Guzhero-Hailey-Hailey betegség, bőrgyógyászat Oroszországban
Dermatology Oroszországban
- Az oldalon van bejegyezve, mint tömegkommunikációs. elektronikus folyóirat orosz és angol nyelven, ISSN 2077-3544
Guzhero-Hailey-Hailey betegség
Guzhero-Hailey-Hailey-kóros Gadzhimuradov MN Hachalov GB Ganiev KD GU "republikánus A bőr és a nemi betegségek Dispensary" MOH RD, Makhachkala betegség Hailey-Hailey örökletes vezikulumok-bullosus dermatosis. Egyes betegeknél, családi örökletes betegség nem állapítható meg. A jellemzője a betegség acantholysisnek (csatlakozások közötti rés epidermális sejtek) társított veleszületett hibája az adhéziós molekulák. Ennek az az oka hiba valószínűleg azonosított gént kódoló mutációkat szekréciós útvonalára. Szintén között megállapított korreláció típusától hibás gén mutáció és a természet a klinikai manifesztációk vezet kutatók azt sugallják, hogy léteznek további nemspecifikus patogenetikai faktorok (mechanikai, fizikai, toxikus, allergiás, bakteriális), amelyek közül néhány szintén az oka a mutáció. Egyes tanulmányok kimutatták, részvétele a betegség patogenezisében Hailey-Hailey oldható immunkomplexek vagy komplexek, antitestek szöveti antigének, amelyek gyenge affinitást. A betegség leggyakrabban fordul elő éves kor között 20-30 éves vagy több, bár az ismertetett esetekben bőrgyulladásainak gyermekek és az idősek. AL Mashkileyson (1965) úgy véli, hogy a betegség bármely életkorban előfordulhat. Bőrkiütések előfordulhat bármely részén a bőr, főleg a oldalfelületei a nyak, a hónaljban mélyedések lágyéki redők az emlők alatti, a lépésbetét, a belső comb és a köldök körül. Formirovaniiyu buborékok egy megzavart intercelluláris kapcsolatok hozzájárul a mechanikai, kémiai, allergiás, bakteriális, vírusos, sugárzás és egyéb kiváltó tényezők. A betegség évekig tart; kiújulást (általában nyáron) tarkított teljes vagy részleges elengedését gyakrabban előforduló hideg időszakok alatt és jellemző különböző időtartamú - néhány hónaptól több évig. Dermatózis klinikailag megnyilvánuló kezdetben lapos petyhüdt buborékok világos tartalom szemmel láthatólag módosítatlan vagy giperimirovannoy bőrt. Lassú gumiabroncs hólyagosodás könnyen szakadt, felfedve a rózsaszín-piros erózió. Ennek eredményeként a csoportosítás és egyesülő egymással, valamint az oktatás beszűrődés erózió erozív transzformált erythemás plakkok (5.10 cm) vagy nagyobb a csipkés vagy a fantáziadús formák éles határokkal. A ráncok a plakk felületén vágott és áztatott mély repedések kanyargós típusú gyrus kórjelzô a betegséget. A nyílt területen sírás élénkvörös foltok felületén néhány helyen borított sárgás kéreg. Vérzés és másodlagos suppuration, gyakran fordul elő a felszínen a plakkok végezzük kialakulását zöldesbarna és hegek. Néha csatlakoznak növényzet, szemölcsös réteg és fekély. Nile pozitív tünet ritkán, és csak a kandallóban. Szubjektív, megzavarhatja a viszketés, égő és a fájdalom a kis intenzitású. Nyálkahártyák, ritka kivételtől eltekintve, nem érinti. A készítmények - nyomatok erózió feltárta acantholyticus sejtek hiánya jellemzi a degeneratív elváltozások. Bemutattuk az eset krónikus benignus familiáris pemphigus Hailey-Hailey érdekes megnyilvánulása gyermekkorban és tenyér-talp lokalizáció. Az összes jelenleg használt kezelési módszerek a benignus familiáris pemphigus termelni csak átmeneti javulást. Enyhítésére visszatérő fukortsin helyileg, fluorozott kortikoszteroid kenőcs. A bemutatott rendszer elhúzódó természetesen prednizolon 20-40 mg / nap, széles-spektrumú antibiotikumok, hosszan tartó használata vitamin (2-3 hónap folyamán) és E, valamint a találkozó tigazona. Vannak hozzászólás hatékony kezelésében a citosztatikumok, immunmoduláló szerek (diutsifon, izoforont). A kórházban kórházba malchik8 év felületes sérülései a tenyéren és a talpon. A bőr a tenyér és a talp a nyári meleg időszakban fordulnak elő gyorsan kinyitotta buborékok buborékok vékony gumik. Téli csapadék teljesen visszafejlődnek. És ez így megy a következő 2-3 évben. Nem szubjektív érzés. A gyermek szülei egészségesek. Ezek egymás között kapcsolatokat. Az ilyen elemek voltak megfigyelhetők idősebb testvére 5 éves korig, amelyeket aztán visszaesett a 18 év. Úgy érzi, a fiú kielégítő. Úgy látszik, az ép bőrön a tenyerek terjesztik rózsaszín-piros eróziót a maradékot a gumiabroncs hólyagosodás a kerület. A lábfej ívében vannak elrendezve beszivárgott erythemás plakkok csipkézett alakú éles határokkal. A más területeken a bőr és a nyálkahártya a szájüreg mentes bőrkiütés. Szindróma Nile negatív. Diagnózis. Pemphigus krónikus benignus familiáris Hailey-Hailey (syn. Guzhero-Hailey-Hailey betegség dyskeratosis bullosa örökletes).