Idegrendszeri nefrotikus szindróma gyermekekben
Idegrendszeri nefrotikus szindróma gyermekekben. diagnosztika
A nephrosisos szindrómás gyermekek körülbelül 90% -a idiopátiás betegség. Az idiopátiás nefrotikus szindróma három szövettani formája van: a minimális változások betegsége, a mesangium és a fokális szegmentális glomeruloszklerózis proliferációja. Egyesek úgy vélik, hogy ezek a formák olyan független betegségek, amelyek hasonló klinikai megnyilvánulásokkal rendelkeznek, míg mások ugyanazon betegség változatainak tekintik őket.
Az idiopátiás nephrosis szindróma patomechanizmusa. A minimális betegséggel (az esetek 85% -ában) a vese glomerulusok normálisak, vagy a mesangialis sejtek és mátrixok száma minimálisan nő. Az immunfluoreszcencia vizsgálatok során általában negatív eredményeket kapunk, és az elektronmikroszkópos vizsgálat csak a podociták lábainak simítását mutatja. A kortikoszteroid terápia a minimális változásokban szenvedő gyermekek 95% -ánál hatékonyabb.
A mesangium (az összes eset 5% -a) proliferációját a mesangialis sejtek diffúz növekedése és a fénymikroszkópos módszerrel kimutatott mátrix jellemzi. Az immunofluoreszcens mikroszkópiában kis IgM és / vagy IgA lerakódásokat fednek fel mezangiumban (nyomelemekből 1+ -ig).
Az elektronmikroszkóp alatt a mesangialis sejtek számának növekedése és a mátrix növekedése, valamint a hámsejtek lábainak fúziója látható. A kortikoszteroid terápia az ilyen típusú szövettani változásokban szenvedő betegek körülbelül 50% -ánál hatékony. A fókuszos szegmenses glomerulosclerosis (az esetek 10% -ában) a fénymikroszkópia nemcsak a mesangium proliferációját, hanem a segmentális szöveti hegesedést is mutatja.
A szegmentális szklerózis fiókait IgM és C3 esetén festjük. Elektronmikroszkópos módszerrel kimutatják a glomerulusok szegmentális szklerózisát a kapillárisok eltávolításával. Hasonló változásokat figyeltek meg a HIV-fertőzés, a vesicoureteralis reflux és a heroin intravénás befecskendezésével. A fókuszos szegmens glomeruloszklerózisban szenvedő betegek közel 20% -a prednizonnal kezelhető, gyakran előrehalad, ami az összes glomerulus vereségét eredményezi; a legtöbb esetben a veseelégtelenség terminális stádiuma alakul ki.
Idiopátiás nephrosis szindróma klinikai megnyilvánulása. Az idiopátiás nefrotikus szindrómát a fiúknál gyakrabban, mint a lányoknál (2: 1), leggyakrabban 2-6 éves korban észlelték. A betegség eseteit minden korú gyermekben megfigyelik, még a 6 hónapos korúaknál is. A kezdeti epizódot és az azt követő visszaesést enyhe fertőző betegség előzi meg, és néha - rovarcsípés vagy allergiás reakció (pl. A nemzetségbe tartozó növények levéjére). Gyakran előfordul, hogy a gyermekek duzzanat alakulnak ki először a szemek és a lábak körül.
Periorbital oedema. csökkenti a nap folyamán, akkor az allergia. Idővel a duzzanat terjed a test más részeire, ascites, pleurális folyadékgyülem és a vulva duzzanata. Anorexia, ingerlékenység, hasi fájdalom és hasmenés gyakoriak. Ritka esetekben a vérnyomás emelkedik, macromuturia keletkezik. Nephrosis szindróma jelentős ödéma meg kell különböztetni a fehérje-enteropathia, májelégtelenség, pangásos szívelégtelenség, akut és krónikus glomerulonephritis és fehérje hiány.