Addison-kór-Birmera, tünetek és kezelés
Addison-kór egy általános Birmera krónikus humán betegség jellemző a vér-rendszer megaloblasztos vérképzés, progresszív vérszegénység, a része az emésztőrendszer - gyomor Achille és az idegrendszer - a jelenség sikló myelosis egy lézió oldalsó és hátsó oszlopok a gerincvelő.
Amikor hematológiai vizsgálat, azt találjuk, vérszegénység Hiperkróm típusú megaloblaszt csontvelő vérképzésben és fokozott hemolízis.
Ennek alapján a betegség a ellentétes asszimilációs a gyomor-bélrendszer B12-vitamin.
történelmet tanult. A klinikai kép vészes vérszegénység írták le először Angliában Addison 1855 1868 Biermer Németországban adott egy meglehetősen teljes klinikai kép, a betegség megkülönböztetik más formáit vérszegénység. Ehrlich bevezette a fő jellemzője hematológiai betegségek. A brit nevezte a betegséget Addison, németek - vagy betegség Birmera Biermer Ehrlich.
Eljövetele előtt hatékony kezelések rosszindulatú betegség távon fokozatosan; burjánzó romló általános állapota a beteg. Ez összhangban van azzal a betegség neve - vérszegénység perniáosa progresszíva, azaz progresszív vészes vérszegénység ...
Ez a bejegyzés jelenleg lényegében nem igazolható: a betegség megfelelő kezeléssel nem folyik, akkor már nem rákos. De még mindig Birmera Addison-kór gyakran nevezik a világszerte vérszegénység perniáosa.
Amint fent jeleztük, Ehrlich kapott bázikus hematológiai jellemzője ennek a betegségnek - megaloblasztos csontvelő vérképzésre. Lichtenstein leírt neyroanemichesky szindróma ilyen típusú vérszegénység. Fenwick felhívta a figyelmet, hogy a sorvadás a gyomor nyálkahártyáját és gyomor Faber hangsúlyozta következetesség ahilii.
Nagy jelentőséggel bír a tanulmány a patogenezis és klinikai vészes vérszegénység volt bevezetésének gyakorlati kezelésére máj. Amerikai fiziológus Whipple, ismétlődő bőséges vérzés kutya kapott kitartó vérszegénység. Tesztelés különböző kezelési módszerek ennek a kísérleti vérszegénység, ez azt mutatja, hogy a legjobb eredményeket kapunk, ha így ezeket a kutyákat számos friss máj.
A 1928-1929 gg. Castle bebizonyította, hogy a normális vérképzés igényel külső tényező, a húsban, és intrinsic faktor szereplő normális gyomornedvben.
1948-ban a májból izolálható, majd később a Streptomyces griseus B12-vitamin. West használta Addison-kór Birmera. B12-vitamin - antipernitsiozny máj tényező és külső tényező az élelmiszer.
Etiológia. Addison-Biermer kór - betegség bizonyos jellemzőkkel rendelkező - a klinikai, hematológiai és hisztopatológiai. A pontosította megfelelően patogenezisében. Az etiológia ismeretlen marad jelenleg. Ez az úgynevezett „kriptogenikus”, „idiopátiás”, „alkotmányos”. Ezek a kifejezések kifejezni tudatlanság az igazi oka a betegség. Azonban, ezek elválasztjuk Addison-Biermer betegség egyéb megaloblasztos vérszegénység csoport, amelynek okát ismert.
Ezek közé tartoznak a tüneti pernitsiozopodobnye megaloblasztos vérszegénység: 1) bélféreg invázió, 2), amikor a beömlőnyílás. 3) a terhesség ideje alatt, 4) bizonyos szerves elváltozások a gyomorban (gyomorrák. Összesen reszekció).
Elején és a betegség kialakulásában Addison-Birmera a korral nő. Ez a betegség egy érett és idősebb személyek. Akár 20 év, akkor már csak ritkán. Kezdve 21-30 éves, az előfordulási vészes vérszegénység fokozatosan emelkedik, elérve a maximális magasság között 41-50 és 51-60 év. Ez a két korcsoport véve több mint a fele a betegek. Azoknál a nőknél, kialakulása gyakran társul a menopauza.
