Hirschsprung szindróma tünetei és kezelése
Hirschsprung-szindróma (H. Hirschsprung, 1887) - a rendellenesség a bal a vastagbélben, mint a fele, mivel a teljes hiánya ganglion sejtek intermusculáris auerbahovom) és nyálkahártya alatti (meyssnerovom) plexus. Ez a betegség valójában a bélelzáródás neurogén formája. A betegség született patológiának számít (statisztika szerint 1: 5000 született gyermek aránya).
A veleszületett Hirschsprung szindróma tünetei
A betegség tünetei leggyakrabban gyermekeknél és serdülőknél előfordulnak, ritkábban a felnőtteknél. A fiúk 4-5 alkalommal gyakrabban vannak betegnek, mint a lányok.
A Hirschsprung-szindróma családi jellegű, amelyet a 10 kromoszóma szerkezetében abnormális lokusz okoz. A Hirschsprung-kórban szenvedő gyermekek körülbelül 5% -ában Down-szindróma van. Ha a bél agglomerális területe kicsi és az anorectalis osztályon lokalizálódik, akkor a betegség megnyilvánulása felnőttkorban jelenhet meg. Ezért ennek a formának a szindrómáját gyakran "felnőttbetegségnek" nevezik.
A különböző formájú Hirschsprung szindróma klinikai tünetei
A klinikai kurzus különbözteti meg:
kompenzált (könnyű) Hirschsprung szindróma,
a Hirschsprung szindróma szubkompenzált (mérsékelt) formája
és a Hirschsprung-betegség dekompenzált (súlyos) formája.
A betegség súlyossága a vastagbél agglomerációjának mértékétől függ. Az agglomerációs hely kis kiterjedése mellett a gyermekek enyhe Hirschsprung szindrómát alakítanak ki. A gyermekek gondos ápolására és a bélrendszerbe beöntések vagy gázszellőztetők rendszeres kiürülésével hosszú távú kompenzációt eredményeznek. A betegség az élet első napjainál a betegség dekompenzált formájával a betegség az alacsony colon-obstrukció tünetét tünteti fel, azonnali kezelést igényel.
A Hirschsprung-betegség csecsemőkben való megnyilvánulása
A belek tartalmának áthaladásának és az ürüléknek az élet első heteiből "dugók" formájában történő felhalmozódása meghatározza a betegség klinikai tüneteit:
döfés a hasban.
A székrekedés tartós és megfigyelhető a gyermek születése vagy kora gyermekkorban. A széklet retenciója meghosszabbítható - több naptól több hónapig. A Hirschsprung szindróma állandó tünete a puffadás (flatulencia), néha egy olyan fokozatot elérve, amely a beteg számára nehézzé teszi a légzést.
Jellemző, hogy a duzzanat még akkor is megmarad, ha a bél kiürülése egy beöntéssel történik. A székrekedés és a puffadás következtében fájdalmak vannak az egész hasban, eltűnnek a bél kiürülése után. Hosszan tartó túlzott Derzhko szék is, a Hirschsprung szindróma kíséri gyengeség, hányinger, hányás, romló étvágy-Niemi, gyermek vérszegénység alakul, alultápláltság, ami bővíti a borda szöge a mellkasát.
Néha a székrekedést helyettesíti a hasmenés (paradox diarrhea), amely több napig tart és kimerültséghez vezet, és néha a páciens összeomló állapotához. A Hirschsprung-szindrómában a hasmenés a kiterjesztett bélhurkok gyulladásos változásainak, esetleg a nyálkahártya fekélyesedésének, a dysbiosisnak köszönhető.
A Hirschsprung szindróma kialakulásának mechanizmusa
Aganglionarnaya zóna gyakran indul anorektális vonal és 80-90% -ában a borító rectum szigmoid elválasztjuk, 10% kiterjed egészen a splenicus flexura vagy az egész vastagbélben és disztális vékonybélben. Hiánya para-szimpatikus beidegzés a Hirschsprung-szindróma késlelteti a belső záróizom ellazulás, mivel hiányzik a nitrogén-oxid szintézisének (NO), ami a relaxációs a záróizom. vastagbél telek, mentes az intramurális idegek ganglionok, folyamatosan spasztikus nélkül csökkenthető peristaltiruet, ami a felső szakaszokra a nor-mal ideg, bővülő és hipertrófia, megacolon történik.
