Fokális szegmentális glomerulosclerosis - járványtan, patogenézisében
Fokális szegmentális glomerulosclerosis - járványtan, patogenézisében
Focal szegmentális glomerulosclerosis - az egyik legfontosabb oka a primer nephrosis szindróma. Ez volt az, aki a leggyakrabban gyermekeknél glomerulopathia végstádiumú vesebetegség. Okai között végstádiumú veseelégtelenség gyermekekben tartozik a második helyre, miután a hibák a vese és a húgyutak. Biopsziás mutatnak spadenie része (itt - szegmentális) glomeruláris kapilláris hurkok mezangiális sclerosis. Eleinte vereség méri nem minden glomerulusokat (ezért - gócos), és az első szenvedni juxtamedulláris nephronokban.
Gyakran sorvadt tubulus intersticiális fibrózis területeken - ezek az eredmények arra utalnak, fokális szegmentális glomerulosclerosis nélkül is nyilvánvaló jelei sclerosis glomerolusainak (8.3 táblázat).. A gyermekek fokális szegmentális glomerulosclerosis általában megnyilvánult nefrotikus szindróma, és a 75-80% -ában glükokortikoid kezelés nincs hatással. A legtöbb esetben az ok nem állapítható meg (elsődleges vagy idiopátiás, fokális szegmentális glomerulosclerosis), de ugyanakkor számos ismert tényező, amelynek hatása vezethet másodlagos fokális szegmentális glomerulosclerosis.
A szekunder lézió adott proteinuria eléri jellemző értékeken nefrotikus szindróma. Másodlagos fokális szegmentális glomerulosclerosis ilyen esetekben alakulhat eredményeként egy kompenzációs válasz számának csökkenése nefrontömeg funkciójának: fennmaradó nephronok a glomeruláris filtrációs növelésével fokozzuk a vér áramlását a glomerulusokban, a hipertrófia következik be. Ennek eredményeképpen, ez vezet a sclerosis a fennmaradó glomerulusok. Ez a fejlődés lehetséges oligomeganefronii, egyoldalú agenezis vagy részleges nephrectomiát, renális diszplázia, reflux nephropathia, nekrózis a vesekéreg.
Továbbfejlesztett szűrés egyedi nephronok szerepet játszhat a fejlesztés a fokális szegmentális glomerulosclerosis a sarlósejtes vérszegénység, súlyos elhízás, elkékült szívbetegségek, a magas vérnyomás. Bármilyen progresszív glomeruláris károsodás vezethet fokális szegmentális glomerulosclerosis, bár ilyen esetekben gyakran más morfológiai változások jellemző az alapbetegség. Végül fokális szegmentális glomerulosclerosis alakulhat HIV nephropathia és a heroin vesebaj.
Epidemiológiája fokális szegmentális glomerulosclerosis
Az elsődleges fokális szegmentális glomerulosclerosis általában kezdődik a gyermekek 2-7 éves. Fiúk, különösen a fiatalabb gyermekek, betegek lesznek, gyakrabban. Ezen túlmenően, az előfordulás magasabb afroamerikaiak körében. Az utóbbi években a betegség gyakrabban fordul elő mind gyermekek, mind a felnőttek, és ez nem magyarázható csupán a növekvő előfordulása a HIV nephropathia. Alkalmanként fokális szegmentális glomerulosclerosis lehet örökletes. Így, fokális szegmentális glomerulosclerosis volt megfigyelhető olyan betegeknél, öröklött (autoszomális recesszív) glyukokortikoidrezistentnym nefrotikus szindróma (NPHS2 gént, 1q25-Q31 szegmens). Leírunk örökletes (autoszomális domináns) fokális szegmentális glomerulosclerosis mutációival kapcsolatos 11q21-q22 és 19q13 szegmensek.
Patogenézisében fokális szegmentális glomerulosclerosis
A etiológiája fokális szegmentális glomerulosclerosis ismeretlen. A gyakran kiújul a átültetett vese, gyakran fejlődik az első óra után a művelet, beszél a szerepéről egyes szisztémás faktorok. Az e tényezők jellegére és annak okait azok kialakulását nem tisztázott. A gyerekek, akiknek az édesanyja szenvedett fokális szegmentális glomerulosclerosis a terhesség alatt, a születéskor ünneplik nephrosis szindrómában, de néhány hét után eltűnik kezelés nélkül. Kifejlesztett biológiai minták azon a tényen alapul, hogy a plazma-betegek fokális szegmentális glomerulosclerosis növeli a permeabilitást a glomeruláris szűrő patkányból származó albumin.
Számos tanulmány azt mutatta, hogy ha a plazma tulajdonságait vesetranszplantált állandóan fenntartjuk, a kockázata a betegség kiújulását vesetranszplantáció után növekedett; mindazonáltal néhány más munka nem erősítették meg. Egyes szakértők úgy vélik, minimális változás betegség és fokális szegmentális glomerulosclerosis változatai ugyanabban a betegségben, különböző súlyossági. Azt is meg kell jegyezni, hogy glomerulószklerózis lehet, nem annyira az oka annak következtében, proteinuria.
