Autoimmun betegségek, az idegrendszer
Autoimmun betegségei idegrendszer
Autoimmun betegségei idegrendszer
Felsorolása idegrendszeri betegségek, az autoimmun folyamatok, amelyek vezethető gyulladást. A perifériás idegrendszer, ez a polineuropátia (Guillain-Barré-szindróma, krónikus demielinizációs Polyradiculopathy; multifokális motoros neuropátia, plexopátiák; paraproteinemic neuropátia). Neuromuszkuláris betegségek: nehéz gravis (myasthenia gravis), myasthenia Lambert-Eaton-szindróma. Jogsértések gerincvelő: trópusi merev részleges bénulás. A CNS sclerosis multiplex, akut disszeminált vérzéses enkefalomielitisz, szubakut szklerotizáló panencephalitist, paraneoplasticus szindróma (kisagyi degeneráció, encephalomyelitis). Csak röviden leírni a sclerosis multiplex és az izomsorvadás.
A betegség ismertetett 1868 orvos Jean Charcot. Autoimmun gyulladás patogenezisében a betegség gyanúja a munkálatok pathophysiologists 50s. XX században. Betegség a nyugati országokban észlelt gyakorisággal 1: 1000 a népesség (vagyis ez nem ritka). A sclerosis multiplex, van disszeminált
demielizációjával az axonok az agy főleg a periventricularis területekre és a corpus callosum. Plakkok demielinizáció eltérő mérete kisebb, mint 1 mm és több cm. Oligodendrociták kell semmisíteni; asztrociták szaporodnak túlzottan; acelluláris fibrózis alakul plakkokban. A perivaszkuláris lymphocytás infiltráció nak adódik. Modell a betegség tekinthető kísérleti autoimmun encephalomyelitis egerekben és patkányokban. Autoantigén - mielin bázikus fehérje. Immunpatogenezise sérült mielin mechanizmus HRT, azaz közvetített Th1kletkami. Egerek TCR transzgenikus mielin bázikus fehérje, amelyben az összes T-limfociták a szervezetben specifikus egy adott antigénre, egészséges. Azonban, ha egy ilyen mesterségesen immunizált egerek mielin bázikus fehérjét Freund-féle komplett adjuváns (Mycobacterium komponensek), gyorsan fog fejlődni klinikai encephalomyelitis. Klinikai megnyilvánulása válthatnak másképp - megfertőzni egerek neurotrop izolátum a hepatitis vírus egerekben immunizálás nélkül mielin bázikus fehérje. Mindazonáltal a kóroki tényezői a sclerosis multiplex nem azonosították emberben.
A klinikai képet. Jellemzi (összhangban a lokalizáció demyelinisatio plakkok) tünetei látóideg-gyulladás, ophthalmoplegia (nystagmus az elrablását és a képtelenség, hogy teljes működtetésekor a szemgolyó), kettős látás, amikor megpróbálja tekintetét, szédülés, gemistezii, hemiparesis, károsodott koordináció, gerinc szindrómák betegek 30% -ánál. A betegség progresszióját mutatják zavartság, depresszió, demencia. Tünetei látóideg-gyulladás szinte kórjelzô szklerózis multiplex: nők 75% -a, akik alkalmazzák az első alkalommal panaszkodott tüneteinek látóideg gyulladás, továbbá azokat a sclerosis multiplex.
A diagnózis alapja kizárólag a klinikai képet. Megfelelő laboratóriumi módszerek differenciáldiagnosztikája.
A kezelés. Nincs megfelelő kezelést. Néhány beteg felfedi a átmeneti hatása nagy dózisú metilprednizolon (1 g intravénásan 3 napig). Immunszuppresszánsok (azatioprin, ciklosporin, ciklofoszfamid), általában hatástalanok. IFNu klinikai vizsgálatok azt mutatták, hogy ez súlyosbítja a betegség lefolyása során (például a várható). klinikai ispyta-
Nia IFNp (rekombináns, nem-glikozilált) lehet reménykeltő, de még nem erősítették meg. Nemrégiben, a szklerózis multiplex kezelésére szolgáló szelektív immunmodulátor natalizumab (tizabri) - rekombináns monoklonális antitestek integrinekkel szembeni. Ezek az antitestek blokkolják a T-limfocita tapad az endothelium, és így csökkenti a súlyosságát gyulladás.
