A myasthenia gravis neuromuszkuláris szinapszisainak és izmainak elváltozásai, myopathia
Neuromuszkuláris szinapszisok és izmok elváltozásai: myasthenia gravis, myopathia
A neuromuszkuláris szinapszisok elváltozásainak fő megnyilvánulása a vázizmok patológiás fáradása. Izomgyengeség, a terheléstől függően, a legtöbbször a külső izmok a szem, és vezet a megjelenése ptosis és kettős látás, a motoros egységek izmok tartalmaznak csak egy kis izomrostok száma.
Pácienseknél, akiknek generalizált myasthenia gravisban gyakran szenvednek dysphagia és terhelésfüggő vázizomzat gyengeségének, különösen a proximális végtagokon. A leggyakoribb ok a myastheniás Gravis szindróma (előbbi fogalom - myasthenia gravis pseudoparalytica) - egy autoimmun betegség, amelyre jellemző a termelés acetilkolin receptor elleni antitestek a neuromuszkuláris szinapszis.
A konzervált receptorok száma miatt. nem elegendő az idegimpulzusok megfelelő magatartása, akkor a beidegző idegek mentén lévő izmok nem kapják meg a szükséges számú izgalmas impulzust. Az elektromiogramon az ismétlődő elektromos stimuláció hatására csökken az érintett izmok PD értéke (csökkenése).
Myasthenia diagnosztizálni tipikus klinikai manifesztációk, jelenléte decrement elektromiogram, az antitestek jelenlétét a acetilkolin receptorok és redukáló izomgyengeség beadása után rövid acetilkolin-észteráz inhibitorok, például edrofónium kloridot. A kezelés myasthenia hatásos hosszú hatástartamú kolinészteráz inhibitorok, immunszuppresszív gyógyszerek. Egy további kezelési módszer (néhány fiatal betegekben) egy timektómia.
A myasthenia gravis-tól eltérően. myopathia (primer izom károsodás), általában vezet lassan progrediáló izomgyengeség, független a terhelés. Myopathiás izomsorvadás nem olyan kifejezett, mint neurogén izomsorvadásban, részben elfedi helyettesítése izomrostok a zsírszövet (liposzómák vagy lipomatosis), így talán az eltérés a normális vagy psevdogipertrofirovannym megjelenése izmok és a mértéke izomgyengeség.
Érzékeny és vegetatív rendellenességek hiányoznak, valamint az összevágások, amelyek neurogén léziót jeleznek. A myalgia és az izomgörcsök gyakoribbak az anyagcserében, mint a veleszületett myopathiában.
Számos típusú izombetegségek közé izomsorvadás (X-kromoszómához kötött recesszív, autoszomális domináns és recesszív), metabolikus miopátiák, miotóniás disztrófia (a további klinikai tünetek, mint például a szürkehályog, frontális hátráló hajszálrepedés, és más szisztémás betegségek, mint például a betegségek Steinert-Batten-Kurshmana ) és myositis.
A részletes vita e betegségek túlmutat e könyv. A differenciál diagnosztikájában myopathiákkal a legfontosabb család történetét, az adatok neurológiai kutatás, laboratóriumi kutatások (elsősorban a szint kreatin-kináz) és electromyography, és az eredményeket a molekuláris genetikai vizsgálatok (az utóbbi években jelentős előrelépés történt ezen a területen, annak érdekében, hogy sok esetben, akkor tegye a végső diagnózis).
Növelje a diagnózis pontosságát. viszont lehetővé teszi a pontosabb előrejelzést és megkönnyíti a genetikai tanácsadást.