Az epeutak okozta atresia és a kezelés
Az atresia a mechanikai sárgaság fő oka az élet első napjaiban, és 10 000 újszülöttnél körülbelül 1 esetben fordul elő. A legtöbb orvos úgy ítéli meg, hogy az epevezeték atresia a pusztító, gyulladásos vagy idiopátiás folyamat végeredménye, ami a lumen szűkületéhez vagy az epevezetékek teljes elzáródásához vezet. A betegség kezdeti tünetei már a gyermek életének első három napjában jelentkeznek, és a kezelés hiányában egy év múlva a májelégtelenség miatt halálos kimenetelű lehet.
01 Az epevezeték atresia okai
Számos tényező járul hozzá az atresia kialakulásához:
- intrauterin vírusfertőzés;
- metabolikus vagy érrendszeri rendellenességek az epehólyag intrauterin kialakulása során;
- Immunitási rendellenességek (immunológiai gyulladás);
- genetikai mutációk.
Minden ok lehet osztani az endogén (veleszületett, genetikailag kondicionált) és exogén (szerzett perinatálisan vagy intrauterin).
02 Az epeutak atresia osztályozása
A betegség kezdeti időpontjától függően a következő betegségekre oszlik:
- embrionális (szindróma) típus - a magzati fejlődés korábbi időszakaiban fordul elő, és a szív, a belek, az inferior vena cava és más szervek veleszületett rendellenességeivel kombinálódik;
- Perinatális (nem-szindrómás) típus - a későbbiekben érvényes.
TANÁCSADÁS DOKTOR! Hogyan mentse el a májat?
Nikolai Zakharov docens, k.m.n, MD, Hepatológiai, gasztroenterológus
"A dihidroquercetin élő sejtjei a máj legerősebb segítői, csak a kátrány és a vadvörös vörösfenyő kivonatából származnak, csak egy olyan készítményről tudok, amelyben a dihidroquercetin koncentrációja maximális."
A Kasai-osztályozás szerint kétféle epevezeték-atresia is megkülönböztethető:
- Javítva - a közös epevezeték vagy a közös májcsatornák elzáródása;
- nem korrigálható - a csövek teljes kötése kötőszövetrel.
A lokalizáció helyén az atresia lehet:
- extrahepatikus csatornák;
- intrahepátiás csatornák;
- kevert típus.
A besorolás paraméterei nagyon fontosak, mivel meghatározzák a kezelés további taktikáját.
03 Az epevezeték extrahepatikus atresia
Ez a fajta kórtörténet két teljesen eltérő betegség következménye. Az első meglehetősen ritka fejlődési hiba. A második egy lassú intrauterin gyulladásos folyamat, amely fokozatosan vezet az epevezetékek teljes elzáródásához. A modern irodalomban az "atresia" kifejezés a tubularis szerkezetek (anus, nyelőcső, belek stb.) Intrauterin fejlődésének megsértésére utal. De az epevezetékek patológiáinak leírásában a méhen belüli fertőzés miatt a csatornák elzáródásánál is alkalmazzák őket.
FONTOS INFORMÁCIÓ! A máj helyreállításának legjobb eszköze. Szükség van naponta egyszer.
04 Az epevezeték intrahepatikus atresia
A kórtani lokalizáció az átvitt méhen belüli hepatitis vagy az epesavak képződésének vagy felszabadulásának örökletes megzavarása. Az intrahepatikus atresia oka laboratóriumi vizsgálati módszerekkel meghatározható.
05 A betegség tünetei
Az első jele a epeatréziát, epeúti van sárgaság. Ez következtében alakul a ductalis átjárhatóságát és felszívódását vérkomponensek epe (bilirubin, epesav). Az újszülöttek éven aluli gyermek 6 hetes, ez az állapot lehet venni, mint a megnyilvánulása élettani sárgaság. De ellentétben az utóbbiakkal, a mechanikus sárgaság idővel előrehalad. bőr sárgásság növekszik, a szemgolyók vannak ikterichnost, széklet és vizelet elszíneződik színe barna sör. A máj és a lép fokozatosan méretének növekedése, szövet szervek vannak zárva.
A két hónapos korú gyermek esetében:
- a fejlődés késik;
- csökkent testtömeg;
- nincs étvágya;
- az izomgyengeség előrehaladtával, a motoraktivitás csökken.
A savas savak, amelyek a vérbe jutnak, erős bőrviszketést okoznak. A gyermek ingerlékeny lesz, folyamatosan sír, az alvás zavart. A bőrön vannak faggyús ciszták - jóindulatú daganatok eredő koleszterin lerakódását kristályok.
