Szomatotropikus elégtelenség kezelése
A szomatotropikus elégtelenségben szenvedő betegek kezelésére 1985 óta a géntechnológiával módosított humán GR-t világszerte használják. Oroszországban eddig regisztrált a következő gyógyszerek: Norditropin (cég Novo Nordisk), Humatrop (Eli Lilly cég), a Genotropinhoz (cég Farmacia Apjohn) Saizen (cég AREC Serono). Ezeknek a gyógyszereknek a hatékonysága szomatotropikus elégtelenségben szenvedő betegeknél nagyon magas. A kezelés első évében a gyermekek átlagosan 10-12 cm-rel nőnek, a következő években a növekedési ütem kissé csökken, de általában meghaladja az éves átlagos növekedési ütemet, és általában 5-6 cm-t tesz ki évente. A hosszantartó és szisztematikus kezelés mellett a betegek normál növekedési paramétereket kapnak egy felnőttnél. Azoknál a fiatalkorúaknál, akiknél jelentősen elmarad a csont csontjainak megkülönböztetése, a gyógyszer hatékonysága magasabb. Így az élet első éveinek (legfeljebb 2 éves) gyermekei normális növekedést érnek el egy 5 éves szisztematikus kezelés időtartamára a kronológiai korban.
Figyelembe véve a napi élettani ritmust, a GH készítményt naponta, lefekvéskor (20-22 óra), 0,1 U / testtömeg-kg dózisban adják be. A legtöbb esetben többadagos fecskendő tollat alkalmaznak a gyógyszer beadására. Ez a beadási mód nagyon kényelmes: a készítményt pontosan adagolják és könnyen felhasználják otthonukon kívül.
Ha a betegnél a szomatotropikus elégtelenség, más hármas hormonok elvesztése, komplex szubsztitúciós terápia is van. Tehát a TSH (másodlagos hipotireózis) elvesztése megköveteli a pajzsmirigyhormonok állandó adagolását. A dózis megfelelőségét klinikai tünetekkel és 6 hónapon keresztül legalább 1 alkalommal ellenőrzik. - a TSH és a pajzsmirigyhormonok szintje a vérben. Nem szabad megfeledkeznünk arról, hogy a pajzsmirigy-készítmények nem megfelelő dózisának, mint általában, a növekedési sebességet, a túlzott dózist - gyorsítja a csont csontjainak differenciálódását és ezáltal rontja a végső növekedési hatást.
A leeső THG (másodlagos hipogonadizmus) a nemi hormonokkal végzett terápiát igényli. Komplikáltak ebben a kérdésben a pubertás indukálásának időzítése. Telítettség a nemi hormonok a korai szakaszban vezet gyors lezárása növekedési zónák kialakulását pubertás későbbi időpontban - a fejlődő csontrendszer eunuchoid arányban, és alkot egy kisebbségi komplexet. Figyelembe véve ezeket az adatokat, a másodlagos hipogonadizmus kezelését ajánlott elkezdeni, ha elérjük a "csont" korát 12-13 évig. A kezelést általában nemi hormonok végzik. A lányok etinil-ösztradiol (mikrofollin) adagolását írják elő: a kezelés első éve 0,05-0,1 mcg / ttkg / nap. a második évben - 0,1-0,2 mkg / ttkg naponta. következő években - 0,2-0,3 mkg / ttkg naponta. Fiúk elhúzódó beadott tesztoszteron készítmények (Sustanon, Omnadren) dózisban: az első évben a kezelés 50 mg havonta, a második évben - 100 mg havonta harmadik évben - 200 mg havonta. Ezután a hatóanyag dózisát a vérben lévő tesztoszteron szintje alapján választják (háromhavonta egyszer). A nemi hormonokkal végzett kezelés hátterében gyorsan kialakul a másodlagos szexuális jellemzők. Azonban ez a fajta kezelés nem helyreállítja saját gonádjainak működését, ráadásul gyakran csökken a méretük. Ez a körülmény alapvető fontosságú, különösen azokban az esetekben, amikor szükségessé válik a másodlagos hipogonadizmusban szenvedő férfiak termékenységének helyreállítása. Ebben a tekintetben a fiúknál az adott patológiát célszerűbbnek tartjuk a korionos gonadotropinnal (profázis, pregnil) kezelni.