Az agglomerációs zónában a Hirschsprung szindrómában nincs idegsejt. A vastagbél kibővített osztódásának szövettani vizsgálata során a Hirschsprung tünetei közé tartozik az izomrostok hipertrófiája a szklerózissal és a kötőszövettel való helyettesítéssel egyidejűleg. Ez a falak éles megvastagodásához vezet.
A Hirschsprung szindróma diagnózisa és szövődményei
A vizsgálat során kiderült, a beteg növekedését a hasüregben (állandó puffadás), és néha meg lehet nézni a bél perisztaltikus összehúzódások, bocsáss-pat sűrű széklet. A digitális vizsgálatát a végbél határozza növekedése a hangot a záróizom a végbélnyílás, az üres injekciós kondenzált görcsös vastagbél. Ha X-ray-dovanii A vizsgálatok a későbbi szindróma kezelésére Hirschsprung függőleges észlelt felfújt gáz shechnika Ki-loop jellemző bélelzáródás. Alatt kolonoszkópia miatt görcse a végbelet végbéltükör mozgó első bökkenő-házat, majd úgy tűnt, hogy beleesik egy kiálló részt, ami tele van minden GDS széklettel és a széklet kövek.
Irrigoscopy a Hirschsprung-szindróma lehetővé teszi, hogy azonosítsuk azokat a összehúzó zóna, a hossza és a helyét, hossza meghosszabbítható suprastenoticheskoi vastagbél zóna, amelynek átmérője tipikusan 10-15 cm. Abban a vizsgálatban, bárium-szuszpenzió áthaladását az emésztőrendszeren keresztül hosszabb észlelt (hány nem nap) késleltette a szuszpenziót a vastagbélben megnagyobbodott területeken.
A Hirschsprung szindróma transz-analális biopsziája lehetővé teszi a diagnózis felderítését. Amikor a biopsziás mintát szövettani vizsgáljuk, az intermugularis idegi plexusban az agangliózis vagy a ganglionok éles csökkenése tárul fel. A műtét során a biopszia különösen értékes a belek érintett részének reszekciójának meghatározásához.
A Hirschsprung szindróma bonyolult lehet
- bélelzáródás,
- gyulladás
- és a nyálkahártya fekélyesedése a vastagbél kiterjesztett szakaszaiban,
- bél perforáció,
- vérzés.
A Hirschsprung szindróma kezelésének jellemzői
A lassú folyamat, a betegek hosszú ideig képes kompenzálni valaki betegség, amellyel a bélmozgást segítségével beöntés tisztít-nek, és csak akkor, ha dekompenzáció (mint egy felnőtt), gond kabinok jelzések sebészi kezelés.
Egy rövid aganglionarnom seg-Menten tünetek Hirschsprungbetegség szindróma könnyen képen tisztítószer-CIÓ beöntés és hashajtók, amikor hosszú - betegség is előfordulhat formájában obstrukciós ileus.
A betegség konzervatív kezelése csak előkészítő szakasz a műtét számára. Olyan intézkedésekből áll, amelyek a bél kiürítésére irányulnak (étrend, hashajtók, tisztító bélések, prokinetika - Coordix stb.).
A Hirschsprung szindróma műtéti eltávolítása
Az intesztinális elzáródás, amely konzervatív módszerekkel nem oldható meg, a vastagbél proximális részeiben a kolosztóma elhárítására szolgál. Számos szakember a műtét első szakaszaként kezeli a kolosztómiát (a betegnek a radikális sebészeti beavatkozás előkészítése).
A sebészeti kezelés az agglomerációs zónát és a vastagbél dekompenzált, megnagyobbodott részeit eltávolítja, a bélpermeabilitás későbbi helyreállításával. Gyermekek a szindróma kezelésében leggyakrabban Duhamel, Soave, Svenson működését alkalmazzák. A posztoperatív halálozás az utóbbi években általában nem haladja meg a 2-4% -ot.
A témában további cikkek: