Reumatikus láz, osztályozás

Reuma, vagy akut reumás láz - a szisztémás gyulladásos betegség kötőszövet uralkodó honosítási folyamat a szív-érrendszerre, összefüggésben kidolgozott akut streptococcus fertőzés hajlamos rá az ember, főleg kor között 7-15 év.

Etiológia és patogenezis.

A fejlesztés a reumás láz szorosan összefügg az előző akut vagy krónikus nazofaringeális által okozott fertőzés béta-hemolitikus streptococcus-csoport A. Különös szerepet játszik az M-protein. amely része a streptococcus sejtfalának. A több mint 80 ismert faj M-fehérje revmatogennymi fontolóra úgynevezett M-5, M-6, M-18 és M-24. Ez határozza meg a állandósult hiperimmun válasz különböző antigének Streptococcus antitest-képződés - AST (SLA-O) antistreptogialuronidazy (LRA) antidezoksiribonukleazy et al.

Fontos szerepe van a genetikai tényezőknek. amint azt a gyakoribb előfordulása gyermek családok, ahol az egyik szülő szenved reuma. A jelentősége a genetikai tényezők bizonyos mértékben mutatják az eredmények tanulmányozása az egyesület hisztokompatibilitási antigének kiderült különösen gyakori előfordulása DR5-DR7 cw2-Cw3 és más különböző formáiban szenvedő betegek reuma. A betegség genetikai markere számos kutató szerint az alloantigén B-limfociták. határozzuk meg, D8 / 17 monoklonális antitest, detektált nagy gyakorisággal a reumás betegek, és a legközelebbi rokonok. Heterimmun választ ad a streptococcus antigénhez.

Patogenézisében reumás láz fontos érték közvetlen vagy közvetett káros hatását streptococcus alkatrészek toxinok testén fejlesztésével immunológiai gyulladás. A szelektív szívbillentyű betegség és infarktus a fejlesztés aszeptikus gyulladás az immunrendszer felelős protivostreptokokkovye antitestek keresztreakciót adnak a szívszövet (molekuláris mimikri).

Jellemzők pathologia a detey.Morfologicheskie változások tükrözik szisztémás zavarok kötőszövet, különösen a kardiovaszkuláris rendszer bizonyos nekrotikus-proliferatív választ (Aschoff teste) és a nem-specifikus megnyilvánulásai a váladékos. Az utóbbiak több különböző gyermekkorban, amely meghatározza egy nagy (szemben felnőttek) súlyosságától és folyamat aktivitását, a súlyosságát carditis és egyéb reuma.

13. akut reumás láz Klinika, diagnózis, kezelés.

Rendszerint az iskoláskorban, ritkábban az iskoláskor előtti gyermekeknél fordul elő, és gyakorlatilag nem fordul elő 3 év alatti gyermekeknél. A jellegzetes tünetek a reuma sluchayahpervye észlelt 2-3 hét után mandulagyulladás, pharyngitis, mint a láz, a tünetek a mérgezés, izületi szindróma, karditisz és más megnyilvánulása a betegség. Az is lehetséges, oligosymptomatic a betegség kialakulása a megjelenése fáradtság, subfebrile hiányában jelentős megsértése, az ízületek, a szív, amely lehet tévesen értelmezni reziduális hatások korábbi fertőzés.

Artikuláris szindróma - ízületi gyulladás vagy arthralgia, az érintett gyermekek 60-100% -ában. azzal jellemezve, hogy:

- nagy vagy közepes ízületek (gyakoribb térd, boka, könyök) bevonása mono- vagy oligoarthritis formájában,

- a folyamat gyors fordított fejlődése.

Az artikuláris szindróma viszonylag ritkán fejti ki önmagában a betegség kialakulását, gyakrabban szívbetegségek társulnak.