Gyermekkorban az ilyen kezelés célja a herék méretének normalizálása, és ezáltal a gonadotrop hormonok helyettesítő terápiájának hátterében álló felnőtt betegek működésének megteremtése. Ebből a célból a szekunder hipogonadizmus diagnózisát követő szomatotropikus elégtelenségben szenvedő gyermekek 500-750 NE dózisban kapják a choriogonint. A gyógyszert hetente 2-3 alkalommal adják be 6 héten keresztül, 4 alkalommal évente. Az adagot a herék állapotának (mérete, konzisztenciája) és a vér tesztoszteronszintje szabályozza. Effektus hiányában a korioronin dózisa 1000 ml-re nő injekcióra. A herék méretének és a tesztoszteron szintjének a korban felüli vérben bekövetkező gyors növekedése (figyelembe véve a "csontok korát") a dózis csökken. Amikor elérjük a 12-13 éves "csont" korát, a kórionon dózisa 1000-1500 ME-ra emelkedik. A gyógyszert hetente 2-3 alkalommal adják be, folyamatosan, sokáig. A kezelést a klinikai hatás és a tesztoszteronszint ellenőrzése alatt végzik (3 havonta). Az ilyen kezelés hátterében az olyan egyéneknél, akiknél a testciklus térfogata nagyobb, mint 4 cm, nemcsak az androgén, hanem a spermatogén gonadal funkció is helyreállhat. Azonban, a legtöbb esetben másodlagos hypogonadális férfiak indukálni spermatogenesis szüksége horiogoninom és a kombinált kezelés follikulus stimuláló hatása a gyógyszerek: pergonal, humegon tartalmazó 75 ME 75 ME hCG és FSH. A spermatogenezis helyreállítása érdekében a THG-t naponta több hónapon keresztül adják be, felváltva HC és FSH injekcióval. Ha 6 hónapig nincs hatás (a spermatogenezist nem helyreállítják), növelje az FSH adagját kétszeresére. Hatás hiányában és ebben a dózisban 6 hónap elteltével a gyógyszer megszakad. A beteg folytatja a HC kezelést, vagy állandó tesztoszteron kezelésre kerül. A betegek általában a tesztoszteron kezelést preferálják (kényelmesebb és olcsóbb).
Az elszigetelt növekedési hormonhiányban szenvedő betegek nagyon összetett kérdése a spontán pubertás kialakulásának időzítése. Gyorsított "csont" kor esetén a GH betegek kezelésében a gyermekek gyorsan belépnek a pubertásba, és ezért nem tudnak kielégítő növekedést elérni. Ezzel összefüggésben felvetődik a kérdés, hogy a betegekhez hasonló felírás szükséges-e a szintetikus lylyberyrin (Depo-decapeptil) bizonyos időszakának pubertás fejlődésének megállítására. Amikor elfogadható növekedés érhető el, a gyógyszer megszakad, és a páciens szexuális fejlődése helyreáll. Az ilyen beavatkozás célszerűségét a szakirodalom széles körben tárgyalja.
A szomatotropikus elégtelenségben szenvedő betegek túlnyomó többsége és a glükokortikoid gyógyszerekkel történő állandó helyettesítő terápiában szenvedő ACTH-hiányosság nem szükséges. A stresszes helyzetek (sebészeti beavatkozás, súlyos intercourse betegségek, érzelmi stressz) hátterében azonban a betegek felismerhetik a mellékvese elégtelenség tüneteit a mellékvese-válság kialakulásáig. Ezekben az esetekben rövid (3-5 napos) kezelést kell végezni, de aktív kezelést kell végezni a glükóz- és, ha szükséges, a mineralokortikoid gyógyszerek számára. A mellékvese-válság kialakulásának jelenlegi veszélyével összefüggésben a betegeknek orvosi útlevéllel kell rendelkezniük, világos ajánlásokkal a vészhelyzetek kezelésére. Csak egy betegnek van szükség állandó helyettesítő terápiára glükokortikoidokkal. Ezekben az esetekben szigorú ellenőrzés szükséges a gyógyszer adagjának megfelelőségén. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a gyógyszer hosszadalmas túladagolása jelentősen gátolja a GH terápiás hatását.
A szomatotropikus elégtelenség szerves formájával (gyakrabban craniopharyngoma) az endokrinológia mellett neurosurgiai megfigyelésre és kezelésre van szükség. A GH kezelését egy endokrinológus és egy idegsebész együtt oldja meg. Ellenjavalta a gyógyszer kinevezését a tumor progresszív növekedésével. Amikor a craniopharyngomiát eltávolítjuk, a GH kezelést a szokásos módszer szerint végezzük. A tumor ismétlődése rendkívül ritka. A GH helyettesítő terápia hátterében a daganatok kiújulásának kockázata nem haladja meg a hormonterápiát nem végző személyekét.
