Néhány szisztémás betegségek ismeretlen etiológiájú
Az alábbiakban fogjuk vizsgálni azokat a szisztémás betegségek, amelyekben szerve látásvesztés jelentkezik leggyakrabban. Ilyen betegségek mi is szarkoidózis, Behcet-kór, uveoparotitis, elasztikus psevdoksantomu, pemphigoid, amiloidózis.
Szarkoidózis (Besnier-Boeck-Schaumann betegség)
Sarcoidosis - szisztémás kudarca különböző szövetek és szervek alkotnak korlátozott tuberkuloid granuloma. Nagyon gyakran, a folyamat az érintett bőr és nyirokcsomók (felszíni és mediastinum). Gyakran szenvednek tüdő, csont, a kardiovaszkuláris és az idegrendszer. Férfiak és nők egyenlő mértékben változik gyakran. A betegség általában kezdődik a középkorú és a súlya alapján természetesen változik nagyon enyhe halálos kimenetelű.
Kórszövettani sarkoidozny bump áll epithelioid sejtek és kisszámú óriás sejtek és limfociták. Ezzel szemben a tuberculum, hogy soha nem fog mutatkozni a pusztulás. Hump a végén helyébe rostos szövet vagy téve hialinizációja.
Van-e különbség a prevalenciája elváltozások és a relatív könnyű tüneteket. A diagnózis gyakran nehéz. Ezekben az esetekben használható. azzal az eltéréssel, klinikai módszerek, a radiológiai és hisztológiai vizsgálata biopsziás anyag. Értékes diagnosztikai vizsgálati minta kvzhnaya [Kweim A. 1941]. A szuszpenziót szöveti sarkoidoznoy intradermálisan. A teszt nagyon érzékeny és specifikus. Tuberkulin bőrteszt negatív volt.
Rendellenességek, a szem és függelékei fordul elő mintegy 38- 54% -a minden esetben a sarcoidosis [OBENAUF S. et al. 1978]. A folyamathoz az összes szöveti struktúrák. A bőrt a szemhéj és a kötőhártya vannak kis csomók, ritkán - lapos infiltrátumok anélkül, hogy észrevehető vaszkuláris és gyulladásos reakciókat. Győzd könnymirigy nyilvánul fájdalommentes duzzanat folyamat gyakran bonyolítja szemszárazság. Sarkoidozny dacryoadenitis izolálható megnyilvánulása a betegség.
Különösen jellemző a sarcoidosis krónikus granulómás iridociklitisz. Granuloma alkotnak az írisz van felszínes csomók gyakran nagy csapadékok a hátsó szaruhártya felszínén, hátsó synechia, néha a váladékot az elülső csarnokban. Súlyos esetekben, vannak homály a csarnokvízben, bonyolult szürkehályog és a glaukóma [Zolotarev M. Rabinovich MG 1965]. Delvamynck V. et al. (1979) leírt úgynevezett sarkoidozny trabeculák. Így a kis halmok jelennek sárgás trabecularis készülékben egy sarkában az elülső csarnokban. A szemen belüli nyomás eredményeként romlása a vizes folyadék kiáramlásához a szemből. A dudorok felszívódik 2-4 héten belül befolyása alatt kortikoszteroidok. de lehetnek visszatérő és stabil fejlődése a másodlagos glaucoma.
A hátsó része, a szem, különösen gyakran chorioretinitis és a retina periflebity. Esetekben vénás elzáródás a retina. Különleges, hogy sarcoidosis kis sárgás érmentes gócok ( „csepp viasz gyertya”) hazug a retinán. Azonban az ilyen trükköket sarkoidoznom szemfenéki elváltozások fordulnak elő nem mindig. Eredeti gömb üvegtesti homályok emlékeztető egy sor gyöngy, leírt Landers (1949). Szerint OBENAUF S. et al. (1978), 7% -ánál van látóideg károsodása a duzzadás és a sorvadás.
A kezelés a sarcoidosis és szemtüneteivel áll általános és helyi beadás kortikoszteroidok. A dózisok és a beadás módjait és időtartamának a kortikoszteroidok használata választjuk külön-külön. D. James et al. (1964) számolt be, hogy a betegek akut iritis, noduláris bőrpír és lymphadenopathia jól reagál a kezelésre, míg a krónikus uveitis, tüdőfibrózis, és a csont során pseudocysták megnyúlt, lassú, annak ellenére, hogy az intenzív kezelés.
