Diszfunkcionális rendellenességek és az epevezeték
Diszfunkcionális rendellenességek és az epevezeték
(Biliaris diszkinézia)
A szék a propedeutika gyermekek betegségek SMU
Biliaris mozgászavar - motoros rendellenesség koordinált izmos fala feldolgozza epehólyag (LQ) és / vagy az epevezeték, főként ezek patológiájában sphincter berendezés funkciók megnyilvánuló megsértésével és eltérítése epe a máj és az epehólyag a nyombélben (a duodenumban).
Extrahepatikusan epeutak tartalmazza:
- a közös máj csatorna, amely képződik az egyesülés a jobb és bal oldali máj csatornák. A torkolatánál hepatikus légvezetékek koncentrikus klaszterek kialakítva záróizom rostok Mirizi;
- epehólyag és ductus cysticus a záróizom Lyutkensa;
- a közös epevezeték (CBD), kezdve a találkozásánál a máj- és cisztás csővezetékek;
- Vater féle ampulla (ampulla papilláris - OBD) a Oddi-sphincter (EVI);
A epehólyag néha újszülött orsóval és ezt követően körte alakú vagy tölcsér alakú, melynek méretei életkor növekedésével epehólyag, neonatális átlagos hossza 3,4 cm felnőtteknek - 9 cm. Kötet -. 50 ml. Az alján a epehólyag található az első, a test megy egy keskeny nyak és ductus cysticus.
A nyak epehólyag régió az átmenetet a ductus cysticus van sphincter Lyutkensa körkörös izomrostok. A nyak az epehólyag lumen 0.7- 0,8 cm a nyak és az epehólyag-vezetéket spirális redők -. Csappantyú Hyster. Saccularis tágulata az epehólyag hívják Hartman zsebében. Hajlítási ductus cysticus kell lefelé és befelé, ezzel olyan szöget alkotva az epehólyag.
. OVC 8- hossza 12 cm átmérője 0,5-1 cm EGHPG -. 1 cm, ultrahanggal -. 0,2 és 0,8 cm-es OVC megnyitja lumenébe duodenum nagy duodenális papilla. A disztális vége CBD expandált, annak fala egy réteg simaizom. Mielőtt áramlik a közös epevezeték a patkóbél felé
80% -ában egybeolvad Wirsung légcsatorna. Oddi-sphincter (kijelölt által a szakirodalomban névadójára Oddi leírni 1887 g.) - van fibroznomyshechnoe körülvevő képződmény a végszakaszok és Wirsung légcsatorna CBD, és tazhke azok áthatolását a PDK vastagabb fal. Jelenleg a záróizom mechanizmus elismerten szabályozásáért felelős a kiválasztás és ürítés Az epehólyag és epeutak májon kívüli védelmet fertőzés nyombél-tartalom. OVC intramurális rész hossza 1-2 cm. Áthaladva izomrétegének duodenum lumen szűkül légcsatorna, majd a tölcsér alakú meghosszabbítás kialakítva, a továbbiakban: ampulla Vater. A szerkezet a Oddi-sphincter (EVI) tartalmazza, és a közös záróizom ampulla - sphincter Westphal.
Epehólyag falát által bemutatott izom és elasztikus rostok nélkül jól kiválasztott rétegeket, orientációját a nagyon különböző. A nyálkahártya az epehólyag hajtogatott, nem tartalmaz mirigyeket fészkekkel behatol izomrétegének (Lyushka kripták) és az intussusceptio elérte a serosa (Rokitansky-Aschoff orrmelléküregek). Epehólyag fal könnyen bővíthető, a mérete és kapacitása változhat attól függően, hogy állapotok és betegségek.
Ábra. 1. Anatómia extrahepatikus epeúti
A fő funkciója az epehólyag:
- a koncentráció és lerakódása az epe étkezések között,
- kiürítési epe fal sima izom stimuláció impulzusok
- fenntartása a hidrosztatikus nyomás a epeúti
DGP képes tízszeresére töményítjük epe, ennek eredményeként a cisztás formák, izotóniás epe plazma, de tartalmaz egy magasabb koncentrációjú Na. K. Ca. epesavak, és alsó-kloridok és hidrogén-karbonátok, mint a máj epe.
A csökkentés lehet, mint egész epehólyag, és annak egyes részeit; csökkenését a terület a test és az alsó egyidejű bővítése a méhnyak. A csökkentést eredményez a teljes húgyhólyag a szervezetben alakul nyomásemelkedés 200 300 mm vizet. Art.
