Magzati veleszületett ichthyosis (ichthyosis fetalisról congenita harlekin magzat) - a bőr fiziológia
Veleszületett ichthyosis magzat (ichthyosis fetalisról congenita Harlequin magzat) ritka, de sérti a felhám diskeratinizatsii nagyon súlyos. A bőr az érintett újszülött száraz, borított vastag kürt, hasonlít egy sűrű héjba, lokalizált elsősorban az ízületek, a mellkas és a has, ami a mozgás és a légzés a gyermek nagyon korlátozott. Sima bőrfelület harántcsíkolt mély keresztirányú és hosszanti repedések vagy halványsárga színű.
Az alján a repedések, a leggyakrabban lokalizált bőr redők, egy élénk piros színű, nedves. Jellemző típusa gyermek. Nyílt kerek a száj, duzzadt ajkak, az orr és a fülek kicsik, vagy nem is létezik, ektropicheskie szemhéj, a haj és köröm hypoplasztikus vagy hiányzik. A legtöbb esetben a gyermek meghal, legfeljebb hat hét az élet, míg a mérsékelt formája a betegség életben több éven át. Bizonyos esetekben a bőr általában van egy normális megjelenés, néha hasonlít egy viaszos papírt. A betegség kíséri hypotrichosis, mentális retardáció és görcsös bénulás.
Veleszületett ichthyosiform erythroderma (eritrodermia ichthyosiformis congenitalis - Brocq) tárgyát képezi továbbá egy ritkán előforduló fajok autoszomális recesszív öröklődő genodermatosis érintő már újszülöttek.
bőr hasonlít egy enyhe formája ichthyosis generalizált erythema. Ellentétben ichthyosis vulgaris ütött, és végtag hajlító felszínén a tenyéren és a talpon bevont lapos hyperkeratosis mély repedések. Néha van egy lemez hámlás, és ha a test bármely részén figyelhetők meg, mielőtt a másik jellegzetes jelei hólyagos bőrkiütés.
Megnyilvánulásai ünnepelte a koronát a fej és az arc, hasonlíthatnak seboreynyi dermatitis. Jelen lehet kifordulás, leykoilakicheskie gócok megfigyelhető a szájnyálkahártya. Változások a bőrön észlelt születéskor, vagy nem jelennek meg az első nappal a születés után. Nehéz malignus formában a betegség - keratosis maligna diffusa - ritka. Gyakran érinti koraszülött gyermekek.
Amikor hyperkeratosis sűrű bőr felületén kialakított héj típusú mozgás korlátozása a gyermek. Kíséri a metabolikus rendellenesség, amelyben gyermek hal meg az első hetekben az élet.
„Fiziológiája és patológiája újszülöttek
K. Polacek
Zavarásának akár számának csökkenése a melanociták, vagy teljes eltűnése melanogenezis, vagy éppen ellenkezőleg, az egyenetlen hőtágulást a melanociták a bazális rétege a felhám. Albinizmus - apró, fehér, élesen korlátozott léziók teljes elvesztése melanin, vagy generalizált depigmentációt történik. Ha zsebek pigmentáció keletkeznek, akkor lokalizálható a test bármely részén, és értékük eltér ....
Alkalmazott kezelés 0,5% -os vizes oldatával genciánibolya, kenési borglitserina oldatot. A sarkok a száj fungicid kenőccsel nélkül kezelhető esetekben canasta krémet. Bőrléziókról leggyakrabban található a hajlatokat, a bőr, amellett, hogy a nemi szervek területén, legalábbis a terület a köldök, és néha az arcon. Nagyobb valószínűséggel szenvednek pépes csecsemők, gyermekek nem szoptatott, vagy ...
Pigmentáció kezelés efféle nem oldják meg. Később az élet pigmentált megszüntesse azokat a területeket, amelyekre állandó mechanikai irritáció. Inkontinencia pigment (incontinentia pigmenti - Bloch - Sulzberger) - egy ritka betegség, amely főleg a lányok, fiúk kevésbé szenvednek. Ez nyilvánul meg az 1. héten az élet. Az első jelek papulák, hólyagok, amíg vezikulumokat lokalizált főként az alsó végtagok, fenék, ...
A betegség leggyakoribb bőrbántalmak csecsemőkorban időszakban. Az első jelek észlelésekor már a harmadik héten az élet; lokalizált kiütések, vagy a fejtetőn vagy ugyanabban az időben az arcon és minden területen a test, főleg a kedvenc vedlés felületeket. A jellemző az úgynevezett tej kéreg érintő fejtetőn. A zsíros, sárgás szürkeárnyalat összeolvad, alkotó plakk más ...
Jogsértések dermo átnyúló epidermialnoy Örökletes felhámleválás - egy ritka veleszületett betegség. Két fő változata: Egyszerű örökletes felhámleválás (felhámleválás hereditaria simplex) öröklött típus uralja a betegség, ami előfordul túlnyomórészt férfiakban. Az első jelek már megfigyelhető csecsemőkorban, amikor az irritáció okozta nyomás, súrlódás vagy hő bőrfelületek, leggyakrabban a végtagokon (ízületek felett, ...