Gilbert-szindróma, tünetek és diagnózis a betegség a terhesség
Gilbert-szindróma (familiáris nem hemolitikus sárgaság) az egyik leggyakoribb formája öröklött májbetegség - gepatoza pigment. A betegség fut családokat és jellemzi jóindulatú lefolyású. Ezeknél a betegeknél a vér felgyülemlik direkt bilirubin, ami lerakódik a bőrben, így ez egy kaján.
Közös európai lakosság körében a 1% és 5%, illetve 3% - ázsiaiak között, és 36% - között az afrikai népesség.
A betegség kezd megnyilvánulni a serdülők és fiatal felnőttek. A férfiak lényegesen nagyobb valószínűséggel szenvednek 8-10 alkalommal.
Egy kis bilirubin
Az élet rövid, a vörösvértestek, és csak 3 hónap. 1% vörösvérsejtek szünetek naponta. Ez létrehoz akár 300 mg szabad bilirubin, meglehetősen toxikus vegyület. Ez az úgynevezett közvetlen vagy ingyen. Ez egy sárgás árnyalat. Vízben nem oldódik.
A máj kötődik direkt bilirubin a glükuronsav és alakítjuk ragasztott vagy közvetett, amely származik az epe a bélrendszerben. Ez a forma a bilirubin kevésbé toxikus. Közvetlen és közvetett bilirubin adja ki az össz-bilirubin.
Abban kudarcok az átmenet folyamatának közvetlen bilirubin indirekt bilirubin, az összeg a direkt bilirubin a vérben megnő, és ez kezd felhalmozódni a bőr, így azok ikterikus elszíneződés.
Mi történik, ha Gilbert-szindróma
3. ábra Gilbert-szindróma: egy - a beteg - egy résztvevő a szépségkirálynő; B - ultrahang: nincs változás; in - macropreparations májban a felhalmozási lipofuscint.
3 Gilbert-szindróma: egy - a beteg - egy résztvevő a szépségkirálynő; B - ultrahang: nincs változás; in - macropreparations májban a felhalmozási lipofuscint.
A Gilbert-szindróma betegeknél csökkentett az aktivitása, és az az enzimmennyiség uridinfosfatglyukuroniltransferazy (UDFGT), amellyel a kapcsolat szabad bilirubin glukuronsavval. Mennyiségének csökkentése az enzim megfigyelt 10 - 30% -a normális.
Ezen túlmenően, a betegek Kifejezett anomália a permeabilitása sejtmembránok májsejtek és intracelluláris fehérje transzport defektus.
teljes bilirubin szint alatt a Gilbert-szindróma lényegesen növekszik a 30 mol / l, ritkán legfeljebb 50 mol / l. Amikor megterhelés - legfeljebb 100 mmol / l, a nehéz megterhelés - legfeljebb 140 mmol / l.
- Direkt bilirubin felhalmozódnak a bőr, így ez egy kaján. Sárgaság megjelenik és eltűnik, majd felerősödik. Gyakran nem nyilvánul meg, és egyáltalán egy laboratóriumi vizsgálatok során.
- Anomaly permeabilitása sejtmembránok májsejtek vezető degeneráció hepatociták. Ennek eredményeként a lipofuscín pigment felhalmozódott bennük, így egy sárgás árnyalatot máj. Idővel, a fejlődő zsírmáj.
- Indirekt bilirubin nem oldódik vízben, de jól oldódik zsírok. Ez károsítja a szervek és struktúrák, amelyek megnövekedett mennyiségű ezek (foszfolipidek a sejtmembránok). Ez annak köszönhető, hogy a neurotoxicitást.
Okok szert tünetek
- alkohol,
- műtét,
- Elhúzódó koplalás,
- zsíros étkezés,
- fertőző betegségek,
- hangsúlyozza,
- testmozgás,
- kiszáradás,
- gyógyszeres kezelés,
- túlhűtés és a hőguta.
A szerepe a fenobarbitál Gilbert-szindróma
Az enzim aktivitás növeli a vétel során UDFGT fenobarbitál, amely abban nyilvánul meg, normalizálása bilirubinszintek. Azonban figyelembe fenobarbitál nyugtató hatású, és serkenti az anyagcserét a szteroid hormonok.
