Mediastinalis neurogén jellegű, a tünetek és a kezelés
Neurogén mediasztinális daganatok, mint más mediasztinális daganatok gyermekeknél a frekvencia első helyen, átlagosan 46,8%.
Alapján az eredete az idegszövet, a legpontosabban betartani a következő osztályozás neurogén tumorok, elosztjuk őket két csoportra: 1) egy tumor a szimpatikus idegrendszer: a) neuroblasztóma, ganglioneyroblastoma b) ganglioneuroma; 2) a tumor kagyló idegek (neuroma) és kötőszöveti (neurofibróma).
Neurogén tumorok eltérő mértékű differenciálódás, mint a fejlődő idegsejtek egyenlőtlen lejárat. A legkevésbé érett tumor kell besorolni neuroblasztóma (simpatogoniomy, simpatoblastomy) és ganglioneyroblastomy, t. E. A tumor, amely egy nagy számú kis embrionális sejtek emlékeztető megjelenésű limfocitás vagy szarkómákba. A ganglioneyroblastome látható, együtt éretlen neuroblasztokra sejtek érettebb sejttípus ganglion.
Minden más tumor fent felsorolt (ganglioneuroma, neuroma, neurofibroma) állnak teljesen érett ganglion, vagy a Schwann-sejtek, fibroblaszt vagy együtt a Schwann-sejtek, jellegétől függően a tumor. Ha a celluláris összetétele a tumor sztróma és Neuroblasztómákban megfelelnek az embrionális fejlődési szakaszában a szimpatikus ganglion, érett tumor parenchyma és sztróma néha teljesen megfelelnek a tipikus szerkezete a teljesen kialakult ganglion.
Neurogén daganatokból származó csomópontok ganglion a szimpatikus idegrendszer, ideggyök a gerincvelő a bordaközi idegeken, általában található costovertebral szögben. Kedvenc lokalizációja neurogén tumor a szimpatikus idegrendszer a felső harmadában a mediastinum. Tumorok, így például neuromák és neurofibrómák általában elfoglalják a középső és alsó részén a mediastinum. Előfordulnak azonos gyakorisággal mindkét fiúk és lányok egyaránt.
Tüneteket. A klinikai kép áll tüneteinek tömörítés az mellüregben és neurológiai eredő tünetek megsemmisítése ganglion csomópontok a bordaközi idegeken. Természetesen, hogy attól függően, a helyét és méretét a tumor-növekedés eléri a fent említett különféle súlyosságú és kombinált különböző kombinációkban egymással. Amikor a daganatok a „homokóra”, amikor a tumor két részből áll, amelyek belsejében található a mediastinum és a gerinccsatorna, gerincvelő kompresszió lehetséges fejlesztése paresis és bénulás a végtagok, esetenként megzavart funkciója medencei szervek.
A kórlefolyás nem csak attól függ a daganat, hanem morfológiai összetétele és a gyermek életkorától.
Éretlen neurogén tumorok (neuroblastoma, ganglioneyroblastoma) leggyakrabban befolyásolja a gyermekek korai életkorban, gyakorisága az ilyen tumorok éves gyerekek fokozatosan csökken. Az összes neuroblasztómáiból előforduló gyermekek több mint 10% -a található a mediastinum.
Jelenléte miatt a éretlen differenciálatlan sejtek, amelyek nagy energiájú embrionális növekedési, éretlen neurogén tumorok nagyon gyorsan növekvő méretűek lehetnek, és ozlokachestvlyatsya amely metasztázis a májban, csontban, nyirokcsomók és más szervek. Éretlen neurogén tumor kell besorolni potenciálisan rosszindulatú daganatok, mivel ellentétben a valódi rosszindulatú daganatok klinikai és morfológiai jellemzői. Ritkán, de előfordulhat, hogy egy átmenet éretlen érett tumor.
A klinikai kép éretlen neurogén tumorok leggyakrabban megfigyelt megsértése a levegőt, különösen újszülöttek és csecsemők. Általában megjelölik légszomj, köhögés, sípoló légzés vagy beszűkült, apnoés epizódok, néha ezek az események gyorsan fejlődnek, néhány napon belül. Ugyanakkor, ezek a tünetek lehet daganat okozta a viszonylag kis méretű, mint a sajtolás eredményeként a vagus vagy a visszatérő gége ideg és a megsértése beidegzésük roncsolás nélkül a tüdőszövet és jelentős elmozdulás a mediastinum szervek. Ezek a tünetek gyakoribbak a lokalizáció neuroblasztóma felső harmadában a mediastinum. Amikor tömörítés a tumor vagy megsemmisülése a mellkasi ganglion csomópontok lehetséges különböző autonóm rendellenességek: anisocoria, Horner tünet, károsodott izzadás és dermographism. Egyes esetekben van progresszív fogyás, a hőmérséklet-emelkedést, emésztési zavar. Ezek a tünetek gyakran átmeneti, időnként helyettesít minden más rendellenességek. Tünetmentes éretlen neurogén tumorok szinte soha nem fordul elő.
