A szem pigmentáris glaucoma (pigment diszperziós szindróma) - okok, előrejelzések és kezelés Moszkvában
A pigment glaukóma mindkét szemét érintette. Ebben az esetben a pigmentet az iris hámsejtjeiből mossák ki, aminek következtében a szem elülső szegmensében újraelosztják. A pigment diszperzió szindrómája jellemzőbb az európaiak számára, és öröklődik (autoszomális domináns típus). A gén két szakaszát 7 és 8 kromoszómában találták, amelyek a betegség kialakulásához kapcsolódnak. A nyitott zugú glaukóma pigmenttípus másodlagos formájának kialakulása elősegíti a betegnek a myopia kialakulását.
A pigmentet az iris pigmentrétegén lévő zinnszalag mechanikai hatása miatt kimossák, amely akkor következik be, amikor az írisz perifériás zónájának elülső pereme elmozdul. Bizonyos esetekben a pigment hám nagyon érzékeny, ennek következtében a diszperzió gyorsul és az intraokuláris nyomás emelkedik.
A vizes nedvesség alá eső pigmentgranulák lefedik az elülső szegmens szemének valamennyi struktúráját, beleértve a csilló testet és a fahéjszalagot. Az intratrabekuláris blokád kialakulásával pigmentbetétek esetén fokozódik az intraokuláris nyomás. Ezután folytatódik a trabekuláris hálózat másodlagos károsodása, a szinusz összeomlása és azt követő szklerózis lép fel. A nyomás nő az elülső kamrában, mint a hátsó szalagok lencsét írisz állandóan érintkezik a hátsó felületen (hasonló a helyzet akkor, ha a teljes pupilla blokk). Ennek a hatásnak a csökkentése érdekében lézeres iridotómiát kell végezni, amely után az íriszfelület laposodik és érintkezésbe kerül a zinnic ligamentummal.
Klinikai manifesztációk
Ha pigmentált, a pigment glaukóma-diszperziója az endotéliumra vertikálisan, orsó alakú granulátum (Crookenberg orsó) alakjában helyezkedik el. A részecskék sűrűsége és mérete ebben az összefüggésben áll az iris atrófiájának súlyosságával. Ugyanakkor gyakran fordul elő Crookenberg orsója, de nem mindig fordul elő a pigment diszperzió hátterében. Idővel csökken a méret és kevésbé észrevehető.
Elülső kamera
A pigmentális glaukóma az elülső kamra mélységének növekedésével jár együtt. A vizes nedvességben gyakran felismerhető a melanin pigment felfüggesztett pelletje.
A pigmentképző granulák az írisz kriptáiban találhatók. Ez az érzést az írisz színének dimenziójával hozza létre (aszimmetrikus folyamattal, heterokrómával).
Az irissejtek által okozott pigment elvesztése következtében radiális transzilluminált hibák keletkeznek, amelyek a középsőtől a perifériás régiókig terjednek. Ebben az esetben az egyik tanuló szélesebb lehet, mint a másik.
A pigmentálás gyakran nem az objektív elülső felületén történik. A posterior régióban gyakran létrejön egy vonal a vitreolenticularis érintkezési zónában.
gonioszkópiának
Amikor a szemet megvizsgáljuk, a szem széles és nyitott elülső sarka kiderül, az írisz egyidejűleg jellegzetes hajlítással (konkávsággal) rendelkezik, ami növekszik a szállással.
A trabekulák pigmentáltak a hátsó régióban. Ebben az esetben a szín homályosabb, és a granulátumok megtalálhatók az intertrabekuláris térben és a trabecularis szövetben. Maga a pigmentálás homogén, egységes a sarok teljes kerületén, és sűrű pigmentszalagot képez. Megemlítjük továbbá a pigment lerakódását a Schwable vonal mentén, és néha előtte is.
A szem alja
A fundus vizsgálata során azonosítani lehet a laktikus degeneráció azon területeit, amelyek megelőzik a retina súlyosabb változásait. Ezenkívül a pigment a retina szélsőséges perifériás területein is megtalálható.
Kockázati tényezők
A pigment diszperziós szindrómában szenvedő betegek körülbelül fele szembelül az intraokuláris hipertónia. Ezzel a pigment glaukómmal a férfiak kétszer nagyobb valószínűséggel szenvednek betegségben, mint a nők. Ezért kockázati tényezők jelenlétében (rövidlátó, férfi nem, Crookenberg orsó jelenléte) rendszeresen meg kell látogatnia az oculist-ot. Ebben az esetben nem mindig lehetséges a hajlamosító jelek felismerése (a trabecularis hálózat pigmentációjának mértéke, az intraokuláris nyomás szintje, a látóideg átmérője, az ásatás jelenléte). Fontos megjegyezni, hogy a pigment glaukóma fokozott választ ad a szteroid gyógyszerekre.
