Nyílt atrioventricularis csatorna - okok, tünetek, diagnózis és kezelés
Nyílt atrioventricularis csatorna
A nyitott atrioventricularis csatorna egy veleszületett veleszületett szívbetegség. amelyet az intracardia septa elmaradása jellemez és az atrioventricularis szelepek anomáliái. A nyílt atrioventricularis csatorna kardiológiai kimutatásának gyakorisága a veleszületett szívbetegségek teljes számának 2-6% -a. Nyitott atrioventrikuláris csatornát általában 1 éves korban találunk.
Az esetek 25-30% -ában nyitott atrioventrikuláris csatornát találunk Down-szindrómában. A 13-18% -ánál, amellett, hogy a nyitott atrioventrikuláris csatorna, azonosítani más szív-rendellenességek: stenosis vagy pulmonális atresia, Fallot-tetralógia. az aorta coarctationja stb.
Nyitott atrioventricularis csatorna okai
A nyitott atrioventricularis csatorna kialakulásának központjában embriológiai rendellenességek jelentkeznek. A szepta és a szívszelepek elmaradottságát okozó tényezők örökletes történhetnek veleszületett rendellenességek, kromoszómális rendellenességek és terhesség toxikózisa miatt. terhes nők vírusos fertőzései (rubeola, herpes simplex, influenza), az anya endokrin zavarai (diabetes mellitus), alkoholfogyasztás vagy teratogén hatású gyógyszerek.
hibaszerkezeteket az alábbi összetevőket tartalmazzák a nyitott atrioventrikuláris csatorna: hibák a pitvari és kamrai falak, szerkezetek megsértése szelepek (mitrális és tricuspidalis).
A nyitott atrioventricularis csatorna osztályozása
A nyitott atrioventricularis csatorna hiányos (részleges), teljes és közbenső formái. A részleges nyitott atrioventricularis csatorna a hibák eseteinek 70% -át teszi ki, a teljes és a közbenső formák esetében - 30%.
Hiányos formában atrioventricularis csatorna (az elsődleges hibás sövényen) azzal jellemezve, hogy üzenetet a pitvari szívkamrák szintet, valamint a deformálódik vagy hasad az elülső mitrális és / vagy trikuszpidális septum csücsök.
Hogy teljes nyitott atrioventrikuláris csatornát (megosztott OAVK) kombinációját tartalmazhatják összefolyó hibás részre hártyás interventrikuláris septum elhelyezve nagy hibahely IVS kiválasztása egyetlen közös szelepet két fele között a szív. A köztes hibák (ferde csatornák, Gerbode-hibák) esetén bal kamrai-jobb pitvari jelentések vannak.
A hemodinamika jellemzői nyitott atrioventricularis csatornával
Az intrakardiális hemodinamika megsértése nyitott atrioventrikuláris csatornával függ a hiba anatómiai alakjától. A részlegesen nyitott atrioventrikuláris csatorna jelenléte a vér jobb-balra tolását eredményezi; a pulmonális hipertónia elhanyagolható, a mitralis elégtelenség mérsékelten expresszálódik.
Egy közös nyitott atrioventricularis csatorna mellett jobb-baloldalt egy bal oldali ürítés és egy kis vérszét van. A mitralis és a tricuspid elégtelensége a kamrai kamrákból az atriaba szisztolés regurgitációt eredményez. Ebben az esetben a korai pulmonális hipertónia és az Eisenmenger-szindróma. Köztes formák nyitott pitvar-kamrai csatorna kíséri kézhezvételét vér a bal kamrába közvetlenül a jobb pitvar, jobb kamra túlterhelés kiterjesztése arteria pulmonalis törzse.
Nyitott atrioventricularis csatorna tünetei
A nyitott atrioventricularis csatorna klinikai megnyilvánulása az élet első évében, a jövőben fokozatosan romlik a beteg állapota. Lerövidül a gyermek fizikai fejlődése, gyors adagolási fáradtság, étvágycsökkenés, a bőr és a nyálkahártyák elhomályosulása. Amikor teljesen nyitott formában pitvar-kamrai csatorna miatt az artériás hipoxémiához kifejezett megkékülésében bőr az arcon háromszög, tenyéren és a talpon.