Az ismert érték öröklött hajlam. Megfigyelt Addison-betegség Birmera tagjai ugyanannak a családnak. Magyarázd csak az azonos életkörülmények nem lehet: ez a vér szerinti rokonok. Bremer vezet családfa: a 16 család tagjai, vér szerinti rokonok, szenved vérszegénységben 7, 5 közülük bizonyítottan vérszegénység perniáosa. Érdekes, hogy az utóbbiak között két - az ikrek.
Ugyanabba a családba vannak olyan esetek, Addison-kór Birmera és esszenciális hipokróm vashiányos vérszegénység. Akkor gondolom, egy alkotmányos örökletes csontvelő kisebbrendűségi. De akkor feltételezhetjük, hogy az elsődleges, az általában az állam a gyomor-bél traktus: Akhil kór Birmera gastroenterogennoy és vashiányos vérszegénység.
Az előző feltételezést, hogy Addison-Biermer betegség A hosszantartó alultápláltság, mind mennyiségi, mind minőségi (fehérje hiánya, vitaminok, különösen a B-komplex, a C-vitamin), nem indokolt. Határőrizet (Kína, Java, India), valamint a tapasztalatok a blokád azt mutatták, hogy az ilyen alultápláltság vérszegénységet okozhat, de vérszegénység Addison-Birmera ilyen körülmények között nem fordul elő gyakrabban, mint máskor, és még ritkábban. Szerint boncoló jelentések halálesetek a betegség volt Birmera a 1932-1935 gg. 0,3-0,5% a boncolást ostromakor (1942- 1944) - 0,1-0,16%, és 1945-ben - 0,07%. Mindazonáltal az Egyesült Államokban ismertetett megaloblasztos anémia gyermekeknél. táplált száraz tejpor.
Érdekes módon azt jelzi, hogy Addison-kór Birmera egy gyakori betegség az északi vidékeken. Minél messzebb délre, így kevésbé gyakori. A betegség gyakorisága Addison-Birmera 100 000 lakosra az északi amerikai állam 6.9, a déli államokban - 2.4, Norvégia - 9,18 Olaszországban - 2.3, Ceylonban - 3.3, Chile - izolált esetekben. A teljes értékű ezek az állítások nem.
Patogenezisében. A tanulmány a patogenézisében az utóbbi években már nagyon eredményes és vezetett jelentős változások a véleményét a betegség természetétől.
Ezekből a kísérletekből arra következtettünk, hogy a betegek gyomornedv nincs különösebb anyag, az úgynevezett „belső” tényező, amely kombinálva a „külső” tényező, amelyek az élelmiszer képezi egy adott anyag szükséges normális vérképzés és cím hematopoietinek. Az egészséges emberek, a „belső” tényező a gyomornedvben lévő elegendő mennyiségű, így a feldolgozás során az élelmiszer gyomornedv történik vegyület „külső” és „belső” alkotnak faktor hematopoietinek. A kapott hatás beadva betegek máj- és készítményei, hematopoietinek társított lerakódás a májban.
Ilyen a betegség megértése Addison-Birmera, mint a „betegség hiba” volt eredményes, és elvileg nem változott a mai napig. Az a felfedezés, a B12-vitamin tett jelentős kiigazításokat a meglévő bemutatása és segített tisztázni számos kérdést.
Mint ismeretes, 1948-ban Ricks az Egyesült Államokban és Lester Smith Angliában a májból izolálható kristályos B12-vitamin tartalmú kobalt - cianokobalamin. Ez a gyógyszer már dózisokban 1-3 gyakorolt jelentős hatást, ha parenterálisan adagoljuk a betegek Addison-Biermer vérszegénység. A nagy dózisok a gyógyszer okozta visszafejlődésének tünetek és károsodásának az idegrendszer, ami nem volt megfigyelhető a kezelés kampolonom.
A kapott orálisan B12-vitamin (legalábbis a szokásos dózisban) hozzáadása nélkül a „belső” tényező a extraktumok formájában a gyomor nyálkahártya nem mutatott terápiás hatást. Minden tulajdonságok, a B12-vitamin azonos volt Antianaemia szereplő elemek a májban és a korábban úgynevezett hematopoietinek.
Ezek az adatok képezték az alapját az a nézet, hogy a benne rejlő betegség Addison-Birmera hemopoetikus változások előforduló megaloblasztos típusú, valamint a degeneratív gerincvelő sérülés eredménye vitaminhiány B12.
Intramuszkuláris injekció néhány mikrogramm B12-vitamin vezet jelentős növekedése annak tartalmát a vérben, és gyorsan átalakulnak normoblasticheskoe megaloblasztos vérképzés.
