A thromboangitis obliterans (Buerger-kór-Winiwarter) etiológiája, klinikai jellemzők, a diagnózis, a kezelés
Obliteriruschy thromboangitis, vagy Buerger-kór egy gyulladás az artériák és vénák az alsó és a felső végtagok a kis és közepes kaliberű. A betegség megnyilvánulhat klinikailag érrendszeri elváltozások csak kéz vagy a láb csak. Ritka esetekben, a patológiás folyamat részt az agyi, koronáriás és zsigeri artériákban.
Hagyományosan, Bürger-kór fordul elő fiatal férfiak, általában a dohányzás. Esetek azonban a betegség a nők, az elmúlt években néhány kapcsolódik a terjedését a dohányzás a nők körében.
A betegség etiológiája nem világos, vannak arra utaló jelek a szerepe a genetikai tényezők, különösen, hordozói antigének HLA - A9 és B5. Ez jelentett előfordulása betegeknél ellen irányuló antitestek kollagén I, III és a IV típusú és ellen elasztin és a laminin.
Patológiásán megfigyelt gyulladás a kis és közepes artériákban és vénákban a végtagok, szegmentális folyamat expresszálódik a hajók rögöket képeznek. Késői szakaszában azzal jellemezve NE-rivaskulyarnym fibrózis, vaszkuláris obliterálódott a lumen, és rendelkezésre állnak egyidejűleg része a megtámadott artéria rekanalizáció. A gyulladásos folyamat jelentkezik a hullámok - a hónapok és évek vezető az artéria elzáródása.
Klinikai megnyilvánulásai thromboangiitis obliterans
Betegség fordul elő főleg a fiatal férfiak (ritkán nő) aluli negyven éve, de előfordulhat az idősebb kor, valamint a serdülők. Mindig fennáll a vereség a két alsó és / vagy a két felső végtagok - kezdve a távolabbi részeit terjedésének proximálisan. Nagyon jellemző triád: időszakos sántítás, Raynaud-jelenség és migrációs felületi thrombophlebitis a disztális részein a végtagok. Időszakos sántítás nyilvánul meg a fájdalom, amikor séta a lábfej és az alsó a vádli izmait; vereség esetén a felső végtag a kezében vannak fájdalmak az izmokban, a kéz és az alkar ( „időszakos sántítás” felső végtagok).
Megfigyelt fokozott érzékenység a kezek és a lábak a hideg ujjakban éles láb és a kéz a hűtés során; ujjak lehet elkékült, vannak fájdalmas csomók és vérzések a keze ügyében. Nem minden ujj érintett azonos mértékben, amely kapcsolatban van a egyenetlenség a vereség az artériás ágyban. Lehet sápadt és hideg nem csak az ujjak, de a láb és a kéz. Amikor súlyos ischaemiát, fájdalom a disztális végei nyugalmi, trofikus köröm fertőzések, fájdalmas fekély és még üszkösödés a keze ügyében; a lehetőségét, spontán amputáció nekrotikus. Súlyos elváltozások ujjak által kiváltott trauma.
hiánya impulzus gyakran úgy definiálják (vagy jelentősen csökkenti a tovagyűrűző) a láb artériákban - a. dorsalis pedis, a. tibialis posterior és az artériák a karok - a. radialis, a. ulnaris, míg az impulzus a brachialis és a térdhajlati artéria normális.
A betegek gyakran megfigyelt másodlagos fertőzések a bőr és a bőr alatti szövet a disztális végtagok.
A betegség előrehaladtával elég gyorsan, és a gyakori kiújulás jellemzi, ami gyakran váltja ki a hideggel vagy erős dohányzás. Nyugalmi fájdalom, fekélyek és gangréna is előfordulhat egy időszakban kezdve több hónaptól több évig - számláló az első megnyilvánulásai a betegség.
Kezelése thrombangiitis obliterans első az, hogy hagyja abba a dohányzást. Csakúgy, mint az ateroszklerózis, és alsó végtagi artériák, a dózis ajánlott séta fejleszteni fedezetek vétel trentala 300 mg naponta 3-szor, az aszpirin és 0,1 g / nap. Vannak jelentések a kedvező hatást a kalcium-csatorna blokkolók.
Sympathectomia bizonyos esetekben csökkentheti a fájdalmat és egyéb tüneteket görcs. Revascularisatioval nem alkalmazható, hiszen több lézió kis hajók.
Azt is leírták, pozitív hatását plasmapheresis és hiperbár oxigén terápia, de ezek a módszerek nem általánosan elfogadott.
Amikor a nekrózis végezzük amputáció az érintett ujj (megfelelő kezelése betegek, szerencsére nem gyakran van szükség); A üszkösödés lábujjak vagy a lábak a leggazdaságosabb kerül sor (alacsony) amputáció - általában a határ az elhalt szövetek. Betegek megnyilvánulásai másodlagos fertőzés antibiotikumokkal nevezi.
A betegek prognózisa, akik abbahagyták a dohányzást, és nem kell a gyakori rohamok, igen kedvező. Azoknál a betegeknél, akik folytatják a dohányzást, gyakori fellángolása a betegség - előrejelzést megőrzése tekintetében a láb sokkal rosszabb.
