Erythema diskhromicheskaya rezisztens
Erythema diskhromicheskaya rezisztens
Szinonimái. hamuszürke dermatosis vagy hamuszürke, foltos pigmentáció rezisztens pigmentáció idiopátiás pattanásos erythema melanodermicheskaya göndör krónikus.
Definíció. Szerzett bőrbetegség, ismeretlen eredetű, jellegzetes hyperpigmentation.
Ő hívta fel a figyelmet, hogy a változékonyság színű hogy mozgott a hamu-fekete és kék-szürke vagy barnás-szürke és piros. Bizonyos esetekben MV Sulzberger látta hypopigmentation. Jelenleg mintegy 15 szinonimák erre a betegségre.
Nem kizárt polietiologichesky betegség természete. A leggyakoribb betegség kimutatható számú spanyol származású él Közép-Amerikában, legalább ismertetett esetekben a betegek az Egyesült Államokban, Japánban és Európában.
Gócok hyperpigmentációját a bal kulcscsont feletti területen és a felső harmadában a bal vállát.
b - Ugyanaz a beteg és a lézió középpontjában a területen a comb.
Életkora és neme. Akkor fordul elő, bármely életkorban (4,5-75 év), de gyakrabban a fiatal nők (40 év alatti).
Elemei a kiütés. Ovális, kör alakú foltok vagy plakkok csipkézett élek és sima felület, amelynek átmérője 0,2 és 10,2 cm. A kiütés nem kifejtve nélkül összevonása. A kezdeti szakaszban körül hyperpigmented foltok figyelhetők meg nem élesen hangsúlyos, és enyhén emelkedő szűk rózsaszín párta. A késői szakaszában a perifériás verő eltűnik, vagy helyébe hypopigmentation. Ez megerősíti a központi pigmentáció. Néha elváltozások polimorf megjelenés (egyidejű kombinációja hiper- és hipopigmentált területek). Szubjektív érzések általában hiányoznak, néha jelentős enyhe viszketés.
Színes. Ez lehet különböző árnyalatú (hamuszürke, piszkos-barna, sötét barna, barna és kék, enyhén cyanotikus).
Lokalizáció. Általában az arcon, a proximális felső végtagok, nyak, törzs, kevésbé a csípő. A nyálkahártya, a tenyér és a talp a kiütések nem jelölték. Gyakran megfigyelhető foltok helyét Langer vonalak. Előfordul, hogy a folyamat lehet egyoldalú vagy lineáris.
Szövettan. Az epidermisz - kis ortokeratozom hiperkeratózissal, néha több ejtik a szájukat a tüszők, acanthosis, vakuoláris degenerációja a bazális sejtes és számának csökkentése a melanociták a bazális rétegben. A bőrben - mérsékelten kifejezett perivaszkuláris beszűrődés gistio- és limfociták a felső - többszörös tartalmazó makrofágokat nagy mennyiségű melanin szemcsék. Ezek a szemek teljesen terepszínű sejtmagba. Egyes esetekben a leírásokhoz szövettani szerkezete megfelel planus (hyperkeratosis, gipergranulez, egyenetlen acanthosis, sejtes infiltrátum dermoepidermalnoy zóna).
Detektált immunfluoreszcenciával szemcsés IgM betétek dermoepidermalnogo vegyületet. Elektronmikroszkópos feltárja keratinociták legyőzni intercelluláris ödéma, visszahúzás (visszahúzás) dezmoszómák, rés bazális membrán és dermális melanofagotsitoz. A bőrben sok melanophages álló akkumulációs melanosomák, a rabok a lizoszomális membránok.
Diagnózisa anamnesztikus, klinikai és szövettani adatokat.
Különbséget a haemochromatosis. állandósult gyógyszer erythema, pigment formájában lichen planus, masztocitózis, foltos amyloidosis, lokalizált szkleroderma, szifilisz.
Természetesen és prognózisa. A betegség hirtelen kezdődik a megjelenése több lézió vagy fokozatosan alakul ki a megjelenése egy vagy több elem. A hosszú, néha megjegyezte spontán felbontása elváltozások időszak 2-3 hónap 1,5-2 év. Az általános állapota nem sérül. A patológiai a belső szervek nem észlelnek.
A kezelés. Antibiotikumok, kortikoszteroidok, szulfonok, malária elleni szerek, nem-szteroid gyulladásgátló hatástalan. Lehetséges kúra után újrafelosztása gócok krónikus fertőzés. Rendeljen fehérítő krémek hidrokinon, Skinoren®. Voltak jó eredményt a kezelés segítségével keskeny ultraibolya besugárzással. Úgy tűnik, ezt a klinikai megfigyelést nosological formában.
A 25 éves, hirtelen megjelent foci nem ejtik hyperpigmentation. A bőrgyógyász először alkalmazzák a 3 hónap. Nézve cyanotikus gócok barnás elszíneződés lokalizálódik supraclavicularis terület bal felső harmadában a bal váll és az alsó harmadában a combcsont. Közötti differenciáldiagnosztikai tartós bőrpír diskhromicheskoy és scleroderma. Szövettani vizsgálata - a felhám enyhe hyperkeratosis és acanthosis. A felső réteg a bőrben mérsékelten expresszálódó túlnyomórészt perivaszkuláris beszűrődés limfociták és felhalmozódása melanin.
Jellege alapján a bőrelváltozások és az eredményeket egy post mortem vizsgálat diagnosztizáltak diskhromicheskaya tartós bőrpír. Kinevezett külső skinorenom terápiát. 3 hónap után, az elváltozások megoldódott.
Bizonyos esetekben egyes nosological formában melanin melasma nem állapítható ellenére vállalkozás egy átfogó vizsgálat a beteg a teljesítménye szövettan. Bemutatja az alábbi klinikai megfigyelést.
23 évesen, miután elváltozások hyperpigmentációját a hát és a derék. Foci lassan nőtt mérete. Nem kezelik. 9 hónappal a fejlesztés megkezdése a betegség kórházba a bőrgyógyászatban osztály a kórházban. Kóros kután folyamat gyakori volt, voltak kiterjedt területeit hiperpigmentáció alatt található lapocka a fenék. Mélyreható vizsgálatot. Patológiai a belső szervek nem tárt fel. Természete által bőrelváltozások közötti differenciáldiagnosztikai perzisztens erythema és idiopátiás diskhromicheskoy atrophoderma Pasini-Pierini.
Szövettani vizsgálata a bőrt. borított normális felhám vastagságát enyhe fibrózis és fokális felhalmozódás melanophages a dermiszben. Nem gyulladásos beszűrődés. Morfológiai minta egyezik legjobban melasma. A diagnózis - közös melanosis melanin a szervezetben ismeretlen eredetű. A hatás a kezelés volt megfigyelhető.