A betegség tünetei Gilbert
Tünetei Gilbert-szindróma által okozott toxikus hatását direkt bilirubin.
- Sárgaság - egy első és legfontosabb tünete
- A hasmenéses betegségek (talált esetek 50% -ában)
- asthenovegetative rendellenesség
- Depresszió (kidolgozása során hosszabb a betegség lefolyása rezisztens)
- A pigmentáció a bőrön alatt fény hatására (ritka).
A betegség diagnózisa
- A tanulmány a család történetét a női vonalat.
- DNS - diagnosztika.
Kezelése Gilbert-szindróma
Különleges kezelés Gilbert-kór nem szükséges.
Az időszakok súlyosbodása:
- helyes életmód;
- váltás a diéta 5-ös szám;
- teljes absztinencia;
- gepatoprotektorov vétel;
- részesülő fenobarbitál.
- kiváltó tényezők;
- bizonyos gyógyszerek.
Az első jelei egészségkárosodott azonnal orvoshoz kell fordulni, és megy keresztül a megfelelő ellenőrzési
Elfogadása olyan gyógyszer kerülni kell a beteg Gilbert-szindróma
Elfogadása az alább leírt gyógyszerek növelik a kockázatát akut májelégtelenség betegeknél. Tisztában kell lenniük szenvedő betegek Gilbert-szindróma, és ne az egész életét:
- Evés gombák a nemzetség Amanita, köztük A. phalloides és A. Vema
- tetraciklinek
- szalicilátok
- A paracetamol (toxikus hatás lép fel, miközben figyelembe 4-8, a gyógyszer és az alkohol)
- Amiodaron (gyógyszer aritmia kezelésére)
- görcsoldók
- A malária elleni amodiakvin
- Cyanamid (használt alkoholizmus kezelésére)
- Véletlen fogadása vas-szulfát egy nagy adag (patkány méreg)
- Flulera oldatot (1% arzén-trioxid oldat). Használt a pikkelysömör kezelésében
- A-vitamin egy adag 25 000 NE / nap beadva 6 éven belül, vagy 50 000ME / nap beadva 2 éven belül. A túlzott alkoholfogyasztás ebben az időszakban a mérgezés jelentősen javul.
- A retinoidok (A-vitamin-származékok széles körben használják a bőrgyógyászatban)
- A metotrexát (citosztatikus)
- besugárzása májat
Mennyire veszélyes Gilbert-szindróma
1. A nagyszámú bilirubin a vérben növeli a kifejezés a sárgaság.
2. fejleszt degeneráció májsejtek, ami a fejlődését hepatosis.
3. A nagy számú direkt bilirubin a hosszan tartó expozíció az agysejtek fejt ki neurotoxikus hatást, amely megnyilvánulhat a depresszió.
Terhesség és almabor Gilbert
Gilbert-szindróma egy családi betegség, amely rányomja bélyegét az élet minden területén.
Sárgaság terhes nők megnyilvánulása a különböző jellegű betegségek.
1500 szülés terhes nők teszik ki 1 sárgaság. Leggyakrabban ez sárgaság okozta májbetegség. Kevésbé gyakori sárgaság okozta elzáródása az epevezeték, és hemolízis.
A Gilbert-szindróma terhes bilirubin szint csökken miatt stimuláció az enzim UDFGT ösztrogén hormon. Ezért sárgaság terhesség tűnik nagyon ritkán.
Terhes köteles tájékoztatni a szülész-nőgyógyász arról, hogy a betegség
Ha a terhes Gilbert-szindróma megjelent sárgaság, az orvos köteles a differenciál diagnózis a krónikus hepatitis B és inaktív törlik formájában hemolitikus sárgaság.
Megnyilvánulásai Gilbert-szindróma a terhesség alatt
- sárgasággal, a bőr és sclerába;
- gyakori tünetei intoxikáció (gyengeség, rossz közérzet, fáradtság);
- fájdalom és nehézség a jobb bordaív.
Amikor Gilbert-szindróma nő és a magzat nem szenved!
A kezelés a terhesség alatt
Terhesség alatt végzik csak felügyelet mellett egy orvos, és tartalmaz egy vételi choleretic gyógyszert, máj- és vitaminok. A megelőzés a tünetek megjelenésekor, hogy elkerülje a tényezők okozzák a fokozódó sárgaság.