Szívérintettség -kardit az esetek 70-85% -ában az elején a betegség, és gyakrabban jövőbeni támadások függ a kedvezményes honosítás a folyamat a szívizomban, a szívbelhártya, szívburok fokú érdeklődés. A szív egy vagy másik héja elváltozásának jelenségeinek gyakorlati aktivitásában való elkülönítésének nehézségével kapcsolatban a "reumás carditis" kifejezést használják.

A szívelégtelenség (szívelégtelenség, szívdobogás, dyspnoe) panaszait elsősorban súlyos szívbetegségekben szenvedő gyermekeknél észlelték. Gyakrabban, különösen a betegség megjelenésében, különböző agyi tünetek jelentkeznek (letargia, rossz közérzet, fáradtság).

A reumás szívbetegség első objektív jelei a következők: szívverés (tachycardia, ritkán - bradycardia) megsértése; a szív méretének növekedése, főként balra; a szívhangok karmolása, a szisztolés zaj megjelenése.

Az EKG a reumás szívbetegség gyakran észlelt aritmia (bradyarrhythmiában vagy tachikardia, a pacemaker migráció, néha extrasystolék, pitvarfibrilláció), pitvar-kamrai vezetési lassuló előnyösen I. fokú, zavarok a kamrai depolarizáció, kiterjesztése elektromos szívösszehúzódás.

Röntgennel mellett nem mindig hangsúlyos növeli a szív meghatározott tónusos és redukáló jelei miokardiális kontraktilis funkciót, mitrális (a valvulitis mitrális billentyű) vagy aorta (elváltozások az aortabillentyű) konfiguráció szív.

A vezető echokardiográfia feltárta sűrítő „bozontos” echo a szárnyai érintett szelepek, csökkentve azok utak, jelei szívizom összehúzódási funkció és számos egyéb tüneteket. A reumás cardiittal gyermekkorban lehetséges a pericarditis kialakulása, amelynek klinikai megnyilvánulásait ritkábban határozzák meg, mint az EKG-ben és különösen az EchoCG-ben fellelhető instrumentális jelek.

Az ismétlődő támadásokkal, amelyeket az American Heart Association (AKA) az akut reumás láz új epizódjaként ajánlott, és nem az első visszaeséséről. a szívhibák kialakulása, gyakran a szelepek kombinált és / vagy kombinált sérüléseinek formájában, eléri a 100% -ot. A reumás szívbetegség előfordulása miatt a mitrális (kevésbé aorta) szelepek előfordulása lehetséges. fejlesztési myocardiosclerosis ritmus és ingerületvezetési zavarokban (extrasystolék, pitvarfibrilláció, komplett atrioventrikuláris blokk), valamint a ragasztó pericarditis. Súlyos során reumás szívbetegség és kiújulás jelenlétében myocardiosclerosis, szívbetegség hozzájárulnak a rezisztens szívelégtelenség, ami a fogyatékosság, a betegek és az esetleges halál.

A gyermekkori reuma miatt jellemző jellemző a kis korea. az esetek 12-17% -ában. elsősorban a korai pubertás és a lányok esetében. azzal jellemezve, hogy:

- hyper- vagy hyporeflexia,

- a mozgások összehangolásának megsértése,

- a pszichológiai állapot változása és számos autonóm rendellenesség.

A betegség fokozatosan, vagy gyakrabban fokozatosan kezdődik. A gyerekek érzelmi ingerlékenységgel, ingerlékenységgel, megváltoztatható hangulattal, könnyezéssel, távollátással, memóriavesztéssel, az akadémiai teljesítmény romlásával rendelkeznek. Az objektív kutatások szerint az arc és a végtagok izomzatának véletlenszerű lökésszerűsége, szemrehányó, impulzív, kellemetlen mozgások; homályos, fuzzy beszéd, kézírásváltás, járás, ami megnehezíti az etetést, a ruhát, a vonatot. A hiperkinézis gyakrabban kétoldalú, fokozza az izgalmat, alvás közben gyengül, amíg teljesen leáll.

