Időszakos betegség - tünetek, kezelés, diagnózis, a
Időszakos betegség (örökletes mediterrán láz, örökletes benignus paroxizmális hashártyagyulladás, örmény betegség és mások.) - örökletes betegség autosomnoretsessivnogo típus teljes penetranciával gént. A betegség leírása elsősorban a Földközi-tenger medencéjében lakosok - az arabok, törökök, zsidók, örmények, hanem előfordul más részein a világon, különösen személyek kaukázusi nemzetiség. Szenvednek a férfiak és a nők; jelölt familiáris esetekben a betegség.
Időszakos betegség tünetei:
Az alapot a klinikai megnyilvánulásai időszakos betegség jóindulatú aszeptikus gyulladást savóshártyák. Úgy véljük, hogy a betegség folyamatát annak köszönhető, hogy veleszületett anyagcsere, de a tényezőket, amelyek a gyulladást és játszik az akut rohamok esetében nem igazolták. Úgy tűnik, egy nagy szerepe van a támadás játszani magvú fehérvérsejtek. Kochubei L. et al. a predpristupnom pristupnaya és ideig tartó betegségeket feltárta neutrofil degranuláció .vyrazhennuyu leikotsitov - klasszikus iniciátorok aszeptikus gyulladást. A folyamat a degranuláció kíséri megjelenése intracelluláris mediatrov gyulladás, mint például faktor immobiliziruyuschii neutrofilek komplementaktiviruyuschaya anyag, kemotaktikus faktor és mások.
A folyamat általában elején kezdődik gyermekkorban vagy serdülőkorban és abban nyilvánul meg, időszakos rohamok akut hasi fájdalom, szimuláló peritonitis, vagy mellkasi fájdalom, magas hőmérsékleten (legfeljebb 39-40 ° C-on), ízületi fájdalom vagy ízületi gyulladás, egyes esetekben, a korai fejlődését amyloidosis, különösen hordozókban HLA A28. Válságok elmúlt 1-2 napig, ritkán több, és ez okozhatja a hibás a sebészeti beavatkozások, különösen lzpzrotomii meg Ksira amelyeket általában csak savós folyadékgyülem.
Artikuláris szindrómának jellemzi között eltérés éles fájdalom és a mozgáskorlátozottság ízületi, és viszonylag enyhe gyulladás jeleit - duzzanat, hipertermia, hiányában vérbőség. Assimetrochno ízület érintett, gyakran mono vagy oligoarthritis térd, boka, csípő, váll, könyök, kis ízületek a kezek, és néha visochnochelyustnyh ileosakralnyh ízületek. Ízületi rohamok néhány hosszabb, mint más tünetekkel jelentkezik - 4-7 nap, és néha hosszabb. Fordított fejlesztése befejeződött, kivéve a vereség a csípő ízületek, ami továbbra is a merevséget.
A kezelés a visszatérő megbetegedés:
A nem-szteroid gyulladásgátló gyógyszerek ajánlott az akut rohamok, fizikoterápiás. A kortikoszteroidok hatástalanok.
Számának csökkentése érdekében az ismételt támadások hosszú kolchicin kis dózisokban adnak be (0,6 mg naponta 2-3 alkalommal), amely gátolja a degranulációt a neutrofilek, amely szerepet játszik a patogenezisében akut rohamok. Néha támadások teljesen eltűnnek. Azonban a pozitív eredmény nem mindig, és emellett a kezelés nehéz, mert a toxikus hatás a gyógyszer.