Záróizom tónusának CBD emésztést segíti; befolyása alatt kolecisztokinin, ami egyidejű csökkentésére az epehólyag és a pihenés a záróizom-sphincter, epe szabadul ki a nyombélben. A reflexek zóna SFD van nyombélben. Tevékenységek záróizom eszközök szigorúan szinkronban az érzékelő ritmus észlelhető szinten megkezdik a közös epevezeték.
Rendelet alapvető funkcióit extrahepaticus epeutak.
A motoros aktivitás szabályozására a biliáris rendszer részt vesz a paraszimpatikus és szimpatikus idegrendszer és az endokrin rendszer, amely egy szinkronizált szekvenciát kontrakció és a relaxáció az epehólyag és a záróizom berendezésben.
Hormonális hatások (különösen a gastrointestinalis hormonok) motilitását az epehólyag nagyobb hatással, mint az ideg (táblázat. 1).
Az akció a gasztrointesztinális hormonok a motoros funkció az epehólyag és az epe termelés.
Továbbá gasztrointesztinális peptidek szabályozásában a biliáris rendszer részt intrakavitális nyomást vannak, a készítményt az epe, a környezeti tényezők, stb
A szabályozás az epe kiválasztást is fontos:
- nyomás a epevezeték (általában 150-200 mm vízoszlop ..), nyomáson 350 mm vizet. Art. Szekréciós megszűnik bilirubin, epesav, a víz;
- a koncentráció mellett a kalciumionok a kiválasztó sejtek, növelte biliáris gátolja annak termelési;
Feltételek, amelyek biztosítják az epe a nyombélbe:
- a normális folyamat szintézise és szekréciója a máj epe,
- a koncentrációja az epe az epehólyag,
- Reg funkciója az epehólyag és a SFO,
- normál intraduodenális nyomáson.
Osztályozás „diszfunkcionális zavarok és az epevezeték”:
A. Primer (10-15%)
B. Másodlagos (85-90%)
Minden ilyen izolált 2 típusú diszfunkcionális rendellenesség és az epevezeték (DRBT):
1. epehólyag diszfunkció (hypo- vagy hiperkinetikus)
2. diszfunkció SFD (görcs (stenosis) vagy elégtelenség EVI). A legfrissebb ICD-10 kiosztott csak: címszó alatt 82,8 „dyskinesia Az epehólyag és epehólyag-vezetéket”; a tételben, 83,4 „görcs Oddi-sphincter”).
Etiológiája és patogenezise DRBT:
Epehólyag diszfunkció és az EVI lehet primer vagy szekunder, kombinálásával strukturális változások formájában szűkülete esetén légcsatornák, valamint a záróizom és / vagy a krónikus gyulladásos folyamatok különböző részein extrahepatikus biliáris osztályok.
Elsődleges DRBT gyermekeknél ket főként veleszületett rendellenességek az epehólyag, a falak és a csatornák, és a záróizom berendezés és az epevezeték. Ahhoz, hogy a veleszületett fejlődési rendellenességeket extrahepaticus epeúti közé hypoplasia atresia és epevezeték, ciszta OVC szegmentális kiterjesztése epeutak; fejlődési rendellenességek az epehólyag: megkétszereződését, divertikulumok, fix túlzásokat, különösen a nyak, derék, agenesia, hypoplasiája epehólyag; satu sphincter berendezésben. Elsődleges stenosis SFD tulajdonítható, veleszületett fibrózis.
Másodlagos zavar az epehólyag és az SFO gyermekek oka lehet:
- gyulladásos betegségek és az epevezeték (akut és krónikus epehólyag-gyulladás, cholangitis),
- patológiai a gasztroduodenális terület (duodenitis, a fejlesztési PUD papillita és motoros rendellenességek),
- betegségek, a hasnyálmirigy, hogy a fejlesztési papillita,
- anyagcsere-betegségek (GSD, cholesterosis)
- parazitás betegségek (ascariasis, amebiasis)
- daganatok az epevezeték-rendszer, a hasnyálmirigy (jóindulatú és rosszindulatú)
Motilitászavar légcsatornák és epehólyag megfigyelt 97% -a gyermekek gasztroduodenális patológia, és 2/3 közülük jelölt hipotóniás hiperkinetikus-mozgászavar, 23,7% - normotenzív hiperkinetikus-diszkinézia oedema miatt falak epehólyag és növeli a terhelést a funkcionális Oddi-sphincter.