- Gyűrű alakú kiütés (erythema annulare) - tompa halvány rózsaszín bőrkiütés, mint egy vékony, gyűrű alakú perem, nem emelkedett a bőr felülete fölött, és eltűnő nyomásra érzékeny 7-10%.

- Bőr alá reumás csomók - lekerekített, sűrű, lassan mozgó, indolens, egyszeri vagy többszöri kialakulásának lokalizált területen a nagy és közepes méretű ízületek, tövisnyúlványát a csigolyák az inak a aponeurosissal. Jelenleg ez ritka, főleg a súlyos reuma, még néhány nap, hogy 1-2 hónap.

- A hasi szindróma, a tüdőben, vesékben, májban és egyéb, a reumás gyermekeknél szenvedő szervek rendkívül ritkák, elsősorban súlyos betegségben.

A reumás folyamatot a reaktivitás, a kezdet kezdete, a tanfolyam és az időtartam jellemzi.

akut-fényes, erőszakos klinikai megnyilvánulások, poliszyndromicitás, magas aktivitás a laboratóriumi mutatók szerint, pozitív

dinamikát 2-3 hónapig.

a klinikai tünetek szubakut fejlődése lassabb, kevésbé hajlamos a poliszilindromicitásra, az antireumatikus terápia kevésbé hangsúlyos hatása, a betegség időtartama 2-6 hónap.

egy elhúzódó fáradt orpid, a betegség 4-6 hónapig tart. súlyos exacerbációk nélkül, de teljes remissziók nélkül. A minimális vagy mérsékelt aktivitással járó reumás szívbetegség a kezelés ellenére leggyakrabban szívbetegség.

folyamatosan visszatérő - legsúlyosabb, idősebb gyermekekben gyakrabban fordul elő, és fényes exacerbációk, poliszyndromicitás jellemzi; a kezelés hatására nem teljes remissziót és későbbi romlást eredményez.

Latent - nincs, és nem volt aktív fázis a múltban, nincs reumás anamnézis, azonnal kardiális rendellenességet észlelnek (gyakrabban - mitrális szelep hiány)

Előrejelzés. megfelelő kezeléssel és megelőzéssel - kedvező, szívelégtelenség kialakulásával - a folyamat krónikus.

A reumatizmus diagnosztikai jelei Kissel-Johnson-Nesterov

Fáradtság, hasi fájdalom, orrvérzés

Detection beteg két nagy, vagy egy nagy és két kisebb jelentőségű kritériumok kombinálva az adatokat, megerősítő dokumentum előző csoportú Streptococcus-fertőzés, nagy valószínűségét jelzi az akut reumás láz.

Laboratóriumi és instrumentális kutatás

A reumás betegek laboratóriumi mutatói a streptococcus fertőzés jeleit, a gyulladásos reakciók jelenlétét és az immunopatológiai folyamatokat tükrözik.

Az aktív fázisban:

- leukocitózis balról történő eltolódással,

- fokozott szérummal, difenil-amin reakció;

- hyperproliferatio hypergammaglobulinaemia;

- ASG, ASLO szintek emelkedése, az A, M és G immunglobulinok növekedése;

- C-reaktív fehérje (CRP), keringő immun-komplexek, az antitestek elleni antitestek.

Reumatikus láz gyermekek alapul korai kinevezését átfogó irányuló terápia elnyomása Streptococcus-fertőzés és gyulladásos aktivitás, a fejlesztési vagy súlyosbodásának megelőzésére a szívbetegség. Ezek a programok végzik elvének fokozatos: 1. lépés - a betegellátás, a 2. szakasz - utógondozását egy helyi cardio reumatológiai szanatóriumba, 3. szakasz - klinikai vizsgálat a klinikán.

