Sarcoidosis, rész i osztályozás, etiológia, klinika
A szarkoidózis (a görög sarx, Sarcos -. Hús hús + Eidos - fajta) - polisistemny betegség ismeretlen etiológiájú, utalva morfológiai jellemzői a csoport granulomatózisban.
kórtörténet
A bőr szarkoidózisának (az úgynevezett papilláris pikkelysömör) első említése 1869-re (J.Hutchinson) utal. 1889-ben E. Besnier leírta a páciens bőrelváltozását a fagyás után, lupus pernio-nak nevezve. 1899-ben C. Boeck először alkalmazta a "bőrszarkoidózis" kifejezést, amely a bőrváltozások külső hasonlósága és a szarkóma hasonlósága alapján történt. 1917-ben godu J. Schaumann egyesítjük minden esetben korábban leírt betegségek, beleértve a veszteséget különböző csoportjai nyirokcsomók alatt egy kifejezés - „jóindulatú lymphogranuloma”. Hosszú ideig, hogy kijelölje a betegség használt névadó kifejezés „Schaumann-kór”, amelyek egy nagy példányszámú a klasszikus francia és német orvosi szakirodalom 1948-ig egy nemzetközi konferencián Washingtonban, az „sarcoidosis” még nem fogadták el, lépett a betegségek nemzetközi osztályozásában.
A betegség mindkét nemben és szinte minden korosztályban fordul elő. A nők enyhe dominanciája (53%). A csúcs előfordulási gyakorisága (80%) az egyik legaktívabb korosztályba esik - 20-40 év.
besorolás
1958-ban K. Wurm et al. [4] a sarcoidózis röntgensugaras besorolását javasolta, amely számos módosítási kísérlet ellenére továbbra is a legáltalánosabb, nem utolsósorban annak egyszerűsége miatt:
I. Stage - mediastinalis lymphadenopathia.
II. A tüdőszövet fokozatos sötétedése, gyakran az intenzívebb tüdőminta hátterében. 4 alfejezetből áll:
IIA. A pulmonalis mintázat erősítése és háló deformációja.
IIB. A széles körben elterjedt, kétoldalú kisfókuszú tüdőváltozások (0,5-2,5 mm).
IIB. A tüdőben gyakori kétoldalú változások (2,5-5 mm).
IIG. A széles körben elterjedt kétoldalú nagyfókuszú tüdőváltozások (több mint 5 mm).
III. A pulmonalis szövet gyakori intersticiális fibrosisa.
A szarkoidózis IV-es stádiumában is szerepelnek a szisztémás manifesztációk.
kórokozó kutatás
A sarcoidosis etiológiája ismeretlen. Sok éven át, a szakirodalomban uralta a „speciális formája a tuberkulózis”, még mindig sok támogatója, különösen hazánkban. Ugyanakkor egyértelműen azt állítják, hogy az etiológiája sarcoidosis független tuberkulózis, ez lehetetlen. A megfigyelés és a kezelés a betegek sarcoidosis TB létesítmények gyakorisága spontán javulás volt 6,9-12% [5], mivel ezek a betegek, ha adjuk be egy sokoldalú nem fertőző gyógyászati központ Hollandiában - akár 93,3%, amely megerősíti, hogy fontos a Mycobacterium (esetleg a ravaszt) patogenezisében a sarcoidosis. Az 50-es és 70-es évektől. A szarkoidózist egy ismeretlen ágens okozta önálló nosológiai formának tekintették. Jelenleg a legtöbb tudós azon a véleményen van, hogy ez a betegség polyethiologic.
Körülbelül 30% -a a betegek munkahelyi expozíció különböző vegyi anyagok (gőzök savak, lúgok, festékek, aceton és más oldószerek, műanyagok, cement, és mások.). Vannak arra utaló jelek, hogy számos tényező vesz részt az esemény és fejlesztése sarcoidosis :. Pine pollen, berillium, cirkónium, szulfonamidok, metotrexát, és mások is keresni érvek mellett a bakteriális, vírusos, gombás, parazitás etiológiája sarcoidosis.
A genetikai készülék szerepe a betegség kialakulásában szerepet játszik. Vannak esetek a családi sarcoidosisban, a betegség az ikreknél megfigyelhető (gyakrabban monozigotikus, mint dizygotikus párokban). Carriers HLA A1-B8 sarcoidosis lényegesen gyakrabban látható erythema nodosum, ízületi fájdalom, uveitis, mivel hordozói HLA B13 - gyakran végbemegy krónikusan. Ennek ellenére jelenleg nincsenek tudományos bizonyított kockázati tényezők erre a betegségre.
patogenézisében
Fejlesztési sarcoid granuloma immun típusú (azaz, amelyek következtében jelentkező egyensúlytalanság szubpopulációinak immunszabályozó sejtek és a csillapítása T-sejtes immunitás) megerősíti azt a feltételezést, hogy a sarcoidosis eredményei immunológiai rendellenességek hatások miatt a különböző exogén eredetű tényező módosíthatja immunállapot, vagy az elsődleges módosult immunállapot eredménye.