Hat hónapon belül a következő változások alakulnak ki:
- epiáris májcirrózis;
- fokozott nyomás a portál vénás rendszerben, ascites fejlődése;
- fokozott vérzési szövetek (a bőrön és a nyálkahártyán, észlelhetők a kis pontok vérzései);
- az idegrendszer működése megszakad, az idegimpulzusok továbbadása lelassul.
A cholestaticis cirrhosis a portális vénában a nyomás növekedését okozza, és ascites kialakulásához vezet. A portális hipertónia egyik jellemző tünete a köldök alatti vénák terjeszkedése és az úgynevezett "medúzafej" megjelenése. A szövetek vérzése a máj képes csökkenteni számos fontos fehérje szintézisében, beleértve az alvadási faktorokat is. A központi idegrendszer és a perifériás idegrendszer zavarai a bilirubin toxikus hatásából erednek.
06 Diagnosztikai technikák
A felméréshez fizikai, laboratóriumi, instrumentális és műtéti diagnosztikai módszereket kell alkalmazni, amelyek között:
- egy neonatológus és egy gyermekorvos által végzett vizsgálat (már a vizsgálat ezen szakaszában tapasztalt szakember gyanúsítja az epevezetékek elzáródását);
- a vér, a vizelet és a széklet (a vérszintet a magas bilirubinszint, a hipoproteinémia, a vizeletben a közvetlen bilirubin, a székletben redukált vagy teljesen hiányzó szterokilin jeleníti meg);
- Ultrahang a has (segít megbecsülni a méretét és a következetesség, a máj, a lép és egyéb szervezetek);
- Cholangio és kolecisztográfia vízoldható kontraszt készítmények alkalmazásával.
Számos klinika a perkután májszövet biopszia módszerét használja a későbbi szövettani vizsgálathoz a kolesztiás cirrhosis megerősítésére.
Ezenkívül differenciáldiagnózist alkalmaznak más hasonló tünetekkel járó kóros állapotok kizárására. Közülük:
- májkárosodás;
- hypothyreosis;
- epesedés-szindróma;
- veleszületett anyagcserezavarok.
07 A kezelés módszerei
A működtetés az egyetlen hatékony módszer az epevezeték atresia kezelésére. Ezt a gyermek életének első három hónapjában kell elvégezni. Ellenkező esetben fejleszteni visszafordíthatatlan ökológiai változások szervek szöveteiben, így a működési kézikönyv sikertelen.
Ha az atresia befolyásolja a közös epét vagy az általános májcsövet, a következő kezelési módszereket alkalmazzák:
- a choledochoenteroanastomosis elrendelése az etető hurok kikapcsolásával;
- a bypass anastomosis kialakulása az epevezeték és a jejunal hurok között.
A művelet második változata jelenleg elavult, sok komplikációhoz vezet, és jelenleg nagyon ritkán használják.
Ha az extrahepatikus epevezetékeket végig bezárták, Kasai portoenterostomiát alkalmaznak - az anasztomózis átfedés van a máj és a jejunum kapujai között. A portális magas vérnyomás és gyakori emésztőrendszeri vérzés súlyos formáiban lehetőség van mesterséges portocaval anasztomózis alkalmazására a portális vénás rendszer nyomásának csökkentésére.
Az előrehaladott májzsugor májelégtelenségben megoldani a problémát, a fejlesztés májátültetés. Gyakran az apa vagy az anya egy gyermek donorává válhat.
08 Előrejelzés
Sebészeti kezelés hiányában az epevezeték atresia gyermekei ritkán élnek 1 évig. A halál általában akut májelégtelenség vagy visszatérő emésztőrendszeri vérzés következménye.
A sebészi kezelés hatékonysága magas a betegség korai szakaszában. A legfeljebb két hónapig tartó műtét után a tízéves túlélési arány 70% -os lehet. Más esetekben a túlélési esélyek nagyon alacsonyak.
Az idő fontos szerepet játszik a kedvező eredmény elérése érdekében. Az epevezeték atresia korai felismerése és műtéti kezelése lehetőséget ad a gyermeknek a jövőben a túlélésre és a teljes életre.
És egy kicsit a titkokról.
Az egészséges máj a hosszú élettartam garanciája. Ez a szervezet hatalmas létfontosságú funkciókat lát el. Ha a gyomor-bél traktus vagy a máj betegségének első tünetei vannak megfigyelhetők, nevezetesen: a szem sclera sárgulása, émelygés, ritka vagy gyakori széklet, akkor egyszerűen be kell lépnie.