Ultrahangos periarteritis - információ a reumatológiáról
A férfiak és a nők körülbelül periódusos periarteritisben szenvednek. A betegség kialakulásának kora eltérő lehet. Bár a különböző frekvenciákon a kutatások szerint általában egy ritka betegség, az éves átlagos előfordulási gyakorisága 2-9 esetben ez 1 millió a magasabb frekvenciájú megfigyelt betegek körében a hepatitis B, de az Advent a vakcinák frekvencia hepatitis B-asszociált poliarteritisz az. a fejlett országok 10% -ra esnek, és kevesebb mint minden esetben. A betegséget néha szőrössejtes leukémiával kombinálják.
A nodularis periarteritis legtöbb esetben a betegség oka ismeretlen, de a hepatitis B-vel járó másodlagos megbetegedések eseteit ismertetik.
Csomós artéria körüli gyulladás lehet nyilvánul specifikus tünetek, mint láz-ka, rossz közérzet, fáradtság, izomfájdalom és ízületi fájdalom. A kezdeti szakasz hetekig vagy hónapokig tart. A betegség pontosabb klinikai megnyilvánulása az izomtípus vagy a kicsi kaliberű artériák gyulladásának közvetlen következménye. Csomós artéria körüli gyulladás gyakran befolyásolja az artériák és a bőr, valamint vasculitis kréta-cal hajók (ANCA-asszociált), amely megkülönbözteti a betegség vasculitis nagy erek (például az óriássejtes érgyulladás és Takayasu betegség), amelyben a bőr szenved rendkívül ritka. Az ANCA-hoz társult vasculitistől eltérően a periarteritis nem okoz glomerulonephritist és nem befolyásolja a tüdőt.
Ezek az autopsiák azt mutatták, hogy a vesék a leggyakoribb betegségben szenvednek. Győzd közepes kaliberű ellátó artériákban parenchyma, ami az artériás magas vérnyomás-sósav (közvetett fellépés a renin-angiotenzin-rendszer) miatt renális iszkémia. Egy másik gyakori megnyilvánulás a veseelégtelenség okozta iszkémia által okozott veseelégtelenség, valamint a veseartériák és a vesékben található kisebb artériák okozta elváltozások. A klasszikus tünet az angiográfia során észlelt mikroanégysérülés.
Minden második betegnél megtalálhatók a gyomor-bél traktus iránti érzékenység jelei. A mesenterialis ischaemia fájdalmat okoz a táplálkozás vagy a hasi ischaemiás szindróma után. A betegség súlyosabb következménye a bél-infarktus és a perforáció. A gyomor-bél traktus egyéb tünetei közé tartozik a hányinger, hányás, hasmenés és vérzés. Leggyakrabban a vékonybél szenved, ritkábban az epehólyag vagy az appendix. A máj aminotranszferázok mérsékelt növekedése a legtöbb esetben májkárosodást jelez. Gyakran előfordul, hogy a máj vaszkuláris mikroanurizmust termel, ám ritkán szakadnak meg.
Az idegrendszer bevonása az esetek 50-75% -ában fordul elő, általában az aszimmetrikus szenzoros és motoros neuropathia, amelyet a perifériás idegek ischaemiája okoz. Az idegek infarktusai többszörös mononeuritishez vezetnek. A progresszív szenzoros neuropathia ritkábban fordul elő. Nagyon ritkán befolyásolja a központi idegrendszert (stroke formájában).
Periarteritis nodosa számos kután manifesztációk: reticularis livedo, csomók, fekély és isémiás ujjaival. A betegek egy kis csoportjában a betegség bőr formájában fordul elő (olyan lehetőség, amely kívül esik csak a bőrelváltozásokra). Ilyen betegekben élesen fájdalmas csomók és a túlnyomórészt alsó végtagok bőrének fekélye jelen van. Mint bármely más vasculitis esetében, a bőr tünetei a rendszerszintű rendellenességek alapos feltárására utalnak.
A nodularis periarteritis szintén károsíthatja a koszorúér-artériákat. A szívkoszorúér betegség klinikai élettartama bizonyított. A szívizominfarktus kialakulása nem jellemző, és a koszorúér-beavatkozás jelei általában csak a boncolás idején találhatók. Gyakori változás infarktus, kimutatható a boncolás során, - nekrózis kontrakciós kötegek jelezve szegmentális ischaemia, amely megerősíti a jelenlétét vasculitis, nem segítségével tettük láthatóvá szabványos angiográfia. A nodularis periarteritis más szervekre, például herékre, petefészkekre, emlőmirigyekre és szemekre is hatással lehet.
Ha nem kezelik, periarteritis nodosa magas halálozási arány: 5 éves túlélés, amíg glükokortikoidok 13% volt. A modern kezelés jelentősen megnövelte az 5 éves túlélési arányt - akár 80% -kal.
A betegség súlyosabb formáit magas halálozás kísérte. A súlyosság felméréséhez 5 pontos skálát használtunk a következő öt tényezőnek megfelelően:
A 0-os értéket 13% -os 5 éves halálozási arány kísérte (nem minden haláleset közvetlenül a periarteritis miatt következett be). Az 1-es és a 2-es vagy annál magasabb becslésekhez 26 és 46% -os letalitás tartozik.
