Neutropenia - okai, fokú neutropenia
A neutrofilek a leggyakoribb típusú fehérvérsejtek, továbbá azok - szerves részét képezi az immunrendszert. Ezek reagálnak a gyulladás az első elnyelő (vagy fagotsitiruya) mikroorganizmusok vagy idegen részecskéket. Körül fogott a szervezetben képződött fagoszóma mikrobák, majd a neutrofilek apoptotizálnak majd törlődik, makrofágok vagy más fagocita sejtek, megtisztítja a testet a toxinok és a hulladék termékek.
Neutropenia - egy abnormálisan alacsony a neutrofilek száma a vérben. Enyhe fokú neutropenia kategóriába a kitevőt granulociták kevesebb, mint 1500 l, valós - granulociták legalább 1000 L, nehéz - a kitevőt granulociták kevesebb, mint 500 l és rendkívül kemény - granulociták 200 / ml. Súlyos veleszületett neutropenia általában csecsemőkorban diagnosztizálják az indikátorral 200 granulociták / ml.
Megnyitása Kostmann-betegség, annak okait és mechanizmusát
Kostmann-betegség - olyan állapot, amelyre jellemző a súlyos fokú neutropenia és súlyos bakteriális fertőzések. Ezek a tünetek az élet korai szakaszában, ezért a betegség néha Kostmann veleszületett neutropenia.
Ez az első alkalom a betegséget le 1959-ben a svéd tudós Rolf Kostmannom.
A tudós azt mondta, hogy meghatározott állapot 14 gyermek származó beltenyésztett család (születés utódok keresztezésével közeli rokonok közti). Ezek a gyerekek elsődleges csontvelő-elégtelenség nem határoztak meg, és a betegség határozza meg, csak a különbség a recesszív gént. 50 év után homozigóta mutáció a fehérjét kódoló gént HCLS1 találtak az utódokban az eredeti család. Így, Kostmann találtuk, hogy a veleszületett neutropenia, vagy nyissa meg őket, hogy a betegség genetikailag heterogén csoportját kapcsolatos rendellenességek.
Súlyos veleszületett neutropenia lehet öröklött számos módon, beleértve az autoszomális recesszív, autoszomális domináns, lehet sporadikus vagy továbbított X kromoszómán.
A leggyakoribb oka a veleszületett neutropenia vagy Kostmann betegség túlzott neutrofil apoptózist. Csökkentett termelési vagy rövid felezési neutrofilek csökkenéséhez vezet a teljes száma a keringő vérsejtek.
Jelenleg veleszületett neutropenia is nevezik Kostmann betegség, de a tudósok továbbra is a kutatás a betegség, annak okait és a tanfolyam, kezdve a születése beteg gyermekek.
Tünetei és kezelése Kostmann betegség
Gyermekek neutropenia, hajlamosak betegségben szenved a szájüreg, gyulladások, nyálkahártya fekélyek. A szervezetben a betegek, akiknek endogén flóra található baktériumokat a szájüregben, szájgarat, gyomor-bél traktus és a bőr. A bíboros jellemzője az ilyen fertőzések hiánya genny fekélyek és sebek. Akár 2 éves korig a gyermekek gyakorlatilag nem adja át fekélyek a szájban, és a belsejében az arcán.
Vannak fogászati erózió, fájdalmas gingivitis, a formáció a papulák a nyelv és pofán, perirektális gyulladás és duzzanat a bőr alatti zsír. Amikor egy kenet izoláljuk Staphylococcus aureus és Gram-negatív mikroorganizmusok. Gyermek született neutropenia, lehet betegségben szenved, mint a hörghurut, középfülgyulladás, tüdőgyulladás, osteomyelitis, és mások. Ezen kívül nagyon gyakran vannak hasi fájdalom, hasmenés, ami neutropenia néha összetévesztik a Crohn-betegség. Gyermekek neutropeniás eredetileg nem hajlamos a gombás fertőzések, de ilyen veszély fennáll.
Továbbá, a betegek tapasztalhatnak a különböző hematológiai és neurológiai tünetek:
- nyirokcsomó;
- tályogok, kelések;
- bakterémia vagy szepszis;
- húgyúti fertőzések;
- görcsök;
- neuropszichológiai deficitek;
- nyugtalanság, sírás, rossz súlygyarapodás a gyerekek.
Kezelés Kostmann betegség
A halálozási kockázat eredményeként neutropenia igen nagy, különösen az első életévben, kezelés nélkül. Az alapvető Eljárás betegség kezelésére Kostmann van beadását a granulocita kolónia stimuláló faktor (G-CSF). CSF a betegek kezelésére képes túlélni a felnőttkorban, de van egy nagy a kockázata a leukémia vagy mielodiszplázia.