Előrejelzés. 15 év után a megnyilvánulása a betegség betegek 10% -ánál nem nélkülözheti a kerekesszék, 50% kénytelenek használni a cukornád vagy séta külső segítség.
nehéz gravis
A betegség első által leírt Sir T. Willis 1672 W. Erb (1879) és F. Jolla (1895). Timektómia gyógyászati célra került először megrendezésre 1911. A betegség gyakori Európában, gyakorisággal 2-4 100 ezer. A lakosság, főleg a nők. A csúcs a megnyilvánulása - az életkor 20-30 év. A etiológiája nem világos. Pathogenesis okozta blokkoló antitestekkel a nikotinos acetilkolin-receptorok biztosítására a neuromuszkuláris szinapszis továbbítását gerjesztési motoneuronok harántcsíkolt izom. A betegek többsége a myasthenia gravis (myasthenia gravis) a rendellenességek kimutatására a thymusban: 70% az esetek csak akkor lehet mikroszkóppal detektáltuk - limfoid follicularis hyperplasia. A 10% -ában mutatnak makroszkopikusan benignus thymoma. Ebben az esetben, a tumor a csecsemőmirigy sejtek morfológiai és biokémiai jellemzői a hasonlóság a harántcsíkolt izom sejtjei. A sérülési foka a posztszinaptikus receptor acetilkolin mozgott 30-50%. Ennek megfelelően változik és súlyosságától, valamint klinikai tünetek: középsúlyos-súlyos ptosis izom visszamaradottság és légzési elégtelenség, amikor az izmok részvétele a folyamatban részt vesz a légzési mozgások. A generalizált myasthenia gravis-acetilkolin-receptor antitestek kimutatható 75% -ánál a myasthenia gravis, okuláris formában csak - 50-60%. Azoknál a betegeknél, thymoma nemcsak antitestek kimutatására acetilkolin receptorok, hanem aktin, a-aktinin, miozin és a rianodin receptorok (a szarkoplazmatikus kalciumcsatorna retikulu-
NE harántcsíkolt izom). Antitestek kimutatását a rianodin receptor korrelál a legsúlyosabb klinikai formái a myasthenia gravis.
Myastheniás diagnosztikus vizsgálat - a myasthenia gravisban szenvedő betegek szubkután beadása után neosztigmin-metil-szulfát (0,5-től 1,0 ml 0,05% -os oldat) 20-30 perc izomgyengeség időlegesen lecsökken, majd ismét az érintett izmok gyengíti.
A kezelés. Alkalmazott acetilkolin-észteráz inhibitorok, timektómia, kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok. Ha acetilkolinészteráz inhibitorok (neosztigmin-metilszulfát, piridostigmin-bromid) van szükség a kiválasztásban a dózisok a kórházban, mert a mellékhatások túlzott stimulálása muszkarin receptorok jelentenek problémát, és szükség gondos beállítását (hányinger, hasi görcsök, hasmenés, fokozott verejtékezés slyunoi). A glükokortikoidok és immunszuppresszív (azatioprin, ciklosporin, ciklofoszfamid) egyes betegekben termelnek javulást.
Előrejelzés. További 30 évvel ezelőtt Myasthenia gravis haldokló minden 4. beteg. A halálozás kockázata a legnagyobb számított 1 éven belül a diagnózis után. Ha egy személy megy keresztül ebben az időszakban, amely nem okozott gyors haladás, a prognózis kedvező. Ha az első 2 év után timektómia végeztünk tüntetések fordul elő, hogy egyes betegek állandó elengedés. Ha 7 év során a betegség semmilyen kezelési módszer nem jön ki a „mód” gyors haladás, a kockázata a súlyos relapsa kicsi.