Ez a krónikus myelogenous leukémia leukémiás sejtjeinek markere.

A CML terminális stádiuma

A CML terminális stádiuma klinikailag a betegség általános képének megváltozásával jár: = a lép gyorsan növekszik

(a lyukasztás nagy százalékos robbanásokkal);

= a hőmérséklet indokolatlan emelkedése;

= súlyos fájdalmak vannak a csontokban;

= a szarkóma növekedésének sűrű gócai jelennek meg

a bőrön, a nyirokcsomókban.

A betegség új megnyilvánulásait az új mutáns szubklónok kialakulásához kapcsolják a fő tumor klónon belül. Ezek az új szubklónok felváltják az eredeti klónt. Néha a betegség a terminális szakaszban debütál.

1. A vörös vér - a vérszegénység mélyül.

2. Trombociták - csökkentek és a thrombocytopenia előfordulása.

3. Gyakori leukociták - egyes esetekben mély leukopenia, de nem mindig.

4. Leukoformula - lehetséges lehetőségek: a) "robbanásveszély" - a csontvelőben és a vérben lévő robbanássejtek tartalmának növekedése. A kép hasonlít az OL akut leukémiájára a "leukémia kudarc" jelenségével; b) a PON és az SJN százalékos csökkenése, de az MB, Pmc, Mc százalékos arányának növekedése;

Az eritémia egy krónikus mielogén leukémia, 4 csírázó lézióval: granulocita, monocita, eritroid, megakariocita. A hajtások veresége a hiperplázia típusától függ. Az eritroid csírája leginkább sérült.

Szinonimák: a) igazi polycythemia; b) Vaquez-betegség

Vérkép: pancytosis, azaz a piros és fehérvér - eritrocitózis, retikulocitózis, thrombocytosis és leukocitózis egyidejű növekedése.

1. Piros vér - a hemoglobin szintje 180-220 g / l, a vörösvérsejtek 6.00-8.00x1012 / l, a hematokrit növekedése, a vér viszkozitása. Az ESR jelentősen csökkent.

2. Vérlemezkék - több mint 1000,00 / 10 9 / l növekedés. Ugyanakkor érrendszeri szövődmények.

3. Gyakori leukociták - 9.00 - 15.00x10 9 / l-ig emeltek. Néha akár 50,00х10 9 / l.

4. Leukoformula - a) neutrophilia abszolút és relatív; b) a POF arányának növekedése; c) relatív eozinofil.

5. A csontvelő-punctátum erősen hígítva van a vérrel: Megjegyezzük: a) az erythroid-sorozat hyperplasia miatt a leycoerythroblastic arány csökkenését; b) az abszolút megakariocita sejtek növekedése (ha kamrában számolják).

6. A csont Trepanobiopsiája a) a zsírszövet csökkenése; b) panmelózis (mind a három csíra hiperplázise, ​​c) a megakariocita sejtek méretének növekedése; d) a vérlemezke lazítás folyamatának megerősítése.