Pszeudo-barterrai szindróma - cisztás fibrózis segít
Bartter Frederic Crosby, amerikai endokrinológus
Súlyos szövődménye a cisztás fibrózis - pszeudo-Bartter-szindróma, amely betegekben fejlődnek ki szélsőséges időjárási körülmények között a nem-megfelelést ajánlások további sókat, nátrium- és a klór és a víz terhelés korrekció.
1959-ben Ausztráliában, egy forró éghajlatú országban, a Douglas WAC két gyermeket figyelt meg, akinek akut sóhiánya volt. A gyerekeknek azt tanácsolták, hogy a táplálék sójának napi 4 grammba történő bevitelét forró időszakban növeljék, és a gyermekek állapota visszatérjen a normális szintre.
1971-ben Gottlieb RP. 1979-ben Beckerman RC és Taussig LM. a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél a metabolikus alkalózis, a hypochloraemia és a hipokalémiában szenvedő betegek esetében, amelyek nem kapcsolódnak súlyos dehidrációhoz és túlmelegedéshez. Ezt a szövődményt pseudo-butter-szindrómának nevezték.
A kálium, a nátrium és a klór fontossága a szervezetben
A kálium (K +) megteremti és fenntartja a sejtek elektromos membránpotenciálját. Részt vesz az ozmotikus nyomás szabályozásában, a glükóz metabolizmusában és a fehérjékben. Fontos szerepet játszik az idegimpulzusok lefolyásában és az ideg- és izomsejtek akciós potenciáljának kialakulásában. Részt vesz az immunfolyamatokban.
kálium-koncentráció a plazmában (szérum) függ az egyensúlyi az alábbi eljárások: Kálium bejövő kívül, eloszlás és kiválasztás (vese, verejtékmirigyek, a bél nyálkahártyáján keresztül, stb ...). A kálium állománya a szervezetben nem létezik. Ezért, még ha a kálium koncentrációja is kis mértékben változik a sejtekben, plazma koncentrációja jelentősen megváltozik. káliumbevitel sejtekkel stimulált inzulin (hormon hasnyálmirigy) sejtekben, mint befogó kálium fokozott hatására katekolaminok, aldoszteron (a mellékvese hormon). Változások a pH (savasság) a vér eredményez változást a tartalmát a K + sejtekben: a acidózis - az kilép a cellából a plazmából, a alkalózis belép a sejtekbe. Hyperkalaemiával, kamrai tachycardiával, kamrai fibrillációval és még asisztolinnal is figyeltek. Ha fejleszteni hypokalemia izomgyengeség, reflexek elvesztése, hypotonia, zavarok a vezető rendszer a szív, bélelzáródás, polyuria.
A nátrium (Na +) az extracelluláris tér legfontosabb, ozmotikusan aktív komponense, amellyel az extracelluláris folyadéktérfogat szabályozása társul. A testben lévő nátrium teljes mennyiségének 96% -át a sejteken kívül tartalmazzák. Részt vesz az ideg- és izomsejtekben a gerjesztésben, a lúgos vérkészlet kialakításában és a hidrogénionok szállításában.
A nátrium nátrium koncentrációja a plazmában (szérumban) a következő folyamatok egyensúlyától függ: a nátrium felvétele, a szervezetben való eloszlása és a vesék, izzadságmirigyek kiválasztása. A nátrium-metabolizmus fő szabályozói a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer, az ADH (vazopresszin), a pitvari natriuretikus hormon.
A klór-ionok fontos szerepet játszanak a sav-bázis állapot, az ozmózisnyomás és a test vízben való egyensúlyának fenntartásában.
A plazmában, nyirokcsomóban, agyvérgombbal van jelen. A szervezetben lévő kloridionok egyensúlya az étellel való klór bevitelének, a testben való eloszlásának és a vizeletürítésnek, majd a székletnek az egyensúlya függ. A kloridok elvesztésével alkalosis alakul ki, túlzott fogyasztással - acidózissal.
A kálium, a nátrium és a klór normál értékei a szérumban