Von Willebrand-faktor () - az anyag leírását, az utasítás, használata, ellenjavallatok, és a képlet
Nosological besorolás (ICD-10)
Egy anyagjellemző a von Willebrand faktor
Von Willebrand-faktor az emberi tevékenység 1000 IU - hemostat. a von Willebrand-faktor aktivitását úgy határozzuk meg adagolás ristotsetinovogo kofaktor EF: RKO egy nemzetközi szabvány a von Willebrand-faktor koncentrátum (WHO).
gyógyszertan
Farmakológiai hatása - vérzéscsillapító.
Kijavítja hemosztatikus rendellenességek betegeknél hiányban a von Willebrand faktor (von Willebrand betegség) két szinten:
- Megtérülésekor vérlemezkék a vaszkuláris szubendotéliumhoz a sérülés helyén (kötődve a szubendoteiiális és vérlemezke membrán), amely az elsődleges hemosztázis, ami abban nyilvánul csökkenését vérzési időt. A hatás nyilvánul egyszerre, és nagymértékben függ multimerizálódását szinten;
a von Willebrand faktor pótló terápia normalizálja indikátor a VIII koagulációs faktort az első injekció után. Ez a hatás hosszú, és megmarad a későbbi injekció a von Willebrand faktor.
Farmakokinetikai vizsgálatok A von Willebrand-faktor végeztünk 8 betegeknél von Willebrand-betegség típusa 3 által adagoló ristotsetinovogo kofaktor (vWF: CSC). Cmax után figyeltük 30-60 perccel a beadás után.
A egyszeri beadását von Willebrand-faktor, egy dózisban 100 IU / kg AUC O-∞ 3444 NE · óra / dl, az átlagos távolság - 3,0 ml / óra / kg. T1 / 2 tartományban van 8-14 óra (átlag 12 óra).
Anyag Willebrand-faktor
Megelőzés és kezelés a vérzések betegeknél von Willebrand-betegség (ideértve előtt elektív és sürgősségi sebészeti vagy invazív beavatkozás csökkenti a vér veszteség).
Ellenjavallatok
Túlérzékenység a készítmény a von Willebrand faktor, a hemofília A (mivel alacsony a VIII faktor), a 6 éves kor (von Willebrand faktor gyermekek 6 évesnél fiatalabb nem vizsgálták a klinikai vizsgálatok során).
Alkalmazása terhesség és szoptatás
Von Willebrand faktor kontrollált vizsgálatok terhes nőkön nem végeztek. Adatok reprodukciós toxicitás von Willebrand faktor és belépését a tej nem az állatok. VWF biztonságosságot nem állapították meg terhes nők, ezért nem javasolt terhesség és szoptatás alatt, hacsak a várható előny az anya jóval nagyobb, mint a lehetséges kockázat a magzatra és a csecsemő.
Mellékhatásai anyag Willebrand-faktor
Mellékhatások vWF szerint osztályozzák a WHO által beesési: nagyon gyakran (≥10%); gyakori (> 1, de <10%); нечасто (≥0,1, но <1%); редко (≥0,01, но <0,1%); очень редко (<0,01%); частота не известна (не может быть установлена на основании доступных данных). Нежелательные лекарственные реакции на фактор Виллебранда, согласно классификации MedDRA, приведены ниже.
Immunrendszer: ritkán - túlérzékenységi reakciók, allergiás reakciók; Nagyon ritkán - súlyos anafilaxiás reakciók (anafilaxiás sokk vagy Quincke ödéma).
Mentális betegségek: Ritka - szorongás.
CNS: ritkán - fejfájás, álmosság.
A CCC: ritkán - tachycardia, alacsony vérnyomás, kipirulás.
A légzőrendszer, szervei, a mellkas és mediastinum szervek: ritkán - légszomj.
Részéről az emésztőrendszer: ritkán - hányinger, hányás.
A bőr és a bőr alatti szövetek betegségei: ritkán - csalánkiütés, generalizált urticaria, viszketés, érzés zsibbadás.
Általános tünetek, az alkalmazás helyén fellépő reakciók: ritkán - égető vagy szúró érzés az injekció beadásának helyén, hidegrázás, tömítettsége levegőt; ritkán - láz.
Egyéb: nagyon ritkán - semlegesítő ellenanyagok (inhibitorok) a von Willebrand-faktor, különösen olyan betegeknél, akiknek 3-m-típusú von Willebrand-betegség. Egy klinikai vizsgálatban a von Willebrand faktor 62 beteg, akik közül 23 tartozott a 3. típusú von Willebrand-betegség, nem lettek rögzítve kialakulása inhibitorok beadása után vWF. Az inhibitorok jelenlétében nyilvánul meg a nem megfelelő klinikai válasz (várható szintje EF: RKO a plazmában nem érte el, vagy a vérzés nehezen szabályozható megfelelő dózis a hatóanyag), és kapcsolatba hozható a fokozott kockázattal anafilaxiás reakciók.
kölcsönhatás
Nem keverhető más gyógyszerekkel.
