Mi az akut interstitialis pneumonitis
Fő »Pulmonológia» Mi az akut interstitialis pneumonitis
Akut interstitialis pneumonitis - ez az egyik leggyakoribb intersticiális tüdőbetegség ismeretlen etiológiájú. Ez jellemzi krónikus progresszív lefolyású és kombinációja a gyulladást és a fibrózist a tüdő parenchyma. Attól függően, hogy a szövettan úgy döntött, hogy osztja hámlasztó és murális (fal), interstitialis pneumonia. Azonban nem minden szakértő ért egyet a Division idiopátiás rostos fogmedergyulladást két ilyen formák, mint szövettani jellemzői és az egyik és a másik találtak más, az intersticiális tüdőbetegségekben. Eközben szövettani alaknak egy prediktív érték: a hámlásos intersticiális tüdőgyulladás hatása glükokortikoidok inkább. Ennek alapján azt javasolta, hogy hámlásos intersticiális pneumonia - korai szakaszában freskó intersticiális tüdőgyulladás. Egyes szövettani formák, mint a limfoid, plazma sejt és óriássejtes interstitialis pneumonia, elkülönített alapján fennálló biopszia sejteket.
Prevalenciája idiopátiás rostos fogmedergyulladást 3-5 esetben 100.000 népesség. A betegség bármely életkorban kialakulhatnak, de sokkal gyakoribb a férfi dohányosok idősebb 50-80 év. 1935-ben, Hamman és Rich írták le először öt esetben a tüdő betegség gyorsan progrediáló nehézlégzés, pulmonáris homályosságát hatalmas mezők röntgenfelvételek és a halálos betegek 6 hónap. Később kiderült, hogy ez a heveny formája az idiopátiás rostos fogmedergyulladást, ami gyakran kíséri a reumás betegségek, különösen - a rheumatoid arthritis. Más esetekben a betegség előfordul különböző módon, de általában a romló légzésfunkció, növekvő fáradtság és hipoxémiához és radiológiai jelei tüdőfibrózis és kifejezte kissejtes jelennek meg 2-8 év. Időről időre a feltétellel lehet javítani, de ez ritkán fordul elő spontán. Beteg él átlagosan 3-5 év; több mint 40% -a beteg hal 5 éven belül alakul ki.
Az első megnyilvánulásai általában terheléses dyspnoe, csendesen és folyamatosan növekvő progresszív, és száraz köhögés. A köhögés gyakran hosszadalmas támadásokat, és nehéz kezelni. Auszkultáció auscultated általában kétoldalú tardív belégzési crepitatio, előnyösen az alsó tüdő. Száraz zihálás nem jellemző. A 40-75% -a felelt meg a tünete alsócomb. Abban a vizsgálatban, a kardiovaszkuláris rendszer általában nem kimutatható, kivéve a késői stádiumú betegség, ha tudnak fejleszteni pulmonális magas vérnyomás és kisvérköri szív. Cianózis is tartozik a késői megnyilvánulása és bizonyítékok a súlyos betegség.
Radiológiai változások a betegek többsége, gyakran jönnek a véletlenszerű megállapítást. Characterized nettó átrendeződés pulmonális mintát (néha kombinálva a több kisebb fokális árnyékok az alsó részei a tüdőben) és csökkenti a méret a tüdő mezők. Egy későbbi szakaszban, akkor azonosítani sok cisztás módosított oldalak - darázsfészkek. Gyakran előfordul, hogy a radiológiai változások nem felelnek meg a klinikai és szövettani a betegség súlyosságától, de a dinamika fontos az értékelése a kezelés kimenetelét. Ritka esetekben, intersticiális tüdőfibrózis mellkasi röntgenfelvételek nem látható, akkor segít azonosítani nagy felbontású CT.
