Pemphigus krónikus benignus familiáris Hailey-Hailey
OL Ivanov, AN Lvov
„Directory bőrgyógyász”
Jóindulatú örökletes pemphigus KRÓNIKUS Hailey-Hailey (szinonimája: Gougerot-Hailey-Hailey betegség) - viszonylag ritka genodermatosis klinikailag megnyilvánuló lapos petyhüdt buborék, elsősorban az oldalfelületeken a nyak és a nagy redők.
Az ok a betegség akkor tekinthető genetikailag meghatározott tonofibrils megsértése szintézisének keratinociták, ami diszfunkció és a halál dezmoszómák.
Ez öröklődik autoszomális domináns módon.
A buborékképződés különféle provokatív lépéseket. Acantholyticus sejtekben. legjobb-in-definiált nyomatok készítmények eróziók eltérnek a sejtek acantholyticus igaz pemphigus hiányában degeneratív változások.
Szövettanilag legjellemzőbb nadbazalnye intraepidermális üreg.
Klinikán. A betegség általában manifesztálódik vozrasge 20-35 lapos hólyagos bőrkiütés oldalsó felületein a nyak, a hónalj, ágyék redők az emlők alatti, a lépésbetét részen a belsejében a combok, a köldök körül. Ezek lassú gumiabroncs könnyen szakadt, felfedve a rózsaszín-piros erózió. Ennek eredményeként a csoportosítás és egyesülő egymással, valamint a lerakódás infiltráció, erózió átalakult erythemás plakkok a csipkés vagy a fantáziadús alakú, éles határokkal. Saját kerülete látható izolált buborékok és az erózió. Plakkok és az erózió, de a periféria lehet körülvéve egy gyulladásos pereme és a béren kívüli peeling a epidermis. A redőzött felülettel macerált plakkok, borított sárgás hegesedés és repedések mélyen tekercselés típusú gyrus, patognomikus a betegség.
A tünet pozitív Nikolsky ritka.
A betegség évekig tart, kiújulás (általában nyáron) tarkított teljes vagy részleges remissziót a hideg évszakban.
A differenciáldiagnózis végezzük:
- fukortsin,
- fluorozott kortikoszteroid kenőcsöt.
Ha elhúzódó természetesen
- prednizolon 20-40 mg / nap,
- antibiotikumok,
- neotigazon.
A korlátozott gócokban különböznek tartós folyó
Vissza a cikkek listája a bőrbetegségek
pemphigus vulgáris
Az absztrakt előadások a diákok az orvosi kar.
Bőrgyógyászati Dpt
pemphigoidban
Előadásjegyzetek.
Bőrgyógyászati SPbGMA