Acrodermatitis enteropátiás - tünetek, kezelés
Az enteropátiás Acerodermatitis örökletes dermatosis, melyet a vékonybél cink felszívódásának hiánya okoz.
A hólyag-izzó eruptionok jellemzően a természetes nyílások körül, a distalis végtagok, alopecia és hasmenés.
Az acrodermatitis enteropátiás okai
A betegség kialakulása metabolikus genetikai hibával társul, amelynek fő megnyilvánulása a cink felszívódása a bélben (2-3%, aránya 27-65%). A cink felszívódásának folyamata az úgynevezett cinkkötő ligand aktív részvételével valósul meg, amely elegendő mennyiségben található az anyatejben (a tehéntejben hiányzik). Az újszülött hasnyálmirigyében termelt saját cink-kötő faktor nem genetikai hiba miatt eléggé aktív.
Ezenkívül a betegek csökkent vékonybél enzimek (szukcinát dehidrogenáz és leucin aminopeptidáz) aktivitását mutatják. A hipnotikémia az aminosavak szintézisének csökkenését eredményezi, a sejtek túltelítettségét zsírsavakkal, csökkenti a sejtes és a humorális immunitás feszültségét.
Lehetséges szerzett sporadikus esetek a cink másodlagos hiányosságával hosszan tartó parenterális táplálkozással stb.
Az acrodermatitis enteropátiás tünetei
Az első jelei a betegség fordul elő gyermekeknél csecsemőkorban, gyakran már az átadás, a mesterséges vagy vegyes etetés. Általában bőrelváltozások vannak. Szimmetrikus bőrkiütés, található a fő ráncok a száj körül, a szem, az anogenitális régió a fenék, a feszítő felületein a térd és a könyök ízületek. Ez polimorf, kezdetben erythemás, hólyagok, gennyes vagy hólyagos, fokozatosan átmegy a nagy sírás, erodált elváltozások, megkérgesedett savós vagy savós-gennyes jellegű. A gócok hasonlíthatnak impetigo, pszoriázis néha (ha enyhe kiizzadási).
A nagy összecsukásokban a fókák bizarr alakzattal rendelkeznek, világos határokkal, piros színnel telítettek, macerálással. A nagy ízületek területén néha megfigyelhetőek a vöröses árnyalatú, kissé petyhüdt lichenoid elemek. Az érintett területek szinte minden betegének másodlagos pyogén fertőzés jelei vannak. A betegek 97% -án parónia, körömdisztrófia, gyakori - a körömlemezek elutasítása. Majdnem állandó jelzőtípus, különböző súlyosságú alopecia, gyakran összességében.
A glossitis és szájgyulladás gyakran megfigyelhető a szájüregben. leuko-keratózis, rohamok. Sok betegben blepharitis, kötőhártya-gyulladás lép fel, fotofóbia kíséretében. Nagyon hangsúlyos esetekben a fej sajátos helyzete jellemző: a csomagtartó felé dőlt, az arc kifejezésénél komor, gonosz (pillantás a szeme alól) a kifejezett blepharospasmus miatt. A lányok vulvitis, fiúk balanoposthitis.
Az enteropátiás macropátia diagnózisa
A diagnózis a klinikai tünetek és a laboratóriumi eredmények (alacsony cink és az alkalikus foszfatáz - tsinkzavisimogo enzimet a vérplazmában).
A differenciáldiagnózist bulális epidermolysis, psoriasis, pyoderma, candidiasis végzik.
Macerodermatitis enteropátiás kezelése
A kezelést belsõ cinkkészítményekkel végezzük. Cukrok között a cink-oxid jó tolerálhatósága gyermekeknél 100-120 mg / nap dózisban (0,04-0,05 g naponta 2-3 alkalommal).
A kezelést 7-10 napig végezzük, majd a dózis 50 mg / nap dóziscsökkenését hajtjuk végre, amelyet több évig a pubertalis időszak előtt támogatunk. A gyógyszer visszavonása a betegség visszaeséséhez vezethet. A cink-szulfátot napi 1-3 alkalommal (kb. 2 mg cink 1 kg testtömegre számítva) idősebb gyermekek kezelésére használják cink-klorid felhasználásával.
Érvényes gyógyszerek yodohlorogidroksihinolina (enteroseptol, enterosediv et al.), Amely antibakteriális és usi¬livayuschee cink felszívódását hatása, de használatuk korlátozott a mellékhatások miatt. A gyermekeknek anyatejet kell biztosítani.
A tüneti kezelések közé tartoznak a vitaminok A, C, B-csoport, γ-globulin, albumin, gombaellenes szerek, antibiotikumok, enzimek (Festalum, pankreatin és mtsai.), Drugs, hogy állítsa vissza a normális bél zubeoz (tejsavbaktériumok, coliform baktériumok, bifidumbakterin).
Külsőleg - anilin színezékeket, antibakteriális, gombaellenes, gyulladáscsökkentő (2-3% Naftalan, mikozolon, Lorinden C, klotrimazol, triderm et al.) Kenőcs. Meg kell helyezniük a megfigyelés a betegek.