Heerfordt betegség (uveoparotitis)
Behget
Az érintett személyeket a fiatal és középkorú férfiak megbetegszenek gyakrabban, mint a nők. A fő tünetek gyakran megelőzi a láz, izomfájdalom, rossz közérzet. A etiológiája Behcet-kór még nem állapították meg, döntő fontosságú t úgy tűnik, hogy autoimmun mechanizmussal (Shimizu T. et al. 1965]. Azt is rámutatott, hogy a szerepét gipofizarnoadrenalovoy diszfunkció [Ohgugchi M. 1978], és a genetikai hajlam. S. Ohno és S. Sugiura (1978) azt találták, HLA-B5 antigén 60% -ánál, és csak a 28% -ában a kontroll csoportban.
A leginkább jellemző klinikai tüneteket követi. A szájnyálkahártya képződött afta, genitális - sebek a bőrön - szőrtüszőgyulladás, noduláris erythema; a szem és uveitis előfordulhat neyroretinity. A súlyosabb esetekben, az érintett hajók és az ízületeket. tüdő, gyomor-bél traktus, a központi idegrendszerre. Elég gyakran thrombophlebitis, ízületi gyulladás. fekélyes vastagbélgyulladás. Része a központi idegrendszer ismertetnek kettős látás, meningoencephalitis, demencia.
A leginkább figyelemre méltó szemészeti Behcet-betegség megnyilvánulásai, mint visszatérő iridociklitisz, amely folytatja a súlyos fájdalom, súlyos vaszkuláris injektálása a szemgolyó és hypopyon az elülső kamrában, a tanuló váladék, hátsó sinehiyamp. Visszaesések iridociklitisz fordul elő évente 3-4 alkalommal, és ahhoz vezethet, hogy perforálatlan tanuló, szekunder glaukóma vagy atrófia a szemgolyó.
Nem ritkábban, de általában egy kicsit később a folyamat és a hátsó rész a szem [Shpak, NI 1977]. A betegség típusától vasculitis és horio- neyroretinita. A klinikai kép igen változó. Győzd retinaerekben az ő szűkület fehérnek tűnik transsudativnyh csíkok vagy köpenyének erek, vagy a formában sávos láng vérzések. Más esetekben, több látható exszudatív elváltozások a retinában, váladékok, és vérzések a hátsó része az üvegtest. Néha domináló látóideg sérülése. Ennek eredményeként, a szervezet a váladékok és vérzések alakulhatnak vontatási retinaleválás [Shpak, NI 1977].
A hisztopatológiai vizsgálat nem mutatott csak nemspecifikus gyulladása uveális traktus annak a limfoid beszűrődés és a plazma sejtek, perivaskulity, vérzés, degeneratív változások a retinában és a látóideget.
„A prick minta” diagnózisához Behget alkalmazunk. átszúrja a bőrt steril tűvel. A szenvedő személyek Behcet-kór, 24 óra elteltével az injekció helyén kialakult fekély [Fellner M. Kantor I. 1964].
Betegség Vogt-Koyanagi-Harada
A klinikai kép polimorf betegség. Az első esetben leírt A. Vogt (1906) és Y. Koyanagi (1914), voltak jelentősen eltér a megfigyelések E. Harada (1926). Csak később N. Remki (1953) kombinált Fogg Koyanagi-Harada-betegség és a betegség egyetlen nosological formában.
A legjellemzőbb tünetek a szem. Ezek legyőzni az összes osztályok az érhártya. Kétoldalú vereség, de lehet az első beteg az egyik szemét. Bizonyos esetekben a folyamat kezdődik anterior uveitis, másokban hátulról [Shpak NI 1975]. Gyakran van az ödéma és a váladékos retinaleválás. A folyamat elfog az optikai lemez (lemez ödéma), és az üvegtestet, amely úgy tűnik, vastag zavarosságot. A szövettani vizsgálat feltárta, intenzív diffúz beszűrődése a teljes érhártya limfoid és epitheloid sejtek, mint ahogy ez a helyzet a szimpatikus gyulladás.
Különösen kedvező, visszanyert hallás és a látás, üvegtesti homályok megoldani, a szomszédos retina spontán. Ugyanakkor az esetleges kiújulásának uveitis és tartós csökkenése látás és akár vaksághoz is vezethet, amely visszafordíthatatlan változásokat a szemet.
