Thrombophilia hematogén, tünetek, kezelés - betegség a vér rendszer
Thrombophilia hematogén, tünetek, kezelés - betegségek, a vér-rendszer
Thrombophilia hematogén-jellemezhető fejlődési tendenciát ismétlődő trombózis az erek (vénák előnyösen) különböző lokalizációs megsértésének összetételét és tulajdonságait a vér.
Etiológia, patogenezis. Két fő csoportja hematogén trombofília: 1) főleg kapcsolódó változások a reológiai tulajdonságai és vérsejt összetétele; 2) Mivel az elsődleges hemosztatikus rendellenességek. Az első csoportban izoláljuk formák feleslegével társuló vérsejtek és ennek kondenzációs (polycythaemia, eritrocitózis, trombocitémia, stb), A rendellenességek alakja és deformabelnosti eritrociták (például multiplex trombózis és infarktus a sarlósejtes vérszegénység), a viszkozitás növekedése a plazma (myeloma . denstrom kór, krioglobulinémia, stb.) A második csoportban az izolált formáit: a) társított emelkedés afegatsionnoy vérlemezke funkció (beleértve miatt közötti egyensúlyhiány a stimulátorok és gátlók afegatsii a plazmában); b) társított túltermelést vWF és a hiperaktivitás rendellenesség; c) társított hiányban vagy rendellenességet fő fiziológiás antikoaguláns, antitrombin III, protein C és S; g) társított hiány vagy rendellenesség a vér koagulációs faktorok és alkatrészek a fibrinolitikus rendszer és kallikreinkininovoy (faktor deficiencia XII, plazma prekallikrein, nagy molekulatömegű kininogén, plaeminogena aktivátor, egy sor molekuláris anomáliák a fibrinogén és mások.). Mindezeket a rendellenességeket lehet örökletes, hogy van. E. genetikailag meghatározott, és szerzett (tüneti).
A klinikai képet. Intenzitása thrombophilia, gyakorisága és súlyossága tromboembólia fokától függ a hematológiai rendellenességek és kapcsolódó (háttér) állapotok, patológiás folyamatok és hatások. Ily módon, amikor a polycythaemia súlyossága a trombotikus folyamat mértékétől függ poliglobulii és a vér megvastagodása (emelkedése a hemoglobin és hematokrit), valamint a súlyossága hyperthrombocytosis. A hiány az antitrombin III, protein C és S fokú tromboembóliás szindróma teljes egészében függ a nagysága a megfelelő csökkentésével a beteg plazmájában antikoagulánsok és gyakran provokált nagy fizikai megterhelés, a trauma, az intravénás manipuláció, műtét, terhesség.
Különösen, ott vannak a következő fadatsii thrombophilia hiányával antitrombin 111: 1) súlyos formái spontán visszatérő tromboembólia és miokardiális szervek kiindulva a fiatal (20-35 éves) korú -, amikor az antitrombin III szint 40% alatti; 2) alkotja a határ alkalmi spontán trombózis, de a logikus thromboembolia (fiatal és középkorú) sérülések utáni műveletek, a nagy fizikai stressz során a munkaerő és a stresszes helyzetekben (antitrombin III -40-65%); 3) a potenciális formában - spontán trombózis hiányzik, de ezek könnyen előfordulhat után intravénás manipuláció (betegek nem képesek tolerálni szúrja vénák) a huzamosabb mozdulatlanság (a testmozgás hiánya, ülő munka), az elhízás és az összes felsorolt az előző bekezdésben kiváltó tényezők (antitrombin III szint belül 6-75%).
Megjegyezzük, hogy a vételi a hormonális fogamzásgátló szerek, hogy tovább csökkentse a szint antitrombin III, heparin tartós kezelést, részesülő fibrinolízis inhibitorai is indukálhat trombózis a háttérben egy viszonylag kis kezdeti hiány antikoaguláns vagy más trombofíliás körülmények között. Az ilyen thrombophilia klinikailag gyakran mutatkozott a rák (tüdő, vese és más helyek), hogy néha még egy korai jele nem észlelt tumorok [Trousseau szindróma). Klinikailag az összes thrombophilia jellemző a többszöri visszatérő trombózis különböző helyszíneken, a medencében tromboembólia tüdőembólia, miokardiális szervek, fejlesztése, általában olyan betegeknél, viszonylag fiatal korban.