Az 1. szakaszban a beteg a kórházban felírt gyógyszert (antibakteriális, reuma elleni és tüneti), korrekciós teljesítménnyel és gyógytorna, amelyeket egyedileg meghatározott összhangban jellemzői a betegség, és különösen, szívizomgyulladás gravitáció. Természete miatt Streptococcus reuma oki kezelés végezzük penicillin. Reuma elleni terápiát biztosít az egyik nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID-ok), amely adagolhatjuk önmagukban vagy kombinációban hormonok glükokortikoszteroid (GCS), attól függően, hogy a bizonyítékok.

A penicillinnel végzett antibakteriális kezelést 10-14 napig végezzük. Jelenlétében a krónikus mandulagyulladás, gyakori exacerbáció gócfertőzés megnövekedett kezelés időtartama penicillinnel, vagy ezen túlmenően a más antibiotikum - amoxicillin, makrolidok (azitromicin, roxitromicin, klaritromicin), cefuroxim-axetil, más cefalosporinok kor dózis.

A nem-szteroid gyulladásgátló szereket legalább 1-1,5 hónappal azelőtt alkalmazzák, hogy a folyamat aktivitásának jeleit megszüntetnék. A prednizolont a kezdeti dózisban 10-14 nappal a klinikai hatás előkészítése előtt írják elő, majd a klinikai és laboratóriumi indikátorok ellenőrzése alatt a napi adag 2,5 mg 5-7 nap alatt csökken, majd a hatóanyagot törlik.

A reumatikus kinolinkészítmények kezelésének időtartama több hónapról 1-2 évre és még tovább, a betegség lefolyásától függően.

A kórházban a fertőzés krónikus fókuszának gyógyítására is sor kerül. különösen a tonsillectomia, melyet a betegség kezdetétől számított 2-2,5 hónapon belül végeztünk az eljárás aktivitás jeleinek hiányában.

A második szakasz fő feladata a teljes remisszió elérése és a reumás gyermekek kardiovaszkuláris rendszerének funkcionális kapacitásának visszaállítása. A szanatóriumban a kórházban indult terápia folytatódik, a krónikus fertőzések fertőtlenítése megszűnik, a megfelelő kezelési és egészségügyi rendszert differenciált motoros aktivitással, terápiás fizikai edzéssel és keményedési eljárásokkal valósítják meg.

A reuma komplex terápiájának harmadik szakasza a relapszus és a progresszió megelőzését jelenti. E célból hosszantartó hatású penicillin készítmények alkalmazhatók. főleg bicillin-5, melynek első adagolását fekvőbeteg kezelés alatt is végzik, majd az ezt követő - egész évben 2-4 hét alatt - 1 alkalommal. Rendszeresen, évente kétszer járóbeteg vizsgálatot végeznek, beleértve a laboratóriumi és műszeres módszereket; kijelöli a szükséges szabadidős tevékenységeket, terápiás gyakorlatot. A reumás cardiittal szenvedő, szivacsos szívbetegségben szenvedő gyermekek 21 éves vagy annál idősebbek voltak a bicillin profilaxis. A szívinfarktus nélküli reuma esetén a bicillin profilaxisot az utolsó támadás után 5 évig végezzük. A tavaszi-őszi időszakban, a bicillin bevezetésével együtt, az NSAID-k havi gyakoriságát is bemutatják.

A reuma megelőzése elsődleges és másodlagos.

Az elsődleges megelőzés célja a reuma megelőzése, és magában foglalja:

1. Megnöveli az immunitást (keményedés, váltakozó terhelés és pihenés, táplálkozás stb.).

2. Akut és krónikus streptococcus fertőzés kimutatása és kezelése.

3. Prevenciós intézkedések a reumás betegségek kialakulásához hajlamos gyermekeknél: olyan családoktól, ahol reumatikus vagy egyéb reumatikus megbetegedések vannak; gyakran nasopharyngealis fertőzéssel; krónikus mandulagyulladásban vagy akut streptococcus fertőzésben szenvednek.

A másodlagos megelőzés célja a reumás gyermekek relapsusainak és a betegség progressziójának megelőzése az adagolástechnikai körülmények között (lásd korábban: "A terápia harmadik szakasza").