Paroxysmális éjszakai hemoglobinuria (png)
Marchiafava Michele betegség, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria állandó gemosiderinuriey betegség Shtryubinga-Marchiafava - egyfajta szerzett hemolitikus anémia, azaz egy állandó intravaszkuláris hemolízis, gemosiderinuriey, gátlása granulocita és trombotsitopoeza.
A betegség okai az eritrociták intravaszkuláris megsemmisítésével járnak összefüggésben, amelyek nagy részben hibásak. Az eritrociták kóros populációjával együtt normális élettartamú normál sejtek egy része is fennáll. Meghatározták a granulociták és a vérlemezkék szerkezetének megsértését. A betegség nem örökletes, de bizonyos külső tényezők provokálják a hibás sejtpopulációt, amely egy klón, azaz E. egy eredetileg megváltozott sejt utódai nem ismertek.
Az APG trombózisos szövődményei intravaszkuláris hemolízissel társulnak, ami trombusképződést vált ki. A betegség fontos, de messze nem kötelező jele - a hemoglobinuria paroxizmusa éjszaka vagy reggelig - nem tisztázott. A paroxizmusa nem kapcsolódik a napszakhoz, hanem az alváshoz, amely napközben válságot is okozhat.
Az APG kóros vörösvérsejtjeinek fokozott komplement érzékenysége van. Talán ez az alapja a hemolítikus válságnak a friss vér transzfúziójával történő kiváltásához, amely a komplementet aktiváló tényezőket tartalmazza. A vér több mint egy hétig eltelt vérátbocsátása esetén a hemolízis nem provokál.
A paroxysmális éjszakai hemoglobinuria tünetei:
A betegség lassan alakul ki, vannak jelei a enyhe vérszegénység, gyengeség, fáradtság, szívritmus terhelés alatt, hasi fájdalom, gyakran jár együtt trombózis a mesenterialis véredényeiben. A bőr és a nyálkahártyák sápadt ikterikus, szürkés miatt a vérszegénység és lerakódását hemosziderin. Az intravaszkuláris hemolízis jellemzői.
A fekete vizelet megjelenése nem állandó jel. Mivel az APG gyakran kíséri leukopenia (főként granulocytopenia), esetleges krónikus fertőzéses szövődmények. Thrombocytopenia bonyolult lehet vérzéses szindróma. Hosszú távon a vizelettel kiválasztott hemoglobin és hemosziderin fokozatosan vezet a fejlődés a vashiány - fordul legyengült szindróma tűnik, száraz bőr, köröm törékenysége.
Blood kép jellemzi normochrom először, majd hipokróm vérszegénység, retikulocitózis kis (2-4% vagy több), leukopenia és thrombocytopenia.
Az eritrociták morfológiája nem jellemző. A csontvelőben megfigyelhető a vörös csíra hyperplasia, de a trepanátban a csontvelő cellulárisságának enyhe növekedése van, amely a betegség kialakulásakor hypoplasztikus lehet.
A diagnózis az intravaszkuláris hemolízis (anémia, kis retikulocitózis, hemosiderin a vizeletben) alapján jön létre. Adja meg a speciális vizsgálatok diagnózisát (pozitív szacharózvizsgálat, Hema vizsgálat, negatív Coombs-teszt).
Hasonló a külső megjelenése, hogy az APG-formában hemolizin autoimmun hemolitikus anémia előforduló intravaszkuláris hemolízis, jelenléte jellemez a hemolizin a szérumban, a pozitív Coombs teszt.
Ezzel szemben, ha nincs APG leukopenia és thrombocytopenia, általában ad egy jó hatással prednizolon. Megkülönböztetni aplasztikus anaemia, csontvelő APG lehetővé teszi a képet: a trepanat aplázia jellemzi túlsúlya zsírtartalmú, hemolízis - sejt hyperplasia, de ritka esetekben a alakulhat APG mintázata csontvelő hypoplasia, bár a vizeletben folyamatosan meg hemosziderin és a vér - retikulocitózis.
Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria kezelése:
A súlyos anémia hiányában történő kezelést nem végezzük. Súlyos anémiás szindróma a vörösvérsejtek transzfúzióját igényli; a legjobb eredményeket az elmosódott vagy idősebb vörösvérsejtek transzfúziójával érik el 7-10 nap alatt. A hematopoiesis hypoplasia esetén az anabolikus szteroidok: nerobol - 10-20 mg / nap vagy retabolil - 50 mg intramuszkulárisan 2-3 hétig.
Alkalmazzanak vaspreparátumokat, de néha hemolitikus válságot idézhetnek elő. Hogy megakadályozzák a válság beadottvas kis adagokban a kezelés során az anabolikus szteroidokat. Thrombosis látható heparin: az első injekció intravénásan beadott 10000 egység, majd 5-10 ezer egység napi 2-3 alkalommal hasa alatt, a bőr (finom tűvel, hogy a mélysége 2 cm zsírszövet) szabályozása alatt véralvadási .. Ellenjavallata kezelés heparin - a közelmúltban súlyosbodása gyomorfekély vagy nyombélfekély, és a rendelkezésre álló források vérzés.