Érett neurogén tumor a szimpatikus idegrendszer (ganglioneuroma) képest neuroblasztómák gyakrabban fordulnak elő az idősebb gyermekek (3 év után). A növekedés lassú, de egyes esetekben a tumor elérheti egy jelentős méretű, anélkül, hogy a legnagyobb felborítja a gyermek állapota. Jellemzően, ezek megtalálhatók véletlenül profilaktikus röntgen vizsgálat. Utánkövetéskor ezeknek a gyerekeknek miután meghosszabbította tünetmentes, és csak néhány évig is megjelenhetnek az egyik vagy másik rendellenesség, gyakran megsérti a beidegzés a szimpatikus idegrendszert. Néha elérve hatalmas tumor mérete észleltünk légzési elégtelenség tünetei. Ezekben az esetekben, légzési nehézség betegeknél lassan alakul ki, kezdetben a gyermek nem hajlandó mobil játékok, lesz lassú, van egy kis légszomj, amelyet megerősített a terhelést. Jelenlétének köszönhetően a saját szöveteiben érett sejtek rendkívül ritka jegyzetek ganglioneuroma degeneráció egy rosszindulatú daganat.
Daganatok a membránok az idegek (neuromák) és perineurium tumorok (neurofibrómák) nagyon hasonló mind patogenezisében és a klinikai lefolyás. Neuroma és neurofibromák fordul elő gyermekeknél sokkal ritkább, mint a rák, a szimpatikus idegrendszer. Ezek rendszerint az első rész a bordaközi idegek, néha jön a rekeszizom, a paraszimpatikus és szimpatikus idegeket. A érettségi foka tumor változik, de általában ezek tumorok érett sejtek nem hajlamos áttétet. Meglehetősen ritka mediasztinális neurofibrómák gyermekeknél kombinált diffúz neurofibromatózisban Recklinghausen.
A leggyakoribb tünet a mellkasi fájdalom, néha sugárzik a bordaközi idegek, amelyet gyakran hipo- és túlérzékenység. Amikor elérte a tumor nagyobb, mint a méret a lehetséges légzési rendellenességek.
A diagnózis a neurogén mediastinalis daganatok döntő szerepet játszik a röntgen. Amikor radiographing árnyék neurogén tumorok határoztuk costovertebral sarokban belső körvonala összeolvad az árnyék a mediastinum, a külső - jól nyomon követhető a tüdő háttér mezővel. Az árnyék a tumor, akkor is, ha a többtengelyes röntgen, elválasztható a gerinc nem sikerül. Neurogén tumorok adnak kerekítve meglehetősen sűrű árnyék, gyakran kis zárványok, különösen tumorok, a szimpatikus idegrendszer (15-20%). Ha úgy gondolja, a neurogén tumor röntgen kell végezni különböző merevsége, amely képes azonosítani bármilyen változás a gerinc és a bordák, amely szomszédos a daganat. Gyakran határozzák uzuratsiya, sorvadása élek és bővítése bordaközi terek. A diagnosztikai nehézségek kell alkalmazni a további kutatási módszereket, a legfontosabb ezek közül: tomográfia, X-ray a pneumothorax, pnevmomediastinografiya.
Kezelés neurogén tumorok. Minden gyermek neurogén mediastinalis daganatok vannak kitéve sebészi kezelés egyszer diagnosztizálták kórjelzô jelek, kifejezetten mutatva az éretlen természet a daganat esetleges rosszindulatú nem. Ha van egy jelzés a mellkasi kompresszió művelet sürgősnek.
Műtéti beavatkozás végezzük főként posterolateralis hozzáférést, amely lehetővé teszi, hogy a megközelítés leginkább a láb vagy az alapja a daganat. Removal lehetővé kell tenni a radikális, különösen azokban az esetekben gyanúja éretlen jellegét a tumor.
Prediction eltávolítása után érett neurogén tumorok - ganglionevrom, neuromák és neurofibrómák - kedvező.
Ha éretlen neurogén tumorok, különösen neuroblastomák, még teljes eltávolítása után lehetséges áttétek, amelyek fordul elő a leggyakrabban az idősebb gyermekek. A jelenlegi adatok szerint, áttétek ezek a gyerekek fordulnak elő 80% -os, és operált betegek legfeljebb 2 éves korig - 20% -os.
Amikor a tumorok éretlen természete posztoperatív radioterápia szükséges, amely a csecsemők kell alkalmazni nagy körültekintéssel, mert a szövetek rendkívül érzékenyek a sugárzásra besugárzás. Az időtartam és a dózis a radioterápia nagyon egyedi, és függ a kortól, a beteg, valamint a teljes eltávolítása a tumor.