Meg kell jegyezni, annak lehetőségét, hogy az atipikus a betegség lefolyása, Vogt-Koyanagi-Harada klinikai tüneteit nem mutató bőr vagy az idegrendszert. A kezelés abból áll, hogy a találkozó a gyulladásgátló, különösen a szteroidok, terápia.
rugalmas pszeudoxantóma
A betegséget egy autoszomális recesszív módon, és hatással van a rugalmas szálak az egész testben, különösen a bőrben, és az erek a szem (a Bruch-membrán). Ennek eredményeként, vannak degeneratív változások a szervekben, ahol az elasztikus szövet fontos funkcionális szerepe [Perry A. 1975]. Különösen gyakori a bőr elváltozásai, ahol az elsődleges elasztikus rostok szenvednek annak mélyebb rétegeiben. A bőr megvastagszik, alkotó papulák, dekoloriruetsya és ráncossá válik, különösen a redők a nyak, a has és a mellkas. Megvastagodott bőrterületek barna vagy sárgás színű. Gyakran a hajók érintett végtag, néha szív ereinek [Gonnor P. et al. 1961].
Változások a szem kezdődik Bruch membrán, ami szabálytalan, majd ritkuló ez spontán vagy könnyű sérüléses szemek jelennek rés. Ezt követően miatt elváltozások elasztikus vaszkuláris réteg előfordulhat vérzés, váladékos gócok ischaemiás területek belenő retina neovaszkuláris membrán.
Változások a szemfenék ilyen esetekben hívják angioid sávokat. Ezeket először R. Doyne 1889 ezek kombinációja pszeudoxantóma találták Groenblad E. és K. Strandberg 1929, a nevét, amely ezt a kombinációt neveztük Grenblad-Strandberg szindróma. Ez a szindróma gyakoribb évesek 30-50 év. Befolyásolja mindkét szeme, de egyenlőtlenül. Meg kell jegyezni, hogy a angioid sáv nem mindig jár együtt pszeudoxantóma én ritkán figyelhető meg a Paget-kór, sarlósejtes vérszegénység, acromegalia és a szem trauma.
Klinikailag a betegség az első időszakban a szemfenék látható barna, sárga vagy szürke színű sávok. Jellemzően, a hullámosított szalag, és egy bizonyos fajta elágazás lenne érhálózat (ábra. 36).
Ábra. 36. Angoidnye retina szalag.
Más esetekben a szemfenék látható csak néhány rövid csíkok az azonos színű, semmi hasonlító hajó.
Fluoreszcencia angiográfia sávok fluoreszkálnak mind az artériás és a vénás fázis. Ez arra utal, hogy a pusztítás a pigment epithelium, így jobban láthatóvá válnak a fluoreszcencia érhártya hajó.
A második időszakban a betegség. amely akkor körülbelül 75% -ánál változása miatt a retina és az érhártya hajók merülnek fel vérzés, váladékos gócok jelennek meg, száraz vagy nedves makula degeneráció, bizonyos esetekben benövését neovaszkuláris membránok keresztül hibája a membrán Bruhta és pigment epitélium.
Előrejelzés komoly, hiszen sok beteg feszességét és jelentősen csökkent látás.
Kevesebb, mint a retina, miközben az elasztikus pszeudoxantóma szenvednek szaruhártya (haze, keratoconus), a lencse (szürkehályog, subluxatio) és a látóideg (atrófia).
A kezelés tüneti, javítását célzó vérkeringést a szem és a táplálkozás (vitaminok, értágítók). A kezelés hatékonyságát megkérdőjelezhető.
Heges pemphigoid nyálkahártyák
Meg kell különböztetni a valódi pemphigus és pemphigoid. Klinikailag különbséget ezek a betegségek nem mindig lehetséges. Az elmúlt években dolgoztunk laboratóriumi technikák, amelyek lehetővé teszik szakadék pemphigus és pemphigoid. A tanulmány a biopsziás anyag acantholysisnek kimutatni, amikor az a valódi bőrhólyagosodás. Egy másik vizsgálat annak antitestek kimutatására a vérplazmában a pemphigus elleni intracelluláris anyag az epidermisz, míg a pemphigoid - ellen alapmembrán.
Pemphigoid osztható két formában. generalizált és elsősorban befolyásoló nyálkahártyák [Perry A. 1975]. Mivel a kifejezett hegesedés nyálkahártya az utóbbi forma gyakran nevezik heges pemphigoid. A betegség etiológiája nem állapítható meg, akkor lehet gondolkodni a természet az autoimmun betegség.
