Sarcoidosis - pulmonológiai betegségek
Szarkoidózis - rendszer epitheloid sejt granulomatózis, amely befolyásolja a mellkason belüli nyirokcsomók és a tüdő, valamint a bőr, a máj, a lép, a perifériás nyirokcsomókban, szemek, szív, fültőmirigy nyálmirigyek, vese és más organy.Dlya sarcoidosis is jellemzi a különböző nem-specifikus tünetek - erythema nodosum, láz, ízületi szindróma, uveitis.
A sarcoidosis etiológiája és patogenezise
A sarcoidosis hosszú idő óta a tuberkulózis lehetőség, mivel a hasonlóság a klinikai és morfológiai megnyilvánulásait, de később ezt a nézetet cáfolta. A sarcoidosis nincs sajtos nekrózis granuloma több bakteriológiai vizsgálatok nem érzékeli a Mycobacterium tuberculosis, van tuberkulin erőtlenség, TB kezelés hatástalan. A hívott vírusok, gombák, vegyi anyagok (berillium), pollen tűlevelű, de világosan bizonyítják a szerepét ezeket a tényezőket a fejlesztés sarcoidosis sikerült esetleges okaként a sarcoidosis. Bizonyos értéket, láthatólag nasledstvennost.Sarkoidoz - egy tipikus példája a granulomás folyamat okozta aktív immunválasz (elsősorban sejtes) válaszokat. Sarkoidopodobnye granuloma észlelt különböző szervekben a daganatok, krónikus aktív hepatitis vírusos jellegű, primer biliaris cirrhosis, a Crohn-betegség a kábítószer, berylliosis, t. E. Betegségek fejlesztése, amely a szerepe immun-rendellenességek nem kétséges. A sarcoidosis antigén (vagy antigének) aktiválását okozza az immunkompetens sejtek, elsősorban a T-limfociták, amelyek limfokineket vonzza monociták. Ez utóbbiak a makrofágok prekurzorai, és epitheloid sejtek képződött epitheloid sejt granuloma. Számának növelése az aktív T-limfociták in bronchoalveoláris mosófolyadékban, és csökkenti a vér mennyisége a T-sejtek úgy jele aktív szarkoidózis.
Sarcoidosis klinikája
A szarkoidózis esetében a leggyakoribb az intrathoracus nyirokcsomók és a tüdők sérülése. Ebben az esetben a klinikai tünetek általában hiányoznak vagy enyhén expresszálódnak - rossz közérzet, gyengeség, subfebrile állapot, dyspnoe. Gyakran megváltozik a tüdőben észlelt véletlenül a fluorográfia. Számos esetben a betegség magas fokú lázzal, ízületi fájdalommal és erythema nodosummal (Léfgren-szindróma) kezdődik.
A betegek fele radiográfiásán csak az intrathoracikus nyirokcsomók növekedését észleli (I. stádium). A legtöbb esetben (különösen Léfgren-szindrómával) 1-11 / 2 éves kezelés nélkül, a nyirokcsomók mérete normalizálódik.
A II. Stádiumban a tüdőben elterjedt kis fókuszú változásokat a pulmonáris mintázat fokozódásával és általában az intrathoracus nyirokcsomók növekedésével kombinálva határoztuk meg. A radiológiai változások súlyossága ellenére a dyspno hiányozhat.
A III. Stádiumot a diffúz interstitialis fibrózis, valamint a tüdő bolus tüdőtágulatának kifejlődése jellemzi. Növeli a légzési elégtelenséget, tüdõszervi tünetei vannak.