Azokban az esetekben, ahol a B12-vitamin szájon át együtt a „belső” tényező a gyomornyálkahártya kábítószerek, van egy külön terápiás hatást.
Így a „belső” faktor nem olyan anyag, amely, összekötő, hogy a „külső” formák hematopoietinek, és szerepe az, hogy megkönnyíti a kitermelés, az élelmiszerek és felszívódását B12-vitamin.
A természet a „belső” tényező tisztázatlan maradt sokáig, amíg egy hang a személyzet nem jelenne elektroforetikus módszer, hogy ez a tényező utal gastromukoproteinam kiválasztódik a gyomorban.
Intimebb hatásmechanizmusa intrinsic faktor még nem tisztázott. Ő valószínűleg lép egy instabil vegyület a B12-vitamin, eltávolítja az élelmiszer-és elősegítve annak felszívódását. Kevésbé valószínű, hogy gastromukoprotein jár a bélfalon
Addison-kór-Birmera a gyomortartalom, „belső” tényező hiányzik; ez történik eredményeként súlyos zavara emésztése és felszívódása B12-vitamin és B12-vitamin-hiány alakul ki az endogén, amelyek klinikai formái a változások a vér, az idegrendszert, és így tovább. d.
A kérdés, hogy a fejlesztés a „belső” tényezők a személy jelenleg tekinthető eldöntött, bár hosszú ideig szolgált alkalom vitát. Tehát Meylengraht kísérletek alapján készült sertés gyomor, úgy gondolta, hogy ez a tényező keletkezik a pylorus gyomor és a kezdeti része a nyombélben.
Azonban, Castle és a Fox jelezte, hogy a legnagyobb terápiás hatás van az Addison-kór-Birmera készítmények származó humán kardiális és fundus a gyomor.
1941-ben OB Makarevich és S. J. Rappoport találtuk, hogy a legtöbb retikulocitózis patkányokon előállítására kivonatok a fundus az emberi gyomor.
Végül szövettani vizsgálata a gyomor személyek voltak megbetegedett vészes vérszegénység, azt mutatta, hogy a legélesebb atrophiás változások történnek nem a pylorus és háttér a gyomorban. YM lazovsky és OB Makarevich is megállapították, hogy a változás megaloblaszt vérképzésben normoblasticheskim emberi embriók kialakulása körülbelül ugyanabban az időben, amikor alkotó fundus mirigy.
Nem indokolt és javasolt Meylengrahtom „starter” elmélet, amely szerint a szemfenéki a gyomor mirigyek speciális anyagot, serkenti az kapcsolja a váladék a „belső” tényezők pylorus mirigyek.
Jelenleg úgy állapították meg, hogy a „belső” faktor - gastromukoprotein - képződik leányvállalata sejtek fundus a gyomor.
Az utóbbi körülmény is magyarázza, hogy miért kivágása után a gyomor, így ritkán alakul ki vészes vérszegénység.
Amikor Addison-Biermer betegség „belső” tényező nem képződik a gyomorban. Ez nem jár ahilii, mivel ennek hiányában faktor sósav gyomortartalom meghatározzuk. Továbbá, amint az ismert, a 2% -ában, amikor a betegség az Addison-Biermer gyomorsavkiválasztás lehet tartósítani.
Úgy tartják, hogy az oka a kisülési megsértése „belső” tényezők - gastromukoproteina - ebben a betegség gyulladásos és degeneratív változások a fundus a gyomor nyálkahártyáját. Ez lehetetlenné teszi, hogy válaszoljon, de az alapvető kérdés, hogy a kiváltó oka ezeknek a változásoknak.
Jelenleg számos olyan kísérleti munkák, hogy idegrendszeri rendellenességek a gyomor és egy vágás belőle kamrai vezet a kutyák egy meredek csökkenése, és még az eltűnése a „belső” tényezők gyomornedv.
Így a patogenezise Addison-Birmera csapódik le, hogy az a tény, hogy ennek eredményeként a megsértése neurotrofikus hatások és degeneratív változások a nyálkahártya mirigyek a gyomor fundus megsértették kiosztási gastromukoproteina. Ebben a kapcsolat megszakadt extrakcióval, az élelmiszerek és felszívódását B12-vitamin és B12-vitamin-hiány lép fel az endogén.
Nő www.BlackPantera.ru magazin: M Tushino