Mintegy 8% -a gyermekek kapnak újszülött intenzív osztályon, ahol az ilyen kezelést elosztott elsősorban a fejlett országokban, azzal a lehetőséggel, prenatális diagnosztika a terhesség korai szakaszában, és a megfelelő, berendezések.
Hasznos antimikrobiális: szulfametoxazol, trimetoprim-szulfátot, Bactrim, metronidazol.
Beteg gyermekek kapjanak színvonalú ellátás, a táplálkozás, a szülőknek kell követnie a napi rutin, a gyermek tartani a ruhák, háztartási cikkek, játékok, tiszta annak érdekében, hogy ne alakulhasson ki fertőzés vagy vérmérgezés.
Más típusú neutropenia, a tünetek és a kezelés
A leggyakoribb típus a neutropenia - veleszületett neutropenia vagy Kostmann betegség.
Ciklusos (időszakos) neutropénia
Ciklikus neutropenia - jellemzi visszatérő epizódok abnormálisan alacsony fehérvérsejt neutrofilek. Ez azt jelenti, hogy a tünetek megjelennek, majd eltűnnek.
Osnovnyesimptomy ciklikus neutropénia a fertőzésekre való hajlam, fekélyek a száj nyálkahártyájára, stomatitis, gingivitis, láz, rossz közérzet.
Drug (toxikus) neutropénia
Drug neuropéniát kitettség az organizmus bizonyos gyógyszerek. Az előfordulás: 1 eset egymillió lakosra.
Fő tünetei: ízületi fájdalom, gyulladás a száj nyálkahártyájának, hasi fájdalom, láz, gyengeség, neurológiai rendellenességek, a mérgezés jelei (azaz, hányás, hányinger).
Drugs kapcsolódó farmakológiai / toxikus neutropenia:
- Analgetikumok (gyulladásgátló gyógyszerek): indometacin, ibuprofen, aszpirin, mezalamin, aminopirin, fenilbutazon, barbiturátok.
- Neuroleptikumok és antidepresszánsok: fenotiazinok, klozapin, riszperidon, imipramin, dezipramin, haloperidol.
- Szerek: valproát, karbamazepin, fenitoin, etoszuximid, mesantoin.
- Pajzsmirigy gyógyszerek: tiouracil propiltiouracil, karbimazol, metimazolt, tiocianát.
- Az antihisztaminok: cimetidin, ranitidin, brómfenir, metafenilin
- Egyéb gyógyszerek: IV immunglobulin, allopurinol, kolhicin, tamoxifen, retinsav, etil-alkohol, a tiazid diuretikumok, levodopa.
- Antimikrobiális hatású: penicillinek, cefalosporinok, chloramphenicol, gentamicin, metronidazol, rifampicin, izoniazid, pirimetamin, levamizol, szulfonamidok, dapszon, klorokvin, aciklovir, zidovudin, ciprofloxacin.
- Kardiovaszkuláris gyógyszerek: prokainamid, kaptopril, propranolol, hidralazin, metildopa, nifedipin, tiklopidin, kinidin, a kemoterápia, melfalán, buszulfán, metotrexát, karboplatin, ciszplatin, tsisdiamin-dihlorplatiny, paclitaxel, doxorubicin, ciklofoszfamid, etopozid
- Nehézfémek: arzén, higany, arany.
Lép (elsődleges) neutropénia
Autoimmun neutropenia, a leggyakoribb a csecsemők és a kisgyermekek. Mivel ez a fajta sérülés a lépben nevezett betegség a lép. Ezzel a formában a betegség a gyermek immunrendszere termel autoantitestek a fehérje ellen irányuló neutrofil leukociták vagy granulocita neutrofilek. Ha az ilyen betegség kockázata szenved olyan fertőzés, amely rendszerint immunitás küzd könnyen, nagyon magas. Lép neutropenia megjelenik, ami kb 17 hónappal a szülés után. A betegség időtartamát átlagosan 7-24 hónap.
A fő kezelési módszer: kortikoszteroidok, csökkenti a autoantitestek és antibiotikumok fertőzések megelőzése érdekében. Elfogadása granulocita kolónia stimuláló faktor segít növelni a neutrofilek száma. Abban az esetben, súlyos fertőzés, vagy a sebészi beavatkozás szükséges, az intravénás beadás alkalmazható immunglobulinok.