A demielinizáció - a megsemmisítése a mielinhüvely idegrostok ami gyulladást, ischaemia,
A demielinizáció demielinizáció által okozott betegség szelektív károsodása a mielinhüvely idegrostok tompított
A demielinizáció - patológiás folyamat, amelyben myelinhüvelyes idegrostok elveszítik szigetelő réteg myelin. A mielin, bekebelezik a makrofágok és mikroglia, és ezt követően - asztrociták, helyébe rostos szövet (plakk). Demyelinisatio sérti ingerületvezetés mentén vezető pályáit fehérállomány az agy és a gerincvelő; perifériás idegek nem érinti.
A demielinizáció - a megsemmisítése a mielinhüvely idegrostok ami gyulladást, ischaemia, trauma, mérgező-anyagcsere rendellenességek vagy más,.
A demyelinizáció (demielinizáció) - által okozott betegség szelektív károsodása a mielinhüvely, az ideg rostok körül húzódó, a központi vagy perifériás idegrendszer. Ez viszont azt eredményezi, hogy zavar a myelinhüvelyes idegrostok. A demielinizáció lehetnek primer (például sclerosis multiplex), vagy után alakul koponya sérülések.
Betegség, az egyik fő megnyilvánulása, amely a megsemmisítés mielin - az egyik legsürgetőbb problémái a klinikai orvoslás, főleg neurológia. Az elmúlt években volt egyértelmű esetek számának növekedését a kapcsolódó betegségek kárt mielin.
A mielin - egy különleges fajta sejtmembrán környező idegsejt folyamatok, elsősorban axonok a központi (CNS) és a perifériás idegrendszer (PNS).
A mielin alapvető funkciók:
• A teljesítmény az axon
• szigetelés és a gyorsulás ingerület
• támogatás
• barrier funkciót.
A kémiai összetétel, a mielin - lipoprotein álló membránnal biomolekuláris lipidréteg között helyezkedik el a monomolekuláris rétegek fehérje, spirálisan megcsavart körül internodalnogo szegmense egy idegrost.
A mielin lipidek bemutatott foszfolipidek, glikolipidek és szteroidok. Mindezek a lipidek épülnek egyetlen terv, és biztos, hogy van egy hidrofób komponenst ( „farok”) és egy hidrofil csoportot ( „fej”).
A fehérjék képezik, akár 20% száraz tömeg mielin. Ezek két típusa van: fehérje felszínén helyezkednek el, és a fehérjék ágyazva a lipid réteg vagy átható a membránon keresztül. Összesen 29 leírt több mielin fehérjék. Basic mielin fehérje (MBP), proteolipid fehérjével (PLP), mielin-asszociált glikoprotin (MAG) legfeljebb 80% -át a fehérje tömegét. Látnak szerkezeti, stabilizáló, közlekedési funkciók, erős immunogenitásának és agyvelőgyulladást okozó tulajdonságait. Közül a minor mielin fehérjék külön figyelmet érdemel oligodendrotsitarny myelin glikoprotein (MOG), és a mielin enzimek, amelyek fontosak a fenntartásához strukturális és funkcionális kapcsolatok mielin.
Központi és perifériás mielin különböznek a kémiai összetétele
• a PNS mielin szintetizálódik Schwann-sejtek, és bizonyos sejtek szintetizálnak mielin egy axon. Egy Schwann-sejt képez mielin csak egy szegmens közötti helyek nélkül mielin (csomópontjainak Ranvier). PNS mielin lényegesen vastagabb, mint a központi idegrendszer. Ez mielin az összes perifériás és agyidegek, csak egy rövid proximális szegmensben a koponyái idegek és gerincvelői gyökerek tartalmaznak CNS mielin. A szemideg és szaglóideg tartalmaznak túlnyomórészt a központi mielin
• CNS mielin szintetizálunk oligodendrociták, és az egyik cellát a mieliniziációban több szálak.
Destruction a mielin egy univerzális mechanizmusa idegszövet sérülésre adott válaszként.
A mielin-betegség vannak osztva két fő csoportra
• mielinopatii - kapcsolatos biokémiai hibás a szerkezet mielin, mint általában, genetikailag meghatározott
• mielinoklastii - alapján mielinoklasticheskih (vagy demielinizációs) betegségek megsemmisítése normális körülmények között szintetizált mielin hatása alatt különböző hatások, mind a külső és belső.
A felosztás a két csoport nagyon feltétele, mint az első klinikai tünete mielinopaty összefüggésben lehet a hatása a különböző külső tényezők, és mielinoklastii valószínűleg arra hajlamos egyénekben.
A leggyakoribb betegsége az egész csoport a betegségek a mielin - sclerosis multiplex. Ez ezzel a betegség felelős a legtöbb differenciáldiagnózis.
A klinikai megnyilvánulásai legtöbb ezek a betegségek sokkal gyakoribb gyermekkorban. Ugyanakkor számos betegség, mely képes indítani egy későbbi korban.
Adrenoleukodisztrófia (ALD) van társítva hiány mellékvesekéreg funkciója és jellemzi az aktív diffúziós demielinizáció a különböző osztályok, mint például a központi idegrendszerben és a perifériás idegrendszerben. Az elsődleges genetikai defektus társított ALD lókusz az X kromoszómán - Xq28, amelynek géntermék (ALD-P protein) peroxiszóma membránprotein. típusú öröklési tipikus esetben - egy recesszív, attól függően, hogy a nemek. Jelenleg több mint 20 leírt mutációk különböző loci kapcsolatos különböző klinikai típusú ALD.
Az elsődleges anyagcsere defektus ezt a betegséget - megnövekedett tartalma szövetekben hosszú szénláncú telített zsírsavak (különösen a C 26). ami súlyos megsértése a szerkezetét és funkcióit mielin. Együtt degeneratív folyamat a betegség patogenezisében lényeges krónikus gyulladás az agyban járó megnövekedett a tumor nekrózis faktor alfa (TNF-a). ALD fenotípus által meghatározott aktivitása a gyulladásos folyamat és a valószínű oka, hogy a két különböző készlet mutációk az X kromoszómán, és autoszomális módosítása hatását a hibás géntermék, azaz kombinációja az alapvető genetikai hiba a genitális X kromoszómán egyedi génkészlet más kromoszómák.