16. A nem-specifikus aortoarteriit (Takayasu betegség): options, klinikai jellemzők, diagnózis, kezelés.
A nem specifikus aortoarteriit (NAA; szinonimái: aspecifikus aortoarteriit, Takayasu-arteritis, pulzus nélküli betegség, az artériák a fiatal nők, olvashatatlanná brachiocephalicus artériák, az elsődleges arteritis az aortaív, aortaív szindróma) egy csoportjára utal a szisztémás vasculitis. NAA jellemzi nemspecifikus gyulladás a produktív aorta fal, ágai a obliterálódott szájuk, és a nagy artériák izmos típusú.
A leggyakoribb a javasolt osztályozást 1967 A.Ueno et al. módosított 1977 Lupi-Herrera et al. Ennek alapján besorolás - a szétválasztás a NAA lokalizálni elváltozások a 4 típusa van:
• I. típusú - változások az aortaív és kinyúlik artériák;
• II típusú - a vereség a mellkasi és / vagy hasi aorta és az ágai;
• III típusú - patológiás folyamat között az aorta ívben és / vagy annak ágai kombináljuk változások a mellkasi vagy hasi aorta;
• IV típusú - legyőzze a törzs a tüdőartéria vagy annak ágai kombinálva (vagy sem), bármely az első három kiviteli alakok.
Az alapja a klinikai tünetek sérülnek-CIÓ vérellátásának különböző szervek és rendszerek, de leggyakrabban a végtagokon. A betegek panaszkodnak a fáradtság és a felső és (vagy) az alsó végtagok, a fáradtság és a váltakozó yuschuyusya sántaság, hogy a terhelés (nagyobb, mint y / z beteg), fájdalom során artériák, esetenként a fejlesztés a Raynaud-szindróma. Amikor obsledo-Vania hiányzik a pulzus, főleg a terület a radiális távú, ulnaris és nyaki artériákban. Érdemes szimmetrikus-nek tapintás impulzus felemelt kézzel a feje fölött. Ez a technika megkönnyíti, hogy meghatározzuk az aszimmetria keletkezett golyó-sa. Aszimmetria jellemzi nyomás. Gyakran a vetítési területen a sztenotikus hajó auscultated szisztolés zörej, CCA-sen át a nyaki verőerek a supraclavicularis területen, valamint a hasi aorta. Emelkedett vérnyomás-Chenoa Mi oldalon több mint a fele a betegek. A magas vérnyomás együtt járhat kárt a vese és a nyaki verőerekben a fejlesztési giperreninemii. Gyakran előfordul, hogy a betegeknél látászavarok társított érrendszeri elváltozások, ellátó fundus a szem, és a gyakori retinopathia. Elegendő, de gyakran vannak jelei a agyi ischaemia formájában Morokov-okozta elváltozások a karotid artériák, és a szív betegség tünetei, pulmonáris hipertenzió, és mások.
GCS írják fel az aktív a betegség lefolyását, a jelenléte „Ost rofazovyh” mutatók a gyulladásos aktivitás. Általában, jelentős prednizolon dózisban 30-40 mg / nap 3-4 részre osztott dózisokban Techa beállított 1,5-2 hónap, majd az átvitelt a beteg a Standard-vayuschuyu dózis.
A krónikus során a betegség nélkül a fényes jeleit eszköz-Ness folyamat ajánlani a nem-szteroid-protivovos gyulladáscsökkentő szerek a közepes és nagy dózisban.
Széles körben használt értágítók, javítja a mikrokeringést-nek - prodektina, komplamin, stugeron, Angie otrofin az előírt kurzusok 2,5 hónap - évente 2-3 alkalommal.
Amikor kifejezve giperreninemii ajánlott renin antagonisták, valamint a tüneti kezelés a magas vérnyomás.
Az elmúlt években, sebészeti kezelés aortoar teriita: eltávolítását az érintett szegmens fogpótlások, Shun tirovanie, endarterectomiát és renovascularis hypertonia nephrectomiát [Pokrovsky AV 1979].
A diagnózis alapján a komplex ha acteristic klinikai megnyilvánulásai a betegség: vaszkuláris, elegendő pontossággal, nyilvánul aszimmetria vagy hiánya impulzus, a különbség a vérnyomás, érrendszeri zaj, obmo-államok távú és átmeneti látászavar, újra Meza sántítás fordul elő a fiatal nők.
Egyes diagnosztikai értéke van radiológus-ügynökség tanulmány a mellkas, amely lehetővé teszi, hogy felfedje a bővítés az árnyék-aorta elmeszesedése, elmosódott kontúrok a leszálló aorta, a tünetek a pulmonális hipertónia, elmosódott kontúrok a bordák fejlődésének köszönhetően a biztosítékok.
A legmagasabb diagnosztikai értéke van angiográfia, amelynek értékét keresztül helyi diagnózis arte-'an elzáródások és a fedezetek, aneurismás vypyachena-ble. A leggyakrabban megfigyelt arteriográfia SHOCK beállított subclavia, csökkenő aorta, renális artériák és a carotis és mtsai.
Kezelés és prognózisa
Azt javasolta egy átfogó a betegség kezelésében: prima nenie GK.S, nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek, amelyek javítják a fő és a perifériás keringés, a vér reológiai tulajdonságait, és a jelzés-k - végző rekonstrukciós műtét az érintett társ-bíróság.