Meg kell jegyezni, a következő laboratóriumi eltérések: emelkedett ESR, keringő immunkomplexek, reumatoid faktor és antinukleáris antitest. Ezek azonban nem tükrözik a betegség aktivitását, és nem teszi lehetővé, hogy előre a kezelésre adott választ. Hatás indikátoraként szolgálhat antitestek kollagén. Amikor spirometria észlelt korlátozó megsértése: csökkentése tüdőtérfogatok és kapacitások, beleértve teljes tüdő kapacitás, és a maradék térfogatot FRC és FVC és FEV1. Obstruktív rendellenességei nem jellemző, kivéve, ha van egy egyidejű COPD. Főbb funkcionális zavar - sérti a gázcsere miatt egyenetlenség VA / Q, és csökkenti a teljes keresztmetszeti területe a pulmonális vaszkuláris ágyban. A kapott csökkenése diffúziós kapacitás a tüdő is kimutatható sokkal korábban csökken a tüdő térfogata. Nyugalmi állapotban a vér oxigénellátását normális lehet, de ha a terhelés szinte mindig fejlődik hipoxémiához. Meghatározása a vér oxigénellátását terhelés alatt - érzékenyebb módszer a diagnózis gázcsere és értékelése a betegség.
Klinikailag, funkcionálisan és radiográfiával akut interstitialis pneumonitis nem különbözik a többi intersticiális tüdőbetegségekben. A diagnózis megerősítésére, és zárja ki más betegségek, általában megnyitásához szükséges tüdőbiopszia. Szövettani változások függ a betegség stádiumától. Egy korai szakaszában mutatják alveolitis: felhalmozódását az alveolusok a limfociták, alveoláris makrofágok, és a II típusú alveolocytes relatív megőrzése interalveoláris szeptum (hámlásos intersticiális tüdőgyulladás). Mivel a betegség előrehaladtával interalveoláris septum következtében deformálódnak ödéma, makrofágok és fibroblasztok szaporodását (murális intersticiális pneumonia). Egy későbbi szakaszban interalveoláris válaszfalak élesen megvastagodott alveolusok szinte teljesen megsemmisült, és helyébe a kötőszövet. End-szakasz jellemzi gyulladás a kis számú effektor sejtek és a megjelenése kiterjedt cisztás módosított területek (darázsfészkek).
Transzbronchiális biopszia uninformative, elérni, mint a segítségével az összeget a szövet olyan kicsi, hogy nem teszi lehetővé, hogy értékelje a súlyossága gyulladást és a fibrózist. Egy másik, hogy a nyílt biopszia lehet torakoszkópos tüdőbiopsziát: ez lehetővé teszi, hogy elég szövet, alacsonyabb működési kockázatot. Az eredmények a bronchoalveolaris lavage nem specifikus, de lehet prediktív a kezelésre adott válasz: lymphocytosis a kapott folyadékban növeli a valószínűségét, hogy a hatás a glükokortikoidok.
A leghatékonyabb szteroidok, de nem segít minden betegnél. Jellemzően, ha a betegség rövid időtartamú, a folyadék kapott bronchoalveoláris mosófolyadékban, amely több mint 5% limfociták és kevesebb, mint 10% mennyiségben tartalmaz neutrofileket és biopszia gyulladás van túlsúlyban kevés fibrózis valószínűleg glükokortikoid segítséget, és a kedvező prognózist. Eleinte általában néhány hónapon belül, az előírt prednizolon, 40-60 mg / nap orálisan naponta. Miközben javítja a dózist lassan csökkentjük, hogy 15 és 20 mg / nap minden nap vagy 30-40 mg / nap minden második nap. A kezelést addig kell folytatni, legalább egy évig. Ha ezek után az első néhány hónapjában nincs hatása, a dózis gyorsan és csökkentsék a kábítószer felborult. A citotoxikus szerek, mint az azatioprin és ciklofoszfamid, amelyek csak mint második vonalbeli szerek, általában együtt a glükokortikoidokat; azonban a citotoxikus gyógyszerek nem bizonyított egyértelműen, és a mellékhatások kockázatának amikor sokkal magasabb.
A idiopátiás rostos fogmedergyulladást azt javasolta, hogy használják kolchicin miatt, hogy képes megakadályozni a fibrózis kialakulását, de a kontrollos klinikai vizsgálatokban a kolhicin nem végeztek. Betegek végstádiumú refracter orvosi kezelés, eltölteni egy tüdő transzplantáció. A várható élettartam tüdőtranszplantált meghaladja a 75% bizonyos klinikákon. Sajnos, mivel hiányzik a donor szervek, sok beteg meghal transzplantációra várva.