A diagnózis alapja az észlelési tendencia, hogy trombózis viszonylag fiatal korban gyakori politopnye folyamat, az intolerancia intravénás manipuláció felderítése örökletes hajlam trombózis ( „tromboembóliás család”) és a speciális laboratóriumi bizonyítéka egy adott típusú thrombophilia.
Kezelést kell patogenetikai miatt indokolt a használata csak a hagyományos módszerek thromboprofilaxis kezelés gyakran nem elég hatékony. Amikor a formák változásaival kapcsolatos reológiai tulajdonságokat és vérsejt készítmény, valamint egy antikoaguláns és deeagregantami (acetilszalicilsav, Curantylum) használja phlebotomia (piócák), hemodilúció módszerek - eritrotsite- és thrombocytaphere, reopoligljukin. specifikus thrombocythaemia kezelésében és policitémiát (lásd. Leukémia). A alvadási faktorok hiánya és véralvadásgátlók (antitrombima III et al.) Hatásos tintasugaras cserélni jelentős mennyiségű transzfúzió friss fagyasztott plazma, vagy friss (meg 300-600-900 ml / nap) kombinációban a használata trombocitaromboló és heparinization (nélkül transzfúzió plazmával vagy csepegtető bevezetése heparin antitrombin III hiányban hatástalan). A helyettesítéseket krioplazmoy is alkalmazunk a hiány komponenst fibrinolitikus és kallikreinkininovoy rendszert és bizonyos giperagregatsionnyh thrombophilia (trombózisos trombocitopéniás purpura, vagy betegség Moshkovich betegek élettartama csak úgy lehet menteni a gyorsan cserélni plazma adását, t. E. kombinációja egy ömlesztett plasmapheresis jet-cseppecske WWE
Cies friss fagyasztott plazma). Ellenkező esetben a hagyományos módszerekkel a trombózis kezelésére, véralvadásgátlók, trombolítikumokkal, és más drogok.
Megelőzés. Azonosítása egyének thrombophilia és családok hajlamos trombózis, időben milyen típusú thrombophilia, tömegük szűrés hatékonyan megelőzni és kezelni a tromboembólia. És megszüntetése provokáló tényező, amely hozzájárul a betegség kialakulása (küzdelem hipokinézia, elhízás, fokozott fizikai aktivitás, lehűtjük, kudarca intravénás és a manipuláció a hormonális fogamzásgátlók) időben kapcsolatot a hagyományos antitrombotikus gyógyítására és megelőzésére, korrekció a vér reológiai tulajdonságait, szubsztitúciós terápia és a plazma-krioplazmennoy vagy cytapheresis jelentősen megkönnyíti a thrombophilia, hogy egy figyelmeztetést vagy gyors enyhülést tr mboambolichesogo folyamatot. Sok formák melyből hosszan tartó (legfeljebb 1 év vagy több) az anabolikus hormonok depó - stanazolol Retabolilum stb hatása alatt, amely növeli szintézist az endothelium antitrombin III és az aktivátor Fibrinolysis, legyengített trofikus változások a szövetekben a végtagok ..
A prognózis függ a típusától és súlyosságától thrombophilia, a kezelés hatékonysága és a háttér alapformája patológia (polycythaemia et al.), A a zavar mértékét az alapvető antikoaguláns és aktivátorok fibrinolízis rendellenességek aggregáció ellenes aktivitását az érfal és a vér. A súlyos formákban, a betegek gyakran meghal, vagy letiltani a fiatal és középkorú tromboembólia és stroke-testületek. Időben történő felismerését a lényege a betegség és végrehajtása szubsztitúciós terápia és hemocorrection jelentősen javítja a prognózist.
Gyanítja, hogy Thrombophilia hematogén?
Beszéljen orvosával. előtt, hogy velünk bánjanak.