Homeopátia, Odessa szemes vagy Globuli Odesszában

4.3.3. (G12) spinális izomatrófia és rokon szindrómák

A legtöbb neurológus hajlamosak azt hinni, hogy mindezek a G12 kóros körülmények változatai motoros neuron betegség, különböző változatai a vereség a genomban. Ezek diagnosztika fontos családi és egészségügyi és genetikai vizsgálatokat, electroneuromyography, izom biopszia minták és enzimatikus aktivitás).

4.3.3.1. (G12.0) Gyermek spinális izomsorvadás 1-es típusú (Verdniga-Hoffmann)

Gyermekgyógyászati ​​gerinc forma progresszív izomsorvadás - egy nehéz degeneratív autoszomális recesszív elvesztése motor sejtek az elülső szarv a gerincvelő, korai kezdetű, rosszindulatú tanfolyam és rossz prognózissal. Átlagban, a gyermekek ölnek életkora 7 hónap és 1,5 év. Izomsorvadás jellemzi degeneráció a reakciók, és a proximális lokalizációs, pitvari fibrilláció és távollétében psevdogipertrofy.

Ezek a gyerekek első pillantásra gyakran idézi myopathia. Már az első nap az élet fordul elő: az izmok bénulása, amely egyúttal csökkenti a ínreflexekkel és az izomtónus (legfeljebb areflexia); bulbáris szindróma; legalábbis - az alakváltozás és a közös kontraktúra. Csökkentett immunreakciót, és a halál oka a légúti fertőzések gyakrabban.

A diagnózis fontos a terhesség (magzati mozgásokat sántítás) és a veleszületett neyrometabolitnye zavar a család történetét.

4.3.3.2. (G12.1) Egyéb örökölt spinális izomsorvadás

A gyermekek, a következő típusú gerincvelői amiotrófia:

- Kugelberg-Welander-kór (juvenilis formában lassú-progresszív időtartamát, melyek leggyakrabban 2-5 (legalább - akár 15) éves, a növekvő típusú eloszlása ​​- a medenceöv és proximális részei a lábak - a vállöv);

- krónikus gyermekkori spinális amiotrófia (ahol a gyermek már egy bizonyos motoros készségek, gyorsan elvesztik, és medlennoprogredientnym emelkedő típusú elváltozás, prognózis tekinthető kedvezőtlen a korábbi fejlesztés a betegség miatt megsemmisítése bulbáris szerkezetek, késői kezdetű betegség érinti elsősorban a zóna az alsó végtagok és egy jóindulatú);

- Fazio-Londe szindróma. vagy a gyermekek gravis (autoszomális recesszív vereséget fog debütálni évesen 2-12 éves, az egyoldalú veresége arcizmok, dysphagia és dysarthria, majd a többi nucleus befolyásolja az agyidegek, fejlesztése bulbáris rendellenességek, amelyből a gyermek meghal néhány év után alakul ki);

- Vialetto-van Lere szindróma. vagy myasthenia amiotrófia süketség (örökletes vereség, ami debütál 10 év után a kétoldalú csökkenése hallás képességére, a gyengesége arcizmok, dysarthria és nyelési zavar, progresszív gyengesége arc- és más izmok, és a vereség a rekeszizom és az izmok részt vesznek a légzés, és a halál alakul előtt 10 éves az első tünetek a betegség);

Felnőtteknél a csoportban diagnosztizáltak:

- myasthenia amiotrófia Kennedy (autoszomális recesszív rendellenesség, kombinálva neuroendokrin diszfunkció, a debütáló, miután 12-15 év, de gyakrabban - körülbelül 40 éves, együtt jelei feminizáció és egyre nagyobb gyengesége az izmok a karok és lábak, dysarthria és dysphagia, akkor ott fasciculatiókra és a gyengeség a arcizmok: az előrejelzés kedvező);

- disztális formájában gerincvelő amiotrófia;

- monomelicheskaya (jóindulatú) spinális amiotrófia;

- skapuloperonealnaya gerinc amiotrófia;

- okulofaringealnaya gerinc amiotrófia;

- litselopatochno-váll gerinc amiotrófia.

4.3.3.3. (G12.2) motoneuron betegség

Egy ilyen titkosítást (motoneuron betegség) el van rejtve a címkézés az ALS - amiotrófiás laterális szklerózis, és a kapcsolódó ALS-szerű szindrómák.

ALS (Lou Gehrig-betegség, sclerosislateralisamyotrophica) - krónikus progresszív idegrendszeri betegség, klinikailag megnyilvánult paresis, atrophia és piramis diszfunkciók, és a kapott szelektív sérüléseket a gerincvelő motoros neuronok (túlnyomórészt befolyásolja -. Motoneuronok), és az agytörzsben motoros neuronok a kéregben központi, degeneráció korkovo- nukleáris és kortiko-spinális szálak.

A betegség általában fejlődik később, 40-50 éves. Klasszikus (a Charcot) sporadikus forma jellemző lassan progresszív spasticus atrófiás tetrapareses a bulbáris szindróma, de anélkül, záróizom és érzékenység rendellenességek. A kapcsolat a nagyobb közelsége a sokkal gyakoribb a nyaki bővítése, a betegség tüneteinek debütált a felső végtagok, fokozatosan terjed lefelé. Kezdetben, fájdalom jelentkezik, és miután annak eltűnése nyilvánvaló mozgási rendellenességek, paresis, és fastsikullyarnye fibrilláris izomrángás. Paretikus és görcsös rendellenességek általában megelőzi atrófia (általában szimmetrikus). Fokozatosan csatlakozott tünetei az oldalsó oszlopok, a jelenség diszfunkció magvaiban agyidegek agytörzsi (IX-XII pár). Ezután részt kernel V. és VII pár CHN.

Diagnózis alapul azonosítására tünetek a központi és a perifériás paresis, bulbáris szindróma, érzékelési zavarok, a koordináció. Az egyik korai jelei. Együtt izomrángás, a tünet Guillen - így a láb reflex ütős külső condylusok; ütőhangszerek kefe - nos, ahelyett, hajlító az ujjak, van kiterjesztése. További információ, így a biokémiai vizsgálatok, képalkotó, electroneuromyography.

A betegség kimenetelét mindig végzetes: a magas és a szemgolyó formáját - gyors; a fennmaradó (nyaki-mellkasi, ágyéki rkesttsovoy) - betegek fokozatosan hal cachexia.

4.3.3.4. (G12.8) Egyéb gerincvelői izomsorvadásban és rokon szindrómák

Ezek közé tartozik a familiáris ALS és ALS-parkinsonizmus komplex demencia (Guam-szindróma).

4.3.3.5. (G12.9) spinális izomatrófia, nem

A csoport tartalmazza Aran-Duchenne féle szindróma, primer laterális szklerózis, spinális izomsorvadás, „posztpolió” szindróma és az ALS-gyakori szindrómák rossz gazdálkodás miatt (amatőr) számos egyének (orvosi képzésben, és anélkül, hogy) manipuláció eljárások.