Ritkán diagnosztizált pigment diszperzió fekete betegeknél, ám a glaukóma fejlõdésének peres csoportjába tartoznak, és a betegség folyamata agresszívabb.
Klinikai jellemzők
A pigment glaukóma tünetei általában a 30-40 éves betegeknél jelentkeznek, de a nőknél a tünetek átlagosan tíz évvel később fordulnak elő. A pigment hirtelen felszabadulása gyakran a tanuló gyors és aktív mozgásának köszönhető, fizikai erőfeszítéssel. Ez az intraokuláris nyomás növekedéséhez, a szaruhártya duzzanathoz és a szivárvány körök megjelenéséhez vezethet a szem előtt.
A nappali szemészetben jelentős ingadozások vannak, ezért a normális nyomásértékek egyetlen meghatározása nem zárja ki a glaukóma jelenlétét. Számos esetben jelentős az aszimmetria, ha egyrészt az ingadozások és a teljes nyomásszint lényegesen magasabb, mint a párosított szemmel.
Gyógyszerterápia
A gyógyszeres terápia alapvetően nem különbözik az elsődleges nyitott zugú glaukóma kezelésétől. A miotika használata lehetővé teszi az iridosonuláris érintkezés csökkentését, ami javítja a vizes nedvesség kiáramlását. Ez azonban gyakran növeli a myopia mértékét.
Lézeres kezelés
A lézeres trabeculoplasztika különösen hatékony a glaukóma korai szakaszában fiatal betegeknél. Fontos, hogy ne érintse a szemet a pigment glaucomával nagy adag lézersugárzással. A kezdeti teljesítmény nem lehet magas. A lézeres trabeculoplasztika után öt éven át a betegek körülbelül egyharmadát trabeculectomia kell végezni.
A lézer iridotómiának hatékonysága összefügg az irisz diszlokációjának megszüntetésével és a pigmentgranulák további emissziójának vizes humorba való beszüntetésével.
Sebészeti kezelés
A gyógyszeres és lézeres kezelés alacsony hatékonyságával a trabeculectomia elvégezhető. Fiatal páciensekben az operáció eredményei kevésbé kiszámíthatók, ezért a hatékonyság növelése érdekében antimetabolit alkalmazást lehet alkalmazni. A műtétre utaló jelek gyakran előfordulnak fiatal korban.
A pigment glaukóma prognosztizálása viszonylag kedvező, feltéve, hogy a betegséget időben észlelik, és a szemfenéken rendszeresen monitorozzák. Számos esetben az intraokuláris nyomás szintje spontán csökken a normál értékekhez képest. Az intraokuláris hipertónia szintje nem függ közvetlenül a pigmentáció mértékétől. Néha a nem diagnosztizált pigment glaukóma pácienseit tévesen említik normálnyomású glaucomás betegeknél.
Differenciáldiagnosztika
A pigment glaukóma megkülönböztethető más típusú szemészeti magas vérnyomásról:
- Az elsődleges nyitott zugú glaukóma néha hipnargizálódik, de a pigment koncentrálódik a szög alsó szektorában. A betegek életkora is általában magasabb, és nem képes kimutatni az átíródási hibákat az íriszben és a Crookedberg orsóban.
- Pszeudoexfoliációs glaucoma esetén a pigment a trabekulákban helyezkedik el, de a periférián a periférián nem a periférián, hanem a pupillatartományban az átíródási hibákat észlelik. A betegek általában 60 évnél idősebbek. Ráadásul az esetek felében az ilyen glaukóma egyoldalú, és nem vezet a myopia kialakulásához.
- Az artefaktummal előfordulhat pigment glaukóma is, amely az intraokuláris lencse (a haptikus és az optikai részek) érintkezésével kapcsolódik a szem hátsó kamrájába az írisz hátoldalán. Ennek eredményeképpen a pigment diszpergálódik és a vizes humor keringése zavart okoz.
- Az elülső uveitisz esetében a hyperpigmentáció előfordulhat a trabekulusban és az iris atrófiájában. A pigmentált régi csapadék felhalmozódása néha összetéveszthető a Crookenberg orsójával.
- A glaukóma szubakut zakratougolnaya formája egyes esetekben a trabecularis régió szignifikáns pigmentációjához kapcsolódik az irisz érintkezés és a szem elülső kamrájának szögének szerkezete miatt.