Szomatotropikus elégtelenségben szenvedő betegeknél a neuroszekréciós diszfunkció típusához a GH szubsztitúciós terápiára is szükség van. A fent említett GH-hiánynak ez a változata a családi kudarcot okozó betegek többségében fordul elő. Ezért, ha a szomatotropikus elégtelenség egy variánsát azonosítjuk a családi eredetű, alacsony státusú gyermekek esetében, el kell dönteni a GH helyettesítő terápia kérdését. Adataink szerint a rövid kezelés (6 hónap) normális állapotában jelentős növekedési hatást figyeltek meg a családi állapotban levő gyermekeknél. A 6 hónapos kezelést követően a gyermekek átlagosan 6 cm-rel nőttek, a kronológiai korhoz viszonyítva nem volt előrelépés a "csont" korral. A kezelés időtartama alatt a "csont" életkor és a kronológiai életkor aránya nem haladta meg a 0,9-et, ami indokolja a gyermekek pubertásba való belépésének szokásos feltételeit. Azonban ezekre az adatokra (rövid kezelés) nem lehet biztos abban, hogy hosszas kezeléssel nem lesz gyorsabb belépés a pubertásba, és ezért a prognosztizálás romlása a beteg végleges növekedése szempontjából. Ennek kapcsán jelenleg csak rövid, esetleg megismételt (2-3) kezelési ciklus (legfeljebb 6 hónapig) ajánlható a "csontok" korában.
A modern irodalomban széles körben tárgyalták a lányoknak a Shereshevsky-Turner-szindrómával és a növekedési hormonnal való kezelésével kapcsolatos hatékonyságát és megfelelőségét. Jól ismert, hogy a gyógyszer legmagasabb hatékonysága és ugyanakkor a gyógyszer abszolút biztonsága csak akkor következik be, amikor hormonpótló terápiát alkalmaznak. A GH spontán szekréciójára vonatkozó információk Shereshevsky-Turner szindrómában lévő lányokban ellentmondásosak. Ugyanakkor az elmúlt években, a betegek ezt a szindrómát, a szint a növekedési hormon a kor 9 éves gyakran a normális határokon belül 9 év után - csökkent szintjéhez képest az egészséges gyermekek az azonos korú. Ennek a jelenségnek a lehetséges oka a szexhormonok alacsony szintje, mind az ösztrogének, mind az androgének (tesztoszteron, dehidroepiandrosteron és androstenediol) az egészséges lányokhoz képest. Feltételezhető, hogy az alacsony nemi hormonok, ami jellemző a lányok Turner-szindróma pubertás miatt nemi szervek fejlődési rendellenességeiben nem képes kielégítően serkentik a szintézise és a GH elválasztását. Ezt a tényt a szexuális hormonok és a növekedési hormonok pubertás korban történő alacsony szintjének figyelembe vételével kell figyelembe venni a nanizmus e változatának kezelésére szolgáló módszerek kidolgozása során. A csak nemi hormonokkal vagy anabolikus gyógyszerekkel kombinált kezelés, amelyet az előző években nagyon széles körben alkalmaztak, a növekedési zónák idő előtti bezáródása miatt hatástalannak bizonyult.
Jelenleg, a Turner-szindróma kombinálni kell lépésenként kezelésére GH és a nemi hormonok. Amikor eléred a "csont" korszakot - 9 év - kezded a GH és az oxandrolon kezelést. Az oxandrolon gyenge szintetikus nem aromás androgén. Ez a kombináció lehetővé teszi a használatát szokásos (kicsi) dózisú GH (0,1 U / kg-BW naponta), és alacsony dózisú androgének (oxandrolon - 0,05 mg / ttkg naponta). Ebben a dózisban a készítmény gyakorlatilag nem gyorsítja a csont csontjainak differenciálódását. Vélemény van arról, hogy az oxandrolon korai felismerése célszerű.
Az ösztrogén kezelés megkezdése a szokásos időben ( „csont” életkor 12-13 év), és a szokásos adag (lásd. Fent). Az oxandrolon kezelés időtartamát illetően különböző vélemények vannak. Gyakran javasoljuk csatlakozik a kezelés ösztrogén megszünteti oxandrolon, és továbbra is a GH kezelés és az ösztrogén. Ugyanakkor vannak olyan javaslatok, hogy továbbra is kombinációs terápia GH, oxandrolon és az ösztrogén, amíg a végső egyesülés epiphyseal hasadékok. Mindkét esetben kiváló eredményekről számoltak be. A háttérben ilyen terápiát véges növekedését lányok Turner-szindróma fölött 150 cm. Jelenleg, a kutatás folytatódik, hogy szimulálja az optimális időzítés a kezelési és adagolási gyógyszerek ebben a szindrómában.
Norditropin® NordiLet® - A készítmény dossziéja