A kezdeti szakaszban, amely végül elvezet a károsodás a tüdő parenchyma a felhalmozódása a gyulladásos és immunsejtek a szövetekben és szervekben. A legfontosabb szerepe a tüdő alveoláris makrofágok (AM) részt vesz az indukciós és effektor fázisában az immunválaszban. AM termelnek növekedési faktor, amely fokozza a fibroblasztok proliferációjának és B-limfociták, valamint az IL-1, vonzza gyulladásos fókusz a T-limfociták. Másfelől, a T-limfociták termelnek IL-2 (stimulálja a T-sejt-differenciálódás be effektor sejtek, a részvétele a CD4 + véráramlás), a biológiailag aktív anyag: chemotaxic tényezője monociták, növekedési faktorok és differenciálódását a B-limfociták, γ-interferon. IL-1, szintetizált aktivált makrofágok által is, képes a T-limfociták, ami egy ördögi kör a lezárás és fenntartása a gyulladásos immunválaszt. Megvalósítás növekvő immunológiai aktivitás a szervben szinten képződéséhez vezet a három, egymással összefüggő (bár nem kötelező, egy konkrét betegnek) szakaszaiban: lymphocytás infiltráció (alveolusok) - epitheloid sejtes granulomák (granulomatózis) - fibrózis.
Patológiai anatómia
A sarcoidózis morfológiai jellemzői alapján Pirogov-Langhans sejteket tartalmazó bélyegző granulomákat tartalmaz. A granuloma központi része epithelioid és óriássejtekből áll, perifériás formában főleg limfociták, makrofágok, kevésbé plazmasejtek, fibroblasztok. Mindezek a sejtek a differenciálás korai szakaszában vannak. A sarcoid granulomák közepén a kúros nekrózis nem jellemző, bár lehetséges.
Granulomák meghatározott sarcoidosis vannak hasonlóságok az tuberkulózis, gombás, Tuberculomas exogén allergiás alveolitis (EAA), érgyulladás sarcoid tüdő (SAL). A szarkoid granulomák és a tuberkulózis etiológiájú granuloma és a kazeikus nekrózis között a legnehezebb különbséget tenni. Sarcoidózissal néha kimutathatják a hialint, és tuberkulózis esetén esetleges nekrózist. A mycosis szerológiai és mikrobiológiai módszerekkel ismerhető fel. Az EAA-val a granulomák bizonyos különbségekkel rendelkeznek (lásd 1. táblázat). Struktúrájában a sarcoid tüdőgyulladás granuloma (rendkívül ritka betegség) hasonlít a szarkoid, de kevésbé világos, kisebb méretű óriássejtekre. A legnagyobb granulomákban a nekrózis területei a központban találhatók. A fő megkülönböztető jellemzője - lokalizációs granulómák SAL (a falak a pulmonális artériák, vénák,) és diffúz infiltrációja limfociták egyes szakaszainak hajók és a perivaszkuláris szövetben.
Szintén sarkoidopodobnye granuloma (ún szarkodiozist reakció), a tüdőben, a nyirokcsomók és más szervek lehet meghatározni a fertőző betegségek (tularemia, szalmonella, CMV fertőzés, Q-láz, szifilisz, listeriosist) gistioplazmoze, koktsiodioidoze, candidiasis, actinomycosis, parazitás betegségek (ascariasis, amoebiasis, schistosomiasis, kampósférgesség), immunológiai következményekkel aberrációk, dózis-betegség, Crohn-betegség, fekélyes vastagbélgyulladás, primer biliaris cirrhosis, a reumás láz, a HIV, limfogra nulematoze, hisztiocitózis X, Wegener granulomatosis, hibák enzimrendszerek, rosszindulatú, vegyi test (berillium, keményítő, szilikon, szilícium, egyes gyógyszerek).
Felhívjuk a figyelmet arra, hogy nincs párhuzamosság a morfológiai változások súlyossága és a sarcoidosis klinikai megnyilvánulásai, valamint az utóbbiak súlyossága és a radiográfiai változások között.
1. táblázat A Sarcoid és EAA granulomák differenciáldiagnózisa.