10-15% -ánál különböző vnegrudnye megnyilvánulások, amelyek hatással lehetnek az élen a klinikai kép rosszabbodása prognózist. A bőrsérülés lehet egy specifikus (perfrigeration erythematosus, bőr alatti göbök papulák) és a nem specifikus (erythema nodosum). Különös figyelmet érdemel az értéke erythema nodosum a diagnózis sarcoidosis, mint a tuberkulózis, daganatok és más betegségek, most sokkal ritkábbak. Biopsziás különböző változások a májban volt kimutatható 70% -ánál (granulomatosis, fibrózis, lymphohistiocytic beszivárgása portális traktus, ritka esetekben, cirrózis), de a klinikai megnyilvánulásai gyakran jelentéktelen - májnagyobbodás, megnövekedett aminotranszferáz aktivitású és különösen az alkálikus foszfatáz. Fokozza a perifériás nyirokcsomókban és a lépben figyelhető meg 10 és 15% -ánál. Jellemzően nyirokcsomóikban rugalmas következetesség, nem forrasztott a bőrt, nem képezik konglomerátumok.
Az aktív szarkoidózis jellemzi veszteség a test formájában uveitis és keratoconjunctivitis, ritkán iridocyclidis, horeoretinita. Uveitis - granulómás vagy immunkomplex - lehet lázzal és fültőmirigy nyálmirigyek (uveoparotidnaya láz vagy heerfordt szindróma). A vereség a szív jelenik ritmus és vezetési zavarok (beleértve a teljes predserdnozheludochkovaya blokád), pangásos szívelégtelenség, EKG-eltérések infarktopodobnye. Klinikai tünetek szívbetegség ritkák, bár a morfológiai változások vannak jelen betegek 25% -ánál a szívizomban.
A vesekárosodást a kalciummetabolizmus (hiperkalciuriás hypercalcaemia) és a granulomák kialakulása okozhatja. A vese sarcoidosis fő klinikai változatai a nephrocalcinosis, nephrolithiasis és interstitialis nephritis, az immunkomplex glomerulonephritis kevésbé valószínű. Az artériás hipertónia és a nephrosis szindróma a vesek sarcoidózisában ritkák.
Lehetséges károk az idegrendszer (perifériás polyneuropathia, paresis az agyidegek, gyakran személyes, agyhártyagyulladás), a csontok (fürtvirágzatú oktatás a terminál ujjpercek), a hátulsó lebeny az agyalapi (diabetes insipidus szindróma) és más szervekben.
Válassza ki a taktikát a beteg fontos tevékenységének értékelése sarcoidosis. A aktivitásának jeleinek közé negatív radiológiai dinamikája, különböző specifikus tünetek (erythema nodosum, láz, ízületi szindróma, uveitis), hipergammaglobulinémiával, hiperkalcémia és a hypercalciuria, aktivitás növelése angiotenzin konvertáló enzim szérum, felhalmozódása 67Ga a tüdőben, számának növelése limfociták (több mint 28%) a bronchusmosó.
A sarcoidosis diagnózisa és differenciáldiagnózisa
A tüdőben jellemző radiográfiai változások, különösen a bronchopulmonáris nyirokcsomók kétoldalú szimmetrikus nagyítása miatt a diagnózis nem különösebben nehéz. A tüdő tuberkulózis kizárására, a limfogranulomatosisra, amelyhez az intrathoracus nyirokcsomók növekedése is társul, a nyirokcsomó transzbronchiális biopsziáját alkalmazzák. A tüdõben való terjesztés elõtt célszerû a transzbronchiális vagy nyílt tüdõbiopszia elvégzése. A sarcoidózissal járó esetleges nekrózis nélküli epithelioid-sejt granulomák kimutathatók a bőr, a máj, a nyirokcsomók, a kötőhártya biopsziáinál. elegendőek, ritmuszavarok, polineuropátia, nefrotikus szindróma stb.), általában a glükokortikoidok kezelésének alapja. Ugyanakkor erythema nodosum jelenlétében a szarkoidózis általában akutan lép fel, és pozitív röntgendiagnosztikát figyeltek meg kezelés nélkül.
Pulmonológusok Moszkvában
Ár: 1500 dörzsölje. 750 rubel.
Specializációk: allergológia, pulmonológia.
Tsarevsky Kirill Lvovich
A felvételi ár: 1500750 rubel.
Foglaljon időpontot 750 rubel kedvezményes áron.
Ár: 1400 rub.
Specializáció: kardiológia, terápia, pulmonológia.