Pemphigus (pemphigus) - a betegség kezelése

A Pemphigus bőrgyógyászati megbetegedés, amelyet a nem gyulladt bőr megjelenése, a hólyagok nyálkahártyái jelentenek.

A pemphigus négy klinikai formája van: hétköznapi, levélszerű, vegetatív és seborrhoeicus.

okai

A betegség oka ismeretlen. A Pemphigus egy autoimmun betegség: a szervezet antitesteket termel saját sejtjeihez.

A pemphigus tünetei

A leggyakoribb vulgáris pemphigus. A betegség az orális nyálkahártya sérülésével kezdődik. Néhány buborék jelenik meg. Ezek vékony, petyhüdt gumiabroncs tört, így fájdalmas borított fehéres virágzás és élénkvörös erózió által határolt töredékei fehéres hám. Idővel az eróziók mérete növekedni, számtalan lesz, egyesül egymással. A vörös határon az erózió ajkai vastagak. Az élelmiszerbevitel nehézzé válik. A páciens szájából a rovar illata jelenik meg.

A remissziós fázisban az orális nyálkahártya eróziója hegesedés nélkül meggyógyul. Bizonyos esetekben a kezdeti megnyilvánulások a nemi szervek nyálkahártyáján találhatók. A vereség a bőrön kezdődik a megjelenése egyetlen hólyagok a mellkasban, hátul. Néhány nap múlva kiszáradnak, sárgás kéregek keletkeznek, amelyek eltűnnek, és piros foltok maradnak. A buborék eróziójának burkolatának felszakadásakor keletkeznek. Ezután jön a folyamat általánossága, amelyet a bőrön jelentkező kiütések gyors terjedése jellemez, a száj nyálkahártyájára való átmenet, a nemi szervek. A buborékok mérete növekszik (elérheti az érték tyúktojás és több), összeolvad a gumiabroncs válik petyhüdt és tartalmát - gennyes vagy zavaros. Nagy mennyiségű buborékfóliában a váladék tömege alatt egy körte alakú formát (a "körte" tünete). A pemphigus eróziójának jellemző jellemzői - a perifériás növekedés tendenciája, a hámlasztás hiánya. A kiütések generalizációjában a páciens általános állapota élesen romlik.

Pemphigus vegetative - egyfajta vulgáris pemphigus. Ezt a jóindulatú tanfolyam, a vegetatív elemek túlsúlya jellemzi. A buborékok először a száj nyálkahártyáján jelennek meg, majd elsősorban a természetes nyílások köré lokalizálódnak, a bőrrétegekben. Az eróziók felszínén rózsaszín színű, lágy, sűrűségű, 0,2-1 cm magas, feletti lédús vegetáció alakul ki. A hólyagok felületét szürkés bevonat borítja, göndör vagy savó, levehető, ropogós, szeszes szaggal. A jövőben a vegetatív eróziók kiterjedt fókuszai alakulnak ki. Az eróziók felülete hyperkeratotikus, száraz, repedéssel borított idővel.

A Pemphigus exfoliative (levélszerű) kis méretű lapos buborékok, vékony és puha fedés jellemzi. A gumiabroncs könnyedén és gyorsan megtörik, felszínes rózsaszín-vörös erózióval, bőséges savómentesítéssel. Az eróziók réteges, gyengén szakadozó, réteges kéregekben kiszáradnak. A pemphigus levele gyakran arcbőr-elváltozással kezdődik. A páciens erős viszketést, megnövekedett hidegvérzést észlel.

Seborrheic pemphigus (pemphigus erythematosus, Senir-Usher szindróma) kezdődik elváltozások a fejbőr vagy az arc, majd átterjedt a lapockák közötti régióba, mellkasi, nagy redők, és más területeken a bőr. A nyálkahártyák ritkán fordulnak elő. Rózsaszín és piros színű, 2-5 cm átmérőjű plakkok vannak, kerek, szabálytalan kontúrokkal, tiszta határral. Felületüket száraz, fehér, zsíros vagy sűrűn ülõ sárgásbarna héjakkal lehet lefedni. A papulák központi része gyakran lecsapódik, és a perifériás rész a hámló epidermisz pereménél van. Ezután buborékok jelennek meg.

A pemphigus diagnózisa

A diagnózis a klinikai képen, Nikolsky tüneteinek jellegén, további teszteken alapul:

citológiai vizsgálat (Ttsanka sejtek);
hisztológiai vizsgálat (intraepidermális hólyagok);
Immunfluoreszcens vizsgálat (supra-basalis glow).

A betegség típusai

vulgáris pemphigus;
hólyagos pemphigus;
lombos pemphigus;
erythematous pemphigus;
a brazil pemphigus.

A beteg tettei

Amikor a pemphigus tünetei orvoshoz fordulnak.

A pemphigus kezelése

A pemphigusban használt legfontosabb gyógyszerek a kortikoszteroid hormonok (prednizolon, dexametazon stb.).

A betegség súlyos formáiban citosztatikumok (metotrexát, ciklofoszfamid) írhatók fel. Annak érdekében, hogy eltávolítsuk a szervezetből a keringő autoantitestek és az érzékenység növelésére az alkalmazott kortikoszteroidokkal extracorporalis terápiák: hemosorption, plazmaferézis, hemodialízis.

A helyi kezelés támogató szerepet játszik. Kortikoszteroid kenőcsök, anilin festékek oldatai, érzéstelenítő szerek, kálium-permanganátos fürdők használják.