Erythropoietikus protoporphyria tünetek, kezelés, megelőzés, okoz betegségek
Mi erythropoetikus protoporphyria -
Erythropoietikus protoporphyria - egy örökletes betegség által okozott túlérzékenységet napsugárzásnak.
Mi okozza / okozza erythropoetikus protoporphyria
A betegség genetikai hajlam, és autoszomális domináns tulajdonság.
Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt erythropoetikus protoporphyria
A fő helyet a fejlesztés a betegség tart megsértése szintézisét hem protoporfirin. A lerakódása protoporfirin a bőr okoz fényérzékenységet, de a toxikus hatása protoporfirin a bőr sokkal kevésbé kifejezett, mint uroporfirin.
Tünetek erythropoetikus protoporphyria
Azoknál a betegeknél, eritropoetin protoporphyria után még egy rövid tartózkodás a napfény a bőr nyílt területek jelennek duzzanat, viszketés, bőrpír, gyakran láz.
A hosszabb ideig tartó napozás jelennek vérzéses kiütés. Esetenként helyi égés hólyagok kifekélyesedhet és hagyja a kis hegek. A beteg lehet égetni még át a ablaküveg, szintetikus mosodai textíliák, mint sugarak hullámhossza 380 nm, ami egy égési szabadon áthaladnak az üveget és a szintetikus szálak.
Diagnózis erythropoetikus protoporphyria
Kezelése eritropoietikus protoporphyria
Abban a pillanatban, nincs a végleges kezelési lehetőség célzó mechanizmus fejlesztése eritropoetin protoporphyria. A fő expozíciós út - a védelem a napsugárzás ellen különleges kalapok, kesztyűk, fényvédő. Számos jelentés használatára eritropoietinaktivitás a protoporphyria karotin és sárgarépalé. Az eredmények ellentmondásosak, meggyőző hatása ezen gyógyszerek még nem határozták meg.
Prognózis a legtöbb esetben igen kedvező. Úgy tűnik, hogy az évek során a betegek állapota javult.