Görcsöt és ödéma, és megtörés a nyak szűkület epehólyag és görcsöt, és duzzanat SFD (papillitis) vezet megsértését szekréciós folyamatok. Amikor SFD epe meghibásodása esetén a emésztésközi fázisban, csökkenti a hangerőt az epehólyag.
Jelentős szerepe van a megjelenése DRBT tartozik pszicho-emocionális tényezők, többek között stresszes helyzetek, amelyek valósul részvételével corticalis és subcorticalis struktúrák az idegi központok nyúltvelő, a hipotalamuszban. Az oktatás hiánya thyroidin, oxitocin, a kortikoszteroidok és nemi hormonok is csökkenéséhez vezet az izomtónus epehólyagban és a záróizom epeúti.
Ha DRBT gyakran nagyon nehéz különbséget funkcionális rendellenességek, és az epevezeték a apró szerkezeti változásokkal, és sok esetben, szerves rendellenességek kombinált funkcionalitást. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a szövettani részei az epevezeték általában nem teljesen ismert, és bemutatják változékonysága és egészséges gyerekek életkora kevéssé ismert szerkezeti jellemzői a epeutak mind a makro- és mikroszkopikus szinten. Gyakran még objektíven diagnosztizálható betegségek az epeutak nem korrelál időben klinikai tünetekkel.
Diszfunkcionális rassstroystva epeutak fordul elő gyermekkorban gyakran, szinte azonos gyakorisággal fiúk és a lányok, míg a felnőttek - többnyire nők.
A hiperkinetikus formáját zavar az epehólyag és / vagy magas vérnyomásos formái Oddi-sphincter diszfunkció jellemzi:
- paroxizmális, kolikopodobnye fájdalom a jobb bordaív vagy a köldöktájék,
- néha fájdalom a hátba sugárzik, a jobb váll (gyermekeknek tipikus kis besugárzás)
- fájdalom rövid távú jellegét,
- társuló fájdalom hiba az étrendben (zsíros ételek), a testmozgás, a stressz.
Gyakori tünetei az ingerlékenység, izzadás, fáradtság, fejfájás.
A hypokinesia epehólyag és az Oddi-sphincter funkció hipotenzió jellemzi:
- tompa fájdalom a jobb bordaív (köldöktájékot gyermekeknél)
- fájdalom gyakran hosszadalmas,
- Egy érzés, nyomás, nehézség, puffadás, a jobb felső negyedben,
- hányinger, keserű íz a szájban,
Gyermekek is megfigyelhető és tünetmentes formája DRBT. Továbbá, bevonásával a záróizom Wirsung folyamatábra jeleit mutatja hasnyálmirigy elváltozások.
- májfunkciós tesztek, hasnyálmirigy enzimek a vérben és a vizeletben
- orális és intravénás cholecystography (ma már ritkán használják)
- US cholecystography, dinamikus ultrahang epeúti az értékelő funkció epehólyag és az SFO,
- ERCP (endoszkópos retrográd kolangiopankreatográfia - ERCP), adott esetben manometriát Oddi-sphincter, epeutak,
- hepatobiliaris szcintigráfia Tc 99m
- a kábítószer-vizsgálatok (a kolecisztokinin).
A betegek primer epehólyag diszfunkció, májfunkciós tesztek, hasnyálmirigy enzimek a vérben és a vizeletben adatok EGD nem rendellenességek. Amikor a Oddi-sphincter diszfunkció alatt vagy után a támadás lehet transzaminázok szintjének átmeneti emelkedése és a hasnyálmirigy enzimek.
Amikor ultrahang vizsgáljuk térfogat epehólyag éhgyomri és reggeli után choleretic (2 tojássárgája, vagy 20 g szorbit 100 ml vízben, és / vagy a kolecisztokinin egy 20 mg / kg). Csökkentése az epehólyag mennyiség kevesebb, mint 40% -a a kezdeti bizonyítékok hipokinéziás, több, mint 70% - a hiperkinetikus diszfunkció.
Vizsgálat a légcsatorna rendszer: ultrahang felső határa CBD 0,6 cm, de általában 0,28-0,12 cm CBD láthatóvá ultrahanggal nem mindig töredékes ... Úgy véljük, hogy a jelenléte SFD diszfunkció (elhúzódó görcs) reggeli után choleretikus OVC átmérő növekszik.