Patológiai anatómia
A nodularis periarteritiset a középső artériák és az izomfajta kis artériáinak gyulladásos áttétes gyulladása jellemzi, míg a nagy artériák, a hajszálerek és a vénás rendszer érintetlen marad. Az edényekben pleomorf sejt infiltrál és fibrinoid nekrózis észlelhető. A granulomatous gyulladás tünetei hiányoznak. Az edényfal rugalmas membránjának megsemmisülése a sérülés helyén aneurizmális terjeszkedéshez vezet. A betegség elsősorban bizonyos szervekre hat: a vesék (70-80%), a gyomor-bél traktus (50%) és a központi idegrendszer (10%).
diagnosztika
A nodularis periarteritis diagnózisa a jellemző klinikai megnyilvánulásokon, objektív vizsgálatok eredményén, laboratóriumi eredményeken, angiográfián és pathoanatómiai adatokon alapul. Figyelembe véve azt a tényt, hogy a nodularis periarteritis ritka betegség, és kezelése súlyos mellékhatásokat okozhat, a diagnózist meg kell erősíteni a hasi angiográfia vagy a biopszia. A betegséget differenciálják más vasculitiddel (ANCA-társult betegségek, cryoglobulinemia és Burger-kór). Szintén ki kell zárni a vaszkulitisz egyéb okait, például a vírusos hepatitis, bakteriális endocarditis és más embolia betegségeket. Szintén látható átvizsgáljuk kötőszöveti betegségek (SLE, rheumatoid arthritis és a szisztémás szklerózis), mivel ezek a betegségek kíséri szisztémás vagy vaskuligom közös vaszkuláris diszfunkció számos szerv. A differenciáldiagnózis a nodularis periarteritis és a fehér bőr atrófia között (a trombózisos betegség az alsó végtagok bőrének fekélyeivel) a bőr biopsziájával történik.
Osztályozási kritériumok periarteri nodosa American College of Rheumatology alapul a betegség klinikai tüneteit, megkülönbözteti a más típusú vasculitis. Bár a kritériumokat a klinikai vizsgálatokban részt vevő betegek csoportosítására használják, a betegek nem szánták a diagnózist egy adott esetben.
Az American College of Rheumatology nodularis periarteritis osztályozási kritériumai
Három vagy több kritérium jelenléte az alábbiak közül 10
- A testsúlycsökkenés meghaladta a 4 kg-ot
- Mesh livedo
- Fájdalom a herékben
- Myalgia, gyengeség vagy fájdalom a lábak izmokban
- Mono- vagy polineuropátia
- A diasztolés vérnyomás nagyobb, mint 90 mm Hg.
- A karbamid-nitrogén növekedése (> 40 mg / dl) vagy a kreatininszint emelkedése (> 132,45 μmol / l)
- Hepatitis B
- Arteriográfiai változások
- Polimorfonukleáris neutrofilek a kis vagy közepes méretű artériák biopsziájában
Rutin laboratóriumi vizsgálatok gyakran felfedi nemspecifikus neniya-mérhető, mint például a megnövelt mértékű gyulladásos markerek (ráta ülepítő-TION a vörösvértestek, vagy a C-reaktív protein), anémia és thrombocytosis. Lehetséges enyhe veseelégtelenség a vér karbamid nitrogén és kreatinin növekedésével. Továbbá, bizonyos esetekben felfedhetik nenefroti-cal proteinuria és haematuria, de a vizelet üledékben csomós artéria körüli gyulladás szokatlan.
A nodularis periarteritis nem kapcsolódik az ANCA-hoz. Nem találtak olyan sajátos autoantitesteket, amelyekre rá jellemző, ami az egyik diagnosztikai problémát okozza. Az elektromiográfia és az idegvezetési sebesség mérése lehetővé teszi az idegek diszfunkcióját többszörös mononeuropátiában (disztális aszimmetrikus axonális neuropátia motoros és szenzoros idegek sérüléseivel).
Vizualizációs módszerek, amikor a gyulladásos gyomor-gyulladás gyanúját a klinikai tünetek szerint alkalmazzák. A hasi fájdalomban szenvedő betegeknél a hasi arteriográfiát írják le, amely a mesenterialis hajók jellegzetes szűkületét és aneurizmusait ("gyöngyöket") mutatja be. Hasonló változások találhatók a vesében.
A vizualizációs vizsgálatokhoz hasonlóan a biopszia helyének megválasztása a klinikai megnyilvánulásoktól függ. A vak szerv biopszia, amelyből nincsenek klinikai tünetek, nem ajánlott. A diagnózis megerősítésének legegyszerűbb módja a csomók középpontjának vagy a fekély szélének bőrbiopszia. Az érintett bőr rutin puncture biopsziája leukocytoclastic vasculitist és fibrinoid nekrózist mutat az edény falainak. Szúrás biopsziával csak a bőr epidermisje és felületi rétege esik a punctátumba, ezért az izomzat középső kaliberének jellegzetes artériái nincsenek jellegzetes gyulladásos változásokkal az anyagban. Ha úgy gondolja, a kijelző csomós artéria körüli gyulladás, de a biopszia a bőr teljes vastagságában a bőr alatti zsírszövet (gyakran csodálkoztak artéria zsír lebenykéit a bőr alatti szövetek).
