Cranial-clavicularis dysostosis - a csontváz-dysplasia klinikai és radiológiai diagnózisa
Oldal 9/48
Traumatikus kulcscsont dysostosis - az egyik régóta ismert veleszületett csontrendszer fejlődését. Ez volt az első, amelyet S. Martin (1775), majd A. Barlow (1883). Betegség részletesen tanulmányozta és P. Mari P. Sainton (1897). Az ezt követő években az irodalomban számos publikáció egyes esetekben a betegség korábban tekinthető ritka. Kiderült, hogy ez egyáltalán nem ritka, előfordul azonos gyakorisággal a fiúk és lányok, kifejezte Semenov örökletes, öröklődik autoszomális dominaptnomu típusa [MV Volkov 1982]. Mindazonáltal szórványos esetek ismertetjük. Így figyeltek 3 betegnél nem mutattak család történetét.
A klasszikus formája traumatikus kulcscsont dysostosis és jellegzetes változások a koponyaboltozat, arckoponya és kulcscsontok, t. E. A részei a csontváz, amelyek képződnek endesmalno közvetlenül a magzati mesenchyma szövetekben. A születés, a gyermek maradhat hártyás szerkezetét koponyaboltozat (lágy koponya) széles kötőszöveti szálak a lapok között az egyes csontok és alkatrészeik, nagy kutacs mérete és plusz kutacs metszéspontjában ízületek. A további fontanels koponya kialakulását és az ízületek (különösen metopicheskin) is jelen lehet a felnőtt. A varratok képződött sok intercalary (vormievyh) magot. A csontok a koponyaboltozat nagyon vékony. Koponya mintha felfújt, azt feltételezi, hogy brachycephalic formában. Ő csökken hosszirányban megnő átmérőjű, főként az első lobnotemennogo szegmens, amely válik domború, ennek eredményeként egy nagy, széles homlok vetíti előre, és ahogy fölé a kis arcát. Méretek foglalatok mentett pucheglazija nem történik meg, de a szemei vannak elhelyezve valamivel szélesebb, mint máskor. koponyaalapnál a folyamatban nem vesz részt, és az ő fejlődése normális. A csontok, az arc és a felső állkapocs a arcüreg kis méret és fejletlen. A kemény szájpad rövidíteni orrcsont maradhat neokostenevshimi.
Volt egy jelentős késedelmet a fejlesztés fogak. Tejfogak nagyobb lehet, mint a normális. Fogzás később kerül sor, és késhet akár 25-30 éves, és kitört a maradandó fogak jól illeszkedjenek, és néhány közülük marad retepirovannymi. Az alsó állkapocs a folyamatban nem vesz részt, és normális fejlődését, amellyel összefüggésben az kiáll, és ott prognathia. Ez a jellemző dekonfiguratsiyu fej - nagy agy koponya és egy kis arc kiálló alsó chelyustyu- W. P. Jackson (1951) figyelhető meg ugyanannak a családnak a nagy számú leszármazottai, sőt nevezte „a fejét Arnold” nevében apja, aki továbbította a betegség a gyerekeknek.
Az arc koponya fejletlensége általában szimmetrikusan fordul elő, de az aszimmetrikus változások eseteit is leírták. A csontvázak változásait szimmetrikus alulfejlettségükben fejezik ki, amelyet a születés után azonnal észlelnek. A teljes hiánya a kulcscsont ritka, gyakrabban a különböző lehetőségek, különösen a hiánya a akromiáiis végén a kulcscsont, szegycsonti vagy kevesebb egy középső részét tartalmazza. Ilyen esetekben a kulcscsont két részből áll. A szegycsont töredéke mindig hosszabb, és az izomtrakció miatt szimulálhatja a kulcscsont törését és a felnőttben - hamis ízületben. Ezt könnyű kizárni, ha egy másik kulcscsontot vizsgálunk. A hiányzó részét a kulcscsont szubsztituált kötőszöveti tyazhom amely csatlakozik, vagy vállcsúcs folyamatot, vagy hogy a szegycsont vagy a kulcscsont összeköti a töredékek együtt. Néha a mellkas folyamán, csont zárványok találhatók. A kulcscsontok sérülései a vállöv túlzott mozgását okozzák. Ha teljesen hiányoznak, megfigyelhető egy keskeny mellkasa, egy leeresztett dudor, a lapocka szárnyszerű távolsága (néha a méretük csökkenése). Lehetséges, hogy a vállízületben szokásos eltérés következik be. Néha az idegplexus kompressziójának következtében neurológiai szindróma keletkezik, de általában nincs fájdalom-szindróma.
A gyermekek fejlesztése és normálisan fejlődni. Változások a belső szervek nem állnak rendelkezésre, az értelem van tárolva. Súlyosságát a klinikai tünetek, a betegség elsősorban attól függ, milyen mértékben kulcscsont hypoplasiáját fogászati egészség. Bizonyos esetekben, amellett, hogy a klasszikus hármas tünetek traumás kulcscsont dysostosis azonosított elváltozásoktól jelleget más részein a csontváz. Megfigyelt hypoplasiája medencét hypoplasiája elülső végei az ágyéki és ischiadicumokkal csontok és bővítése a szimfizisénél, hypoplasiája izületi vápa a hip elmozdulás, coxa vara, hasadékba csigolyaívek különböző szinteken és extra pont a csontosodás azok harántnyúlványaihoz, a kis méret a keresztcsont, lerövidítve köröm phalanx a kezek és megállítani maldevelopment a halmok és a körömlakk, a felesleges hossz II metacarpalis és lábközépcsont csontok, lapos. Mindezek a kapcsolódó változások következnek be, eltérő módon és csekély hatása van a klinikai kép és a betegség lefolyása, kivéve változások a medence és a csípő ízületek, amelyek meghatározzák a megfelelő klinikai megnyilvánulásai. Megfigyeltük 3 betegek traumás kulcscsont dysostosis, melyek közül 2 volt megfigyelhető a családi előzmények (ábra. 2,26 és 2,27).
Ábra. 2.26. Cranio-clavicularis dysplasia egy 6 éves gyermeknél.
a - "puha" koponya, amelyen a nagyméretű fontanel; b - a kulcscsont két darabból áll; c - kétoldalú coxa vara és szimfízisbővítés.
Ábra. 2.27. Cranio-claviculáris dysplasia egy 10 éves gyermeknél.
és - hasadék Fontanelle nagy, széles varratok intercalary felhasznált csontok - nincs joga oldalirányú szegmense a kulcscsont, a bal kulcscsont van osztva két fragmentumot.