A szívelégtelenség jelenlétében tachypnea, tachycardia jelentkezhet. stagnálás a tüdőben, a máj megnagyobbodása. A nyitott atrioventricularis csatorna gyermekei hajlamosak a gyakori megfázásokra, bronchitisre. tüdőgyulladás. 4-7 éves korban a mellkas aszimmetrikus deformitása gyermekekben fejlődik ki - szívburok. A nyílt atrioventricularis csatorna teljes formájával rendelkező gyermekek többsége az élet első évének végére hal meg.
Nyitott atrioventricularis csatorna diagnosztizálása
A nyílt atrioventricularis csatornát általában a gyermek életének első napjaiban vagy hónapjaiban diagnosztizálják. Testi vizsgálat esetén meghatározzák a szív megnagyobbodott határait, az apikális impulzus erősítését, a csúcs feletti szisztolés remegést. Hallgatózási jellemző szolgál két különböző hallási, hogy lokalizáljuk és hang zaj - zaj szisztolés meghibásodása mit-ERAL szelep a felső és szisztolés zörej a ASD II-III bordaközi helyen, és a hasítás a II hang a pulmonális artériába.
A nyitott atrioventricularis csatorna diagnózisának megerősítésére EKG-t végeznek. phonocardiography. A szív ultrahangja. megvizsgálva a szív üregeit. mellkas röntgen, atrió- és ventrikulográfia.
Elektrokardiogramot rögzítésre EOS balra eltérés, hipertrófia a bal pitvar, kamra hypertrophia, blokád jobb Tawara-szár blokk vagy pitvar-kamrai blokk. Radiológiai feltárja Cardiomegalia növekedése miatt a mindkét kamra és a jobb pitvar, megnövekedett pulmonális mintázat, enyhe kidomborodása az ív a tüdőartéria, a tünetek a mitrális elégtelenség.
A nyílt atrioventikuláris csatornára vonatkozó közvetlen utasítások echokardiográfiát adnak. a szkennelés során láthatóvá válik a VSD, a DMP, a hasnyálmirigy és a mitralisszelep levél rendellenességei, a szelep területén lévő vér visszaszorítása. A megállapításokat megerősítették a szív katéterezés és a ventriculográfia.
Egy átfogó vizsgálat lehetővé teszi a nyitott atrioventricularis csatorna megkülönböztetését egy elszigetelt pitvari septális hibából. az intervenciós szeptum defektusa. a szív egyik kamrája, a fő hajók átültetése, valamint a kísérő hibák kiküszöbölése - Fallot tetralógiája, nyitott artériás csatorna. a tüdőartéria szűkületét, ami rendkívül fontos a megfelelő kezeléshez.
Nyitott atrioventricularis csatorna kezelése
A nyílt atrioventrikuláris csatornával végzett orvosi kezelés célja a fertőző endokarditis megelőzése és a szívelégtelenség kezelése. A hiba radikális megszüntetése csak műtéttel végezhető. A korai sebészeti beavatkozást a nyitott atrioventricularis csatorna teljes formájával jelöltük; részleges és közbenső formák esetén a korrekciós műveletet 6-10 év alatt végzik el.
Az atrioventrikuláris csatorna hiányos formájának korrekciója magában foglalja a mitrális szelep elülső szelepének helyreállítását, az interatrialis septum hibájának lezárását. szükség esetén tricuspid szelepes műanyag.
A teljes nyitott atrioventricularis csatorna korrekciója magában foglalja az ASD egylépcsős műanyagát. DMF, mitrális és tricuspid szelepek. Kisgyermekeknél előfordulhat, hogy a pulmonalis törzs szűkítésére szolgáló palliatív műtét előzetesen előfordul. A nyitott atrioventricularis csatorna közbenső változataival a VSD plasztikája és a trikopszis szelep lecsökkentése történik. A műveleteket mesterséges forgalomban végzik.
Prognózis nyitott atrioventricularis csatornával
A nyitott atrioventricularis csatorna teljes formája kedvezőtlen: a hiba időben történő korrekciója nélkül a betegek 95% -a hal meg az első 5 életév során. A nyitott atrioventricularis csatorna részleges formájával a műtét nélküli betegek átlagos várható élettartama 15-20 év. A köztes formák viszonylag kedvezőek, de sebészi korrekciót is igényelnek. A nyitott atrioventricularis csatorna utókezelési eredménye kielégítő.
A cardiológus vagy a szívsebész idő előtti kezelése növeli a szívbetegségek kockázatát - súlyos szívelégtelenség, aritmia. bakteriális endocarditis és magas pulmonalis magas vérnyomás, ami lehetetlenné teszi a sebészeti beavatkozást.