alkoholos cirrhosis
Első kifejezés cirrhosis javasolták TN Laenec (1819), aki azt a maga klasszikus monográfiája tartalmazó leírás kórtani kép és néhány klinikai jellemzői a betegség.
Összhangban a meghatározása WHO (1978), a máj cirrhosis kell érteni, diffúz folyamat, amelyeket fibrózis jellemez, és átrendeződés építészeti normál máj, képződéséhez vezet a szerkezetileg az abnormális helyeket. Csomóponti törzs lehetővé teszi, hogy különbséget májcirrózis hepatitis. Attól függően, hogy milyen módon halad cirrotikus folyamat beszélünk CKD vagy SKD cirrhosis. Külön kiderült egy másik változata a cirrhosis - epeúti.
A WHO azt ajánlja, hogy cirrhosis tekintik szakaszában a krónikus májbetegség, de kialakításában a diagnózis, ezt a kifejezést kell használni önállóan jelöli, hogyan kell szétválasztani a betegség.
A boncolási, a májzsugor előfordulása a világ között mozog 7-10%, a megbetegedést leggyakrabban az emberek 40 évnél idősebb. Men megbetegszenek 2-szer gyakrabban, mint a nők.
Összhangban régóta hagyomány, attól függően, hogy etiológiai faktor cirrhosis általában 3 csoportra osztottuk:
a) létrehozott cirrhosis etiológiai faktorok;
b) cirrhosis vitás etiológiai tényezők;
c) cirrhosis ismeretlen etiológiájú.
Összegzés cirrhosis tömeg - nem automatikus betegség, az egyik fő etiológiai tényezők, amelyek a vírusos hepatitis. Vannak olyan esetek, közvetlen átmenet cirrhosis, akut hepatitis, kíséretében extenzív hepatikus nekrózis, és azokat az eseteket a lassú kifejlődése cirrhosis krónikus hepatitis. Az átmenet frekvenciája hepatitis cirrhosis rendkívül nehéz megítélni. Csak a betegek fele jegyezni kórtörténetében vírusos hepatitis, ez valószínűleg a jellemzői az áramlás a máj gyulladásos betegségek ma. Mármint magas előfordulási szubklinikai anicteric és formák, amely jelentősen csökkenti a méretét a csoport cirrhosis bizonyított kóroki tényező, és egy harmadik csoportja a betegeknél, akiknél a betegség oka továbbra is ismeretlen.
Meg kell jegyezni, hogy az autoimmun krónikus aktív hepatitis, bizonyos feltételek mellett, is figyelembe kell venni, mint etiológiai faktort cirrhosis.
A legtöbb beteg alkoholos cirrózis alakul ki a napi bevitel az alkohol a férfiak dózisban 60 ml etanolban, a nők - 20 ml.
Következő etiológiai csoport - egy genetikailag okozott anyagcserezavarok.
1-antitripszin egy glikoprotein a májban szintetizálódik, amely gátolja a tripszin, elasztáz, kollagenáz, kimotripszin és a plazmin.
Jelenleg ismertetett közötti okozati összefüggést cirrhosis és 1-antitripszin hiány, ami most talált nemcsak a gyermekek, hanem felnőttek homozigóta hordozók. A képződésének mechanizmusát cirrhosist emphysema, ha ez a feltétel nem ismert. Nyilvánvaló nedostatochnost1-antitripszin a szérumban és a lerakódás a máj hepatocitái teszi különösen érzékeny kárt hepatotoxikus anyagok, mint például az alkohol, és okoz proliferációját kötőszövet más szervekben, hogy világos vagy a szív.
Galaktózémia - annak a következménye, veleszületett hiánya galoktozo fosfaturidiltransferazy-1 egy ritka anyagcsere betegség vezet a korai gyermekkorban, gyakran SKD cirrhosis.
Glikogén tárolási betegségek által okozott hiányosságot AMILO-1,6-glikozidázzal. Ez elősegíti glycogenosis tipaIVi okoz cirrhosis csecsemőknél.
Determinisztikus örökletes anyagcsere-rendellenességek közé haemochromatosis és Wilson-kór.
Az ok lehet tekinteni, és cirrhosis egyes vegyi anyagok és gyógyszerek. A vegyszerek csoportjából legnagyobb veszély jelent a szén-tetraklorid.
Tól készítmények biztonságos metotrexát kezelésére használják leukémiák, limfómák, pszoriázis. Pirrolizidin alkaloidok, -metildopával okozhat súlyos hepatitis, de ritkán vezet cirrhosis.
Követve etiológiai tényezőt figyelmen konstrukciós extrahepatikus epevezeték. Bármely folyamat, amely sérti átjárhatóságát nagy intrahepaticus és extrahepaticus csatornák idővel vezethet a fejlődés elsődleges vagy másodlagos biliaris cirrhosis. Leggyakrabban ilyen helyzet eredményeként a struktúrák műtét után atresia az epeutak, a cisztás bővítése intrahepaticus és a közös epevezeték. A jelenléte az elzáródás az epeutak nem 100% a cirrhosis, amely főleg a jóindulatú elzáródás, mint a rosszindulatú végzetes következik be előbb.