A diagnózis megerősítésének másik módja a perifériás idegbiopszia. Leggyakrabban a gastrocnemius ideg biopszia, mert nem motor. Ezzel az ideg biopsziájával egy gyomorbiopsziát végeztünk. Mivel az izomzat bőséges vérellátása van, a biopszia megerősíti a vasculitist, még akkor is, ha a vereség klinikai tünetei hiányoznak.
A nodularis periarteritis kezelése mind az etiológia (ha ismert), mind a betegség súlyosságától függ. Azokban az esetekben, periarteritis nodosa, amelyeket a hepatitisz B jelöl Cue-rövid időtartamú prednizon (1 mg / kg / nap), hogy elnyomja a gyulladást glükokortikoidokkal egyidejűleg elkezd 6 héttel a plazma árfolyam (körülbelül három változások hetente). A prednizon dózisa gyorsan csökken (1 héten belül), amely után vírusellenes kezelést írnak elő (lamivudin 100 mg / nap).
Idiopátiás nodularis periarteritis esetén a kezelés alapja a glükokortikoidok, kezdve a prednizonnal 1 mg / kg / nap. A glükokortikoidok intravénás alkalmazását akkor alkalmazzák, amikor a gyomor-bélrendszeri károsodások miatt nehéz felvenni a gyógyszereket. 3 súlyos esetet írnak elő impulzusterápiára (például 1 g metilprednizolont intravénásan 3 egymást követő napon át).
Enyhébb esetekben elegendő csak glükokortikoidokat kijelölni (a betegek körülbelül fele nem igényel további kezelést).
A gyors előrehaladásának vagy szövődmények kifejlődését, amelyek veszélyeztetik a beteg életét vagy működése az egyes szervek, továbbá a glükokortikoid beadott ciklofoszfamid. Azt is előírják, hogy az 1-es és az azt meghaladó értékeket 5-pontos skálán mérjük. Ezenkívül a ciklofoszfamid kinevezését súlyos perifériás neuropathiában vagy többszörös mononeurosisban mutatják ki. Bár sok orvos még mindig inkább a napi bevitelt ciklofoszfamid, havi helyett intravénás pulzus terápia összehasonlító meta-analízis a két módok ANCA-asszociált vasculitis megmutatta kisebb eltérések. A kezelést egyedileg kell előírni.
A legtöbb esetben a ciklofoszfamid 6-12 hónapos bevételének hátterében való elengedés után a nodularis periarteritis nem ismétlődik meg. Most rövidebb ciklofoszfamid tanfolyamokra van hajlam (közelebb 6, mint 12 hónapig). A ciklofoszfamid felvételét követő 6 hónap elteltével a remissziójú betegek (és általában a legtöbb esetben) egy másik immunszuppresszív kezelésre váltanak az remisszió fenntartása érdekében. Mint az ANCA-val társult vasculitishez, a noduláris periarteritishez gyakran írják elő az azatioprin és a metotrexát. A körülbelül 18 hónapig tartó kezelés után a gyógyszert támogató remisszió gyakran megszűnik, és a relapsusok gyakorisága alacsony marad. A betegeket nyomon követhetik.
A nodularis periarteritissel járó potenciális mortalitás gyakran nem megfelelő (vagy túl intenzív) kezelésnek tulajdonítható. Ezzel ellentétben a káros hatások nem megfelelő kezelés eredménye, például amikor a ciklofoszfamidot nem írják elő a glükokortikoidok hatásának hiányában. A kezelés egyik fontos szempontja a gyógyszerek ismert mellékhatásainak maximális megszüntetése. Ez azt jelenti, hogy a glükokortikoidokat, a biszfoszfonátokat és a csontsűrűséget magas kockázatú betegségben szenvedő betegeknél a kalcium és a D-vitamin kinevezése szükséges. Kapó betegek ciklofoszfamid, a monitor kell gyűrűt cytopeniával és vérvizelés, és biztosítani kell számukra co-trimoxazole megelőzésére tüdőgyulladás okozta Pneumocystis jiroveci (korábban - Pneumocystis carinii). Kapó betegek VNU-Triveni ciklofoszfamid impulzusos kezelés, további beadott nátrium-2-sulfaniletansulfonat megelőzésére vérzéses húgyhólyaggyulladás. A pre-menopauzális nők, akik ciklophosz-néveket kapnak, leuprolidot mutatnak a gonadotropin-leadó hormon elnyomására és a korai petefészek károsodásának megakadályozására; a férfiak rangjai használhatják a spermabank szolgáltatásait. Végül, tekintettel arra, hogy a gyógyszer teratogén, nem ajánlott teherbe esni és a ciklofoszfamid kezelés alatt szülni.