Myasthenic lambert-iton-szindróma
Az akvizíció th ay toimmunnoe betegség eredményező csökkent képessége QUANTA felszabadulást acetilkolin (ACh) az idegvégződéseken átadásával az impulzus rajta. Preszinaptikus és posztszinaptikus ACh fenntartja válasz acetilkolin kvantum így normális.
A férfiak és a nők egyformán érintettek (az arány közel 1: 1). A karcinómát a férfiak 72% -a és a nők 32% -a diagnosztizálja, de ritkán 40 éves korban. A rosszindulatú daganatok több mint 80% -a kissejtes tüdőrák. Ez a szindróma megelőzheti egy tumor kimutatását három vagy több évig. A betegeknél ez a szindróma nem rendelkezik neoplasztikus jellegűséggel, bárhonnan bármikor előfordulhat.
Betegeknél a izomgyengeséget és gyors fizikai fáradékonyság proximalis izmok a végtagok és a törzs relatív megőrzése a szemmozgató és a szemgolyó izmokat. Az alsó végtagok jobban érintettek, mint a felső végtagok. Maximális akaratlagos izmok összehúzódása, izomerő izomgyengeséggel első megnöveli néhány másodpercig, majd gyorsan kimerült. A tendencia reflexek a legtöbb betegben csökkentek vagy hiányoznak. A betegek 50% -a tapasztalja ezeket vagy más betegségek a vegetatív idegrendszer - szájszárazság, impotencia, csökkent izzadás, ortosztatikus hipotenzió, változások a pupilla reflexek. Amikor az amplitúdó a kompozit elektromiográfia izom akciós potenciál által kiváltott egységes stimulálása idegi izmok nyugalmi, rendkívül alacsony. Amikor újra stimulálás frekvenciája 2 Hz ebben amplitúdója tovább csökken, de a stimuláció nagyobb gyakorisággal (nagyobb, mint 10 Hz) vagy szándékos csökkentése rövid időre jelentősen javítja a válasz, hogy a kiváltott potenciál eléri a normál amplitúdója.
Elektronmikroszkópos fagyasztott hisztológiai preparátumokban látható zavarok elszegényedése és aktív zónák a preszinaptikus membrán, valamint az egyes részecskék az aktív zónák. Ezek a részecskék kvantum topográfiailag ACh felszabadulást és nyújtott feszültség változások érzékeny kalcium csatornák preszinaptikus membránok. Csökkentett kvantum ACh felszabadulását az ingerület okozza csökkentett kalcium belépését az idegvégződés. Bizonyíték autoimmun eredetű E szindróma elég: ez 1) egy pozitív terápiás hatásainak immunszuppresszánsok és plazmaferezist, és 2) abban az esetben hiányzik a tumor a szindróma gyakran társul más autoimmun betegségek, és 3) a jelenléte szervspecifikus autoantitestek és 4) fomites elektrofiziológiai és morfológiai jellemzői az emberi betegségek az egérig IgG segítségével. aktív zónák a preszinaptikus membrán részecskék közvetlen vagy közvetett, tárgyak expozíciós patogén antitestek.
Az antikolinészteráz-hatóanyagok hatása ebben a szindrómában elhanyagolható. Guanidin-hidrokloridot (Guanidinehydrochloride) (10 mg / kg naponta) vagy 3,4-diamino-piridint (3,4-diamino-piridin) (1 mg / kg per nap) növelik a kvantum ACh felszabadulást a idegvégződésekben, és ezáltal képen tüneteket. Azonban, az első ilyen gyógyszerek kifejezett toxikus mellékhatások, és a második alkalmazás gyakorlatilag lehetetlen a klinikai gyakorlatban. Optimális kezelés labdát tumoros formájában ez a szindróma - a használata a mérsékelt dózisú prednizon minden másnap, és az azatioprin 2 mg / kg per nap.