Differenciáldiagnózishoz közötti SFD diszfunkció és a mechanikai akadály a disztális közös epevezeték ERCP használt: közvetett jelei tonizáló SFD CBD nagyobb, mint 1 cm, szemben késleltetheti CBD 45 perc alatt ..
Amikor radioizotóp dinamikus hepatobiliáris szcintigráfia alapuló szelektív abszorpciós vér a hepatociták és kiválasztódását az epe összetétele 99m Tc-jelzett radiofarmakonok mérjük:
- funkcionális állapot májsejtek;
- mennyiségileg kiürítési képessége epehólyag;
- zhelcheottoka által okozott betegségek görcs vagy mechanikai akadályt a epeutak
A legtöbb gyermek a DRBT lehet kezelni ambuláns.
Azt javasolta, modális teljesítmény. Használja diéta №5 által Pevsner egyénileg kell beállítani diéta. Amikor a hiperkinetikus típusú diszfunkció korlátozódnak olyan termékekre, amelyek stimulálják az epehólyag összehúzódását: állati és növényi olajok. Amikor hypokinesia epehólyag betegek általában tolerálják meglehetősen gyenge jó húsleves, tejszín, tejföl, tojás, növényi olaj. Kimondva hatása a motilitás a gyomor-bélrendszer van korpa, aszalt szilva, sárgabarack, narancs, méz, sárgarépa, sütőtök. Diétás kezelés 3-6 hónap.
Zavar az epeutak, párosulva növekedése a hangot a záróizom berendezés, használt görcsoldók:
- szelektív M1 holinoblokatory: metatsin, platifillin, baralgin,
- Szelektív M1 holinoblokatory: gastrotsepin,
- A leghatékonyabb myotropic görcsoldók:
· Spazmomen (otiloniya bromid) 40-szor egy nap mgh2-3
· Mebeverin (Duspatalin) mgh3 135 alkalommal, vagy 200-szor mgh2
Mebeverin 20-40-szer hatékonyabb a papaverin van továbbá normalizáló hatást gyakorol a bél, görcsöt megszünteti giperperistaltiku anélkül alacsony vérnyomás, de használható kis gyermekgyógyászati gyakorlatban.
A klinikai gyakorlatban a közelmúltban, amikor DRBT széles körben használt drog „Odeston” (Gimekromon), gyermekeknek adjuk 30 perccel étkezés előtt, hogy 200-600 mg / nap 1-3 vétel, a kezelés 1-3 hét.
- egy szelektív görcsoldó hatással a sphincter Oddi és záróizom Lyutkensa,
- javítja az epe a nyombélbe, és csökken a nyomás a intra- és extrahepatikus epeutak,
- már közvetített choleretic hatása,
- nincs hatással a simaizmok a véráramba és a belekben,
- nem befolyásolja az emésztőnedvek elválasztását mirigyek és folyamatok felszívódását.
Továbbá, a készítmény használatakor Gepabene álló fumitory kivonat, és máriatövis gyümölcs kivonat. Gepabene szabályozza a termelést az epe és kiáramlása enyhíti a görcsöket SFD továbbá rendelkezik májvédő aktivitással. Címzett 1-2 kapszula, 3-szor étkezés után, a fájdalom az éjszakai 1 kapszulát lefekvés előtt.
Amikor hypokinetikus epehólyag funkció javítására kontraktilis funkció használható prokinetikumok: Motilium (domperidon) dózisban testtömegű gyermekek számára akár 30 kg-os - 5 mg x 2-szer naponta, a súlya 30 kg feletti - 10 mg x 3-4-szor egy nap élelmiszer.
Azt is használják, mint egy olyan epe holetsistokineticheskih gyógyszerek, gyakran növényi eredetű: Flamin (Helichrysum virágok), hofitol (articsóka), holagogum és homeopátiás szerek: Hepel, Galstena.
Ahogy használt holetsistokineticheskih jelenti epehajtó szerek, beleértve a zöldség: Flamin (Helichrysum virágok, Liv.52 hofitol (articsóka), holagogum és homeopátiás szerek :. Hepel, Galstena.
Tekintettel a gyulladásellenes és epehajtó és görcsoldó hatásúak, miután a fő hatóanyagok 1-3 hónapon egy gyerek, akkor lehet rendelni tanfolyamok gyógynövény formájában főzet díjak (Helichrysum virágok, kukorica selyem, orbáncfű, kamilla, édeskömény, menta, körömvirág, macskagyökér, Leonurus) és mások.