Mediastinalis (csecsemőmirigy) B-limfóma - diagnózis, kezelés
Mediastinalis (csecsemőmirigy) B-limfóma - diagnózis, kezelés
Mediastinalis (csecsemőmirigy) nagy sejtes limfóma B - altípus DKKL eredő feltehetően mediasztinális helyet tímusz B-sejtek. A betegség alakul ki 3-5th évtizede az élet javára a nők. Klinikai megnyilvánulásai miatt nagy a tumor tömege az elülső mediastinumban, gyakran a fejlesztés a szindróma a tömörítés az vena cava superior.
Ha terjesztése előfordul részvétele a folyamatban extranodális területeken, mint például a vese, mellékvese, máj, bőr és az agy. A tumorszövet diffúz infiltráció kombinálva fibrózis. A tumor sejtek nagyon változatos méretben és alakban a mag. Van egy nagy számú nem-daganatos limfociták és eosinophil, ami azt a benyomást kelti a jelenléte Hodgkin limfóma.
Expressziója CD45 különbözik mediastinalis lymphoma, Hodgkin-limfóma.
Immunfenotípus expresszáló tumorsejtek B-sejt-markerek (CD19, CD20), de immunglobulin és HLA (I és II osztály), gyakran hiányzik, mint BCL-2, BCL-6 és a c-myc átrendeződés.
Tumor érzékeny intenzív kemoterápia és sugárkezelés megszilárdítása azonban remisszió időtartama szigorúan összefügg a kezdeti szakaszban. Érdekes eredmények retrospektív, multicentrikus vizsgálat összehasonlította a hatékonysága a különböző intenzitású kemoterápia:
1) antraciklin sémák (CHOP, stb) .;
2) A-Masorah, VACOP-B, ProMACECytaBom;
3) nagy dózisú kemoterápia autológ csontvelő-transzplantáció.
Miután elérte a teljes remisszió (CR) vagy részleges remisszió (PR) kezelés befejezése helyi sugárterápia mediastinumot. A teljes hatásfok 85% volt, a gyakorisága a teljes remisszió (PR) - 51%, és a CR - 35%. Nem volt szignifikáns különbség a közvetlen hatékonyságát különböző terápiás eljárás. Végrehajtása sugárterápia mediastinumban közepette részleges remisszió jelentősen megnövekedett támadó ol (81%).
De még ennél is kifejező voltak adatok a gyakorisága a kiújulás és a 10 éves távú eredmények: A visszaesési arány függ az intenzitása a kezelés és volt a legnagyobb alkalmazása antraciklin módok -23%, 2-szor kevésbé (12%) egy többkomponensű kemoterápia és a legalacsonyabb a nagy dózisú kemoterápia ; 10-éves betegségmentes túlélés (35, 67 és 78% volt minden csoportban), és a 10 éves teljes túlélés (44, 71 és 77% -kal), hogy ösztönözze a szükség van az intenzív kezelési programok elsődleges mediastinalis lymphoma.
Előrejelzés határozottan rosszabb, amikor a daganat terjed túl a mediastinum a mellkasi és hasi üreg. Egyértelműen meghatározott terápiás ajánlást sem.