Hypothyroid myopathies
Hypothyroid myopathiát a hypothyreosisban szenvedő betegek 30-40% -ánál észleltek. Három fő típus a myopathiában: atrófiás, hipertrófikus és pszeudo-miotóniás.
Hypothyroid atrophi myopathia
A betegek nehézségekre panaszkodnak, amikor felmászik a lépcsőn, felállnak a bűnözőktől, belépve a városi közlekedésbe. A betegek közül néhányan fájdalmat észlelnek az izmokban, a borjak (görény) izomgörcsei nyugalomban és fizikai erőfeszítés alatt, amelyek hidegben erősödnek.
Klinikán. A myxedema tünetei enyhék. Feltárta a gyenge izmok a medenceöv és a csípő (iliopsoas, gluteus és a comb vezet), és kisebb mértékben - az izmok, a vállöv és a kezek. Általában enyhe és mérsékelt izomgyengeség található, a bénulás általában nem következik be. Gyakran felfedte a nyak hajlítóinak gyengeségét. Az imitó izmok (frontális és körkörös szemek) ritkán érintettek és általában enyhék. Az izomsorvadás általában hiányzik vagy enyhe. Gyakrabban a nyak, törzs és végtagok izomzatának enyhe fogyása van. Az izomhipertrófiák, ha jelen vannak, megtalálhatók a borjú izmokban és a quadricepekben. A pszeudomyotonia általában nem tartja be az izmok összehúzódását és lazítását, valamint az önkéntes mozgások lelassulását. A mély reflexek megmaradtak. Nincs fúvóka. Azt is megállapította, jelei hypothyreosis: periorbitális ödéma, ödéma, a szemhéj, pastoznost hátán, a kezek és a lábak, száraz, pikkelyes bőr a könyök, a térd és a lábszárát, álmosság, időszakos rekedtség. Amikor EMG és az izom biopszia kiderült specifikus myopathiás változásokat. A kreatin-foszfokináz szintje normális.
A differenciáldiagnózist polymyositis, reumatoid-in-limiyalgiával végezzük.
Kocher-Debreu-Semelen szindróma
A Kocher-Debre-Semelen szindróma a hypothyroidos gyermekekben fejlődik ki a fizikai és szellemi fejlődés késleltetésével. Az izmok méretének növekedése ("hipertrófia") a váll és a medence övje, a végtagok fokozatosan csökkennek az izmokban, lassítják a mozgásokat. Az izmok szilárdan konzisztensek és fájdalmasak az érintésre. Az általános izom "hipertrófia", a gyengeség a cretinizmussal kombinációban a leírt szindróma jellegzetes jele.
Pseudo-myotoniás myopathia (Hoffman-szindróma)
A betegek fájdalmas izomgörcsöket, közös myalgiát, általános izomméret-növekedést és mozgás lassúságát panaszkodnak.
Klinikán. A myxedema különféle jelei vannak. Az arc dermedt nagyon rossz arckifejezésekkel, a szem rések keskenyek, a szemgolyók esnek. A szemhéjak zsákszerű ödémája, az ajkak és a nyelv duzzanata. Hajszárító, törékeny, kiesik külön területeken. A bőr száraz, pikkelyes a keratinizáció területein a könyökökön, a térdeken és a sötétkék felületén. A kéz és a láb hátsó felületének ödémája. Az izmok mérete jelentősen megnagyobbodott, különösen a rágás, a kétfejű váll, a quadriceps csípő és a borjak, szilárdak, merevek és fájdalmasak az érintésre. Az izomerő megmarad. Az önkényes mozgások lassúak. A beteg megváltoztatja a járását, nehéz neki futni, felmászni a lépcsőn. Van egy lassuló összehúzódás és pihenés az izmok, különösen kiváltása után ínrefiexek (psevdomiotonicheskie reflexek), miután az ütős izom tűnik mioedema - helyi összehúzódása az izmok formájában a „párna” vagy „halom”. Kiderült, psevdomiotonichesky jelenség hüvelykujj (thenar lassú relaxációs izom után ütőhangszerek), késleltetett pihenés után az ujját kefe összeszorított egy ököl. Slowing izomrelaxáció és mioedema együtt egy általános növekedés az izom méretének (generalizált izom hipertrófia) és fájdalmas izomgörcsök fémjelzi Hoffmann-szindróma. Fenotipikusan ezek a betegek hasonlítanak a Thomsen myotonia és parkinsonizmus betegeire.
Diagnózist csökkenése szinten T3, T4 vérplazmában, növekvő TSH, antitiroid antitestek (antitireoglobulinovyh és antimikro-somalnyh) szintjének csökkentésével Capture ioda131 pajzsmirigy. A Hoffmann-féle EMG-szindrómában az adagolás aktivitása, a komplex ismételt kisülések és a myotonia tüneteinek hiánya fokozódik. Önkényes erőfeszítésekkel, jellemző myopathiás aktivitással. A "myoedema" jelenségének EMG-vizsgálata során hiányzik a bioelektromos aktivitás (elektromos csend). Biopszia esetén az izmok myopatikus változásokat találnak. A hypertrophiás izmokban más morfológiai mintát írnak le: nyálkahártya ödéma, az egyes izomrostok hipertrófiája vagy a rostok számának növekedése.
A differenciáldiagnózis végezzük ödémás forma polymyositis, Thomsen myotonia, glikogén tárolási betegség (McArdl szindróma), Addison-kór, izmos amiloidózis.
A kezelés. A hypothyreosis korrekciója (thyroxin, trijodotironin, tiroidin) a hypothyroid myopathia jeleinek teljes regressziójához vezet. Nincs közvetlen kapcsolat a hipotireózis myopathia súlyossága és a hypothyreosis súlyossága és időtartama között.
Láb alatt. prof. A. Skorets
"Hypothyroid myopathies" és a neurológiai kézikönyvben található egyéb cikkek