A krónikus keringési elégtelenség (pangásos cirrhosis (fibrózis)) szenvedő betegek jobb kamrai elégtelenség miatt elhúzódó tricuspidalis elégtelenség, összehúzó pericarditis, stb A fejlesztés a kardiális fibrózis jelentős szerepet játszik a retrográd vénás pangást csökkenése miatt a perctérfogat. Ez csökkenéséhez vezet a vérben perfúziós nyomást jön be a máj és okoz annak hipoxia. A megnövekedett nyomás átadódik a központi máj vénák, ami nehézségeket a kiáramlását vért a központi része szelet. Lokalizált központi hipoxia eredményez atrófia és nekrózis a hepatikus sejt. További aktív nekrózis stimulálja a kollagén képződés, fejleszti regenerációs aktivitást képződött soedinotkannye szeptum, és végül jellemző csomópontok.
Meggyőző bizonyítékok szólnak az öröklési cirrhosis azonban nem eseteit örökletes formája a betegség leírása a szakirodalomban. Nem minden nagy ivók fejleszteni cirrhosis, ez is az oka, hogy az örökletes enzim aktivitás szintje, lebontja alkohol. Ott az eredmények lehetővé teszik a cirrózis kifejlődésének társítani csoporthoz tartozást, így cirrhosis egyre társított csoport (G).
És végezetül, azt kell mondanunk néhány szót a cirrhosis ismeretlen etiológiájú. Ezek az úgynevezett cryptogen és előfordulnak esetek 20-30% -ában. Egy jelentős része ezen formái ennek a betegségnek a cirrhosis nők razviviayuschiesya pubertás vagy a menopauza - gyakran tekintik, mint a kimenetele lupoid hepatitis. A használata szerológiai módszerekkel a vizsgálatban szignifikánsan csökkentette a százalékos cryptogen cirrhosis, megfejteni azok vírusos eredetű. Része ilyen cirrhosis, megfejteni a vírusos eredetű. Része ilyen cirrhosis, nem kétséges, van az alkoholtartalom, annak a ténynek köszönhető, hogy sok beteg gondosan elrejteni alkoholos történetében.
Abból a szempontból morfológia, cirrhosis - egy utolsó része a fejlődése számos gyulladásos és a nekrotikus-degeneratív és nekrotikus patológiás folyamatokban parenchymás máj- vagy epeúti rendszer, azzal jellemezve, a regenerátor, és átalakítása a vaszkuláris szervrendszerek.
Architektonikus változások a májszövet leggyakrabban fordul elő eredményeként elhalása parenchyma. Ezek lehetnek egy hosszú és kis fokális visszatérő (krónikus aktív hepatitisz) macrofocal vagy éles (akut vírusos hepatitis vagy krónikus aktív, nagy aktivitás). Alkoholos máj sérülés történik lassan progrediáló, aktív fibrózis, májlebenyek kiterjesztve a centrumból a perifériára. Elhúzódó belüli vagy májon kívüli epepangás bomlását portál és periportalis epeutak fejlesztése Fibrózisos septumok.
A legfontosabb feltétele az egyedi, cirrhosis psevdodolek képviselő parenchymás részletekben, teljes egészében vagy részben kötőszövet által körülvett réteg fejlődése jellemző fibrotikus szeptum közötti centrális vénába és a portális traktus. A formáció egy ilyen szeptember, mivel megakadályozza, hogy a normál rendezett regeneratív folyamatokat a májszövet, korlátozza azt, hogy a koszorú a kollagén rostok, melyek végül az cirrhosisos regeneratív csomópontok vagy psevdodolek.
Rumen zónák - transzformált máj- és nyirokrendszeri vaszkuláris berendezés, egy úgynevezett devious portál véráramlást, ahol a vena portae ágak alkotnak anastomosisai hogy az ágakat a máj vénák, hogy megkerülje a máj parenchymális sejtjeiben. Ez vezet a portális hipertenzió, endotoxémia, bakterémia, hipergammaglobulinémiával, jelentős csökkenést neutralizáló képességét a máj képest a nitrogéntartalmú bél salak és a csökkentés a működő májsejtek, akkor is, ha hepatomegalia.
Összefoglalva, meg kell jegyezni, hogy a patogenezisében cirrhosis nagyon hasonló volt a patogenezisében krónikus hepatitis. Azonban, cirrhosis jellemzi mechanizmusok samoprogressirovaniya: képződik hegszövet, károsodott regenerálása hepatociták jellegű, formitovanie csomó, a megjelenése anasztomózisok között portál és máj vénák, tömörítés, és az iszkémia a egészséges szövet, akár annak nekrózis. Ez a fajta hajtogatott lánc: nekrózis - regeneráció - rekonstrukció a vaszkuláris ágyban - parenchymás ischaemia - necrosis - portális hipertenzió, stb
Acapulco (Mexikó, 1974).
A morfológiai jellemzők: