Elsődleges veleszületett glaucoma (hydrophthalmic)
járványtan
Az elsődleges veleszületett glaukóma (PVH) 12,5 ezer újszülöttnél 1-nél fordul elő. A gyermek életének első három évében (leggyakrabban az első évben) tünetek jelennek meg. Az esetek 80% -ában a folyamat kétoldalú. A fiúk gyakrabban megbetegednek, mint a lányok. Az autoszomális recesszív típus örökli, bár sporadikus esetek lehetségesek.
besorolás
4 szakasz van (26.1. Táblázat).
26.1. Táblázat. A PVH glaukómás folyamatának értékelése
Etiológia és patogenezis
A betegség szívében fekszik a CCP diszgenesise, ami a vizes nedvesség kiáramlását okozza, és ennek következtében az IOP növekedése.
Klinikai tünetek és tünetek
A fő klinikai megnyilvánulásai PVG jelölés fotofóbia, könnyezés, szemhéjgörcs, méretének növelése a szemgolyó, a növekedés a szaruhártya átmérőjű duzzanat és opálosodást a szaruhártya, a tágulási földmunkák ONH, stabil növekedése, IOP, vagy annak jelentős eltérések a nap folyamán, egy változás fénytörés (myopia progresszió) és kancsalság, am bliopiya; van egy "vörös szem" szindróma.
A betegek fokozatos kezelésének rendszere. Congenital primer glaucoma
■ Tonometria. A 3 évnél fiatalabb gyermekeknél a P0 rendes értéke 14-15 mm Hg. Art. A PVH esetén P0> 20 Hgmm növekedést figyeltünk meg. Art. vagy különbség az IOP szintjén két szeménél több mint 5 Hgmm. Art. valamint az IOP szint jelentős ingadozása a nap folyamán.
■ A szaruhártya átmérőjének mérése. Újszülötteknél a szaruhártya átmérője 10 mm, 1 év - 11,5 mm, 2 év - 12 mm. A HSV-vel a szaruhártya átmérője 12 mm-re nő, és már a gyermek első életévében is nő.
Biomikroszkópos vizsgálat.
A szaruhártya oedema, a descemet réteg törése, a szaruhártya opacitása, az elülső kamra elmélyülése, az irissztrófia atrófiája a sugárirányú hajók expozíciójával. Oftalmoszkópos vizsgálat. Az újszülöttben a fundus sápadt, a DZN tompább, mint a felnőttnél, a fiziológiai ásatás hiányzik vagy gyengén fejezik ki. A PGG esetében az ásatás gyors ütemben halad, de a korai szakaszban az IOP csökkenése reverzibilis. Az ásatás megközelítőleg becsülhető, tudva, hogy a szaruhártya átmérőjének 0,5 mm-rel történő növekedése megfelel a 0,2-es feltárás növekedésének.
Echobiometrikus vizsgálat. Az újszülöttek, az anterioposterior tengelye a szem hossza 17-20 mm, 1 éves korig - 22 mm. A PGM-ben a legtöbb esetben (bár nem mindig) a szem mérete nő. Gonioszkópos vizsgálat. A CPC megfigyelt megőrzése endote-lialnoy membrán Barkan, uvea maradványai embrionális szövetek, írisz kapcsolódási anomáliák (sima vagy konkáv előtétszerkezet, hiánya vagy rudimet ínhártya homlok).
A fénytörés meghatározása. Jellemző a myopia megjelenése és előrehaladása a szemgolyó dilatációjának köszönhetően; egyoldalú elváltozások esetén a strabismus és amblyopia kialakulása lehetséges. A glaukóma szakaszát a szaruhártya átmérőjének növekedésével, az optikai lemez kivágásának és a vizuális funkciók csökkentésének mértékével határozzák meg (26.1. Táblázat).
Differenciáldiagnózis
Differenciál diagnózis végezzük megalocornea, traumás sérüléseket a szaruhártya, veleszületett dacryocystitis, különböző formái kombinált veleszületett glaukóma (Peters-szindróma, Marfan sklerokornea stb) (Táblázat. 26,2).
26.2. Táblázat. A PVG differenciáldiagnosztikai elvei
A kezelés általános elvei
A gyógyszeres kezelés hatástalan, és csak a mûtét pillanatáig alkalmazható, melynek feltételeit a páciens állapota és a kórházi kezelés lehetõsége egy speciális kórházban határozza meg:
Timolol (depót), 0,1% gél vagy 0,5% -os oldat kötőhártyazsákjába 1 csepp 1 r / d, illetve a szokásos PM akciók 0,25-0,5% -os oldat, a kötőhártyazsákba 1 csepp 2 óra / nap, a művelet előtt
±
Brinzolamide, 1% rr, a kötőhártyában 1 csepp 2 nap / nap, műtét előtt vagy
Dorzolamide, 2% rr, a kötőhártyában 1 csepp 3 nap / nap, a műtét előtt
±
Pilocarpine, 1% rr, a conjunctival sac 1 csepp 2-3 r / nap, a műtét előtt
±
Az acetazolamid orálisan 250 mg 1 nap / nap, műtét előtt
±
Glycerol, az r-r 50% -a, 1-2 g / kg / nap között, műtét előtt.
A sebészeti beavatkozás választása a betegség színpadától és a CPC felépítésének sajátosságaitól függ. Goniotómia vagy trabeculotomia korai szakaszában. A későbbi szakaszokban a csillogó testet fisztuláló műveletek vagy destruktív beavatkozások hatékonyabbak.
A kezelés hatékonyságának értékelése
A kezelés hatékonyságának kritériumai a valódi IOP csökkentése <21 мм рт. ст. исчезновение симптомов раздражения роговицы.
A kezelés szövődményei és mellékhatásai
Ezeknek a gyógyszereknek a használatával lehetséges ezeknek a gyógyszereknek az allergiás reakciói és mellékhatásai.
Hibák és ésszerűtlen találkozók
Az idő előtti diagnózis és a műtéti beavatkozás vezethet a látás elvesztéséhez, a szaruhártya opacitásához.
Időszerűen időben történő beavatkozás esetén a prognózis kedvező. Az esetek 85% -ában az IOP szintje folyamatosan csökken. Ha a műtétet korai stádiumban végezzük, akkor a betegek 75% -a tart vizuális funkciókat egész életük során. Amikor a műtétet később végzik, a látás csak a betegek 15-20% -ában tartható fenn.
Gombaellenes eszközök a szemészetben
A látószerv gombás elváltozása ritka. Azonban a betegek csökkent immunitás a háttérben szisztémás betegségek vagy hosszú távú használata glükokortikoid gyógyszerek, valamint a mezőgazdaságban dolgozók, lehet megfigyelni gombás lacrimal szervek, kon.
A retina központi véna és ágai trombózisa
Retinális vénás trombózis # 40; üzemanyag-szerelvény # 41; Sz. retina vénás elzáródás; retinális vénás elzáródás # 41; a látásszervek akut betegsége, a retinális vénák rendszerében fejlődik ki, gyakran az artériás csatorna változásai kísérik.