Kell alkalmazni eszközt injekció / infúzió, csak a polipropilén, azaz. K. A humán plazmaprotein-adszorpciós belső felületén az eszközök injekció / infúzió vezethet hatástalan kezelés.
Klinikailag jelentős kölcsönhatás a vWF más gyógyszerekkel nem ismert.
túladagolás
Nem számoltak túladagolás von Willebrand faktor.
Abban az esetben, nagy dózisú túladagolási alakulhat tromboembóliás szövődmények.
adagolás módjától
Óvintézkedések az anyag Willebrand-faktor
Azokban az esetekben, betegek vérzésének a kezdeti szakaszban a kezelés, valamint a von Willebrand-faktor ajánlott beadni VIII faktor.
A betegeknél ellenőrizni kell az egész adagolás időtartama von Willebrand faktor korai jeleinek kimutatására allergiás vagy anafilaxiás reakciók. A betegeket tájékoztatni kell a korai jelei túlérzékenységi reakciók, beleértve a viszketést, csalánkiütést, mellkasi szorító érzés, zihálás, alacsony vérnyomás és anafilaxia. Ha ilyen tünetek jelentkeznek, azonnal hagyja abba a bevezetése von Willebrand faktor. Az anafilaxiás sokk kezelést végezzük ajánlásaival összhangban.
Fennáll a veszélye a tromboembóliás szövődmények, különösen a betegek kockázati tényezők. Ezért a betegeket monitorozni kell veszélyeztetettek korai jelei trombózis. Vénás thromboembolia kell végezni az érvényes ajánlások.
Korrekció után hiány von Willebrand faktor miatt a lehetséges kockázatot a trombus érzékeli korai jelei trombózis vagy a disszeminált intravascularis koaguláció és megakadályozza a tromboembóliás szövődmények ajánlásaival összhangban.
Betegek von Willebrand-betegség, különösen a 3-as típusú lehet kialakítva semlegesítő antitestek (inhibitorok) a von Willebrand faktor. Az inhibitorok jelenlétében nyilvánul meg a nem megfelelő klinikai válasz (várható szintje EF: RKO plazma nem éri el, vagy a vérzés nehezen szabályozható megfelelő dózis a hatóanyag). Ha a várható sebesség PV: RKO nem érhető el a plazmában, vagy ha a vérzés nehéz ellenőrizni a megfelelő dózis, szükséges, hogy végezzen laboratóriumi vizsgálatokat jelenlétének meghatározására a von Willebrand-faktor inhibitorok. A betegek magas szintű von Willebrand faktor inhibitorok alkalmazása nem kellően hatékony, és figyelembe kell vennie más terápiás lehetőségeket. Az ilyen betegek kezelésére kell végezni az orvos, aki jártas a kezelés véralvadási zavarok.
Az antitestek jelenléte a von Willebrand-faktor lehet társítva fokozott kockázatával anafilaxiás reakciók. Ezért minden beteg anafilaxiás reakciók, vagy abban az esetben, a kezelés sikertelenségének kell tartani vonatkozó biológiai vizsgálatokban, hogy meghatározzuk az inhibitorok jelenlétében.
Megelőzésére tett lépések kockázatának fertőző ágensek a LAN. Humán vérből vagy plazmából a donorok kiválasztásánál klinikai szűrés a vér és plazma minták az egyes felek számára specifikus markerek a fertőzés. Eljárások inaktiválására és eltávolítására vírusok szerepelnek a gyártási folyamat. Azonban, az alkalmazás a termékek emberi vérből vagy plazmából, lehetetlen teljesen megszünteti a kockázata fertőző ágensek átvitelének. Ez vonatkozik ismeretlen vagy csak a vírusok vagy más típusú fertőző ágensek.
LS hatékonyan védik a burkolt vírusok elleni HIV. Hepatitis B és C, de nincs garancia a védelem burokkal nem hepatitisz A vírus és parvovírus B19. A parvovírus B19 a legveszélyesebb a terhes nők számára (a magzat fertőződése), az immunhiányban és betegek számára hemolitikus anémia.
A betegeket rendszeresen kezelt véralvadási faktorok, ajánlott, hogy adja át a szükséges elleni vakcinázást a hepatitis A és B
Hatásai a gépjárművezetéshez és vegyen részt más potenciálisan veszélyes tevékenységekben. Von Willebrand faktor nem befolyásolja a gépjárművezetéshez és vegyen részt más potenciálisan veszélyes tevékenységekben, amelyek megkövetelik a magas koncentráció és a pszichomotoros sebességet reakciókat.