Különösen jelen heges pemphigoid befolyásolja a szájnyálkahártya [84%, amelyet G. Perry 1975] és a nyálkahártyák, a garat (43%), az orr (38%) a gége (30%), a nemi szervek (30%), a nyelőcső (7%). A bőrt a folyamatban részt vevő mintegy 20% -ában. Győzd kötőhártya szemek (78%) csak a frekvenciák rosszabb a szájnyálkahártyán. Szerint Ai közbenjárás (1960), izolált elváltozás a kötőhártya volt megfigyelhető 16% -a minden esetben.
A betegek panaszkodnak égő érzés és fájdalom az érintett területeken a nyálkahártya. Amikor a honosítási folyamat a szájban nehézségek vannak táplálékfelvétel akadályozott lehet a légzés egy elváltozás a garat és a gége. Mivel hegesedés nyálkahártyák alakulhat szűkület a húgycső, vagina, végbél.
Ha ez érinti a kötőhártya vannak panaszok fényérzékenység, égő érzés a szemben. A kötőhártya vérbőség, megvastagodott fedett eróziót. Erózió fordulnak elő a helyszínen buborékok gyorsan kinyitotta, amikor mozog a szemhéj és a szem. A további fejlesztése a gyulladásos proliferáció kötőszöveten, mint amelynek eredményeként csökken, és lerövidíti a kötőhártyazsákjába.
Végül, mivel a degenerációja bendőben intenzív infiltráció kötőhártyazsákjába zsugorodik, a boltozatok eltűnnek, megjelennek összenövések között a szemgolyó és a szemhéj (simblefaron), heges inverzió bekövetkezik szemhéj és trichiasis (ábra. 37).
Ábra. 37. Az eredmény heges pemphigoid.
Súlyos esetekben lehet kialakítva blepharophimosis (rövidülés szemzug), vagy akár ankyloblepharon (blepharosynechia egymással). Gyakran a beteg nem zárja be a szemét, mert összenövések örökre rögzítve a szemgolyó. Összenövések is korlátozza a mozgását, a szemgolyó.
A szaruhártya változások történnek később, mint a kötőhártya. Ezek közé a szárítás a hám és az állományban, a homály, szaruhártya-erózió megjelenést. A vakság is előfordulhat végül.
A betegség lassú, és tart hónapokig, évekig. A kezelés hatástalan. Kortikoszteroidot, néha immunszupresszív szerek.
Meg kell jegyezni, hogy ha igaz bőrhólyagosodás is lehetséges, bár sokkal ritkább betegség a kötőhártya és a szaruhártya. Ilyen esetekben, az eredményeket és a klinikai megbetegedés ugyanazok, mint a heges nyálkahártya pemphigoid.
Hasonló, de kevésbé jelentős változások a kötőhártya és a bőr kor (általában nincs szaruhártyabántalmak) fordulhat elő dermatitis herpetiformis Duhring.
Amiloidózis - mesenchymalis disproteinoz kíséretében egyensúly a fehérje-anyagcsere, a rendellenes fibrilláris fehérjét és olyan komplex anyag kötőszövetbe amiloid [Strukov AI Serov VV 1979]. Az amiloid lehet letétbe a szervezetben, mint a diffúz (megosztott, gyakori), vagy helyileg mint megsemmisítése egyes szervek vagy szövetek (helyi amiloidózis). 5 formái amiloidózis különböztetik meg: 1) egy primer, vagy idiopátiás, egy ismeretlen ok; 2) öröklött (genetikai rendellenességek miatt előfordul szintézis mechanizmusát fibrilláris proteinek); 3) szerzett (fejlődik immunológiai alapját a krónikus fertőzések, paraproteinemia stb) .; 4) régi (esedékes evolvens anyagcserezavarok); 5) A helyi tumor ismeretlen eredetű.
A klinikai megnyilvánulások amiloidózis függ súlyosságától és helyétől. Általában kedvezőtlen kimenetele amyloidosis. Amyloidosis, általában vezet a sorvadás a parenchyma. sclerosis és szervi leállt a funkcióját. Tehát, a vereség a szív alakul ki krónikus szívelégtelenség, amikor a vese elváltozások - uremia, a vereség a mellékvesék - Addison-kór.
Szembetegség amiioidózissai gyakran fordul elő kötőhártya-gyulladás és külső szemizom bénulás. Ilyen esetekben diagnosztikai célokra használja kötőhártya biopszia.
A primer amiloidózis leírt pupilla rendellenességek, üvegtesti homályok, glaukóma [Inomata N. OkajamaM. Oshima K. 1976]. Nagyon kemény amyloidosis bekövetkezik pályára, azzal jellemezve, kettős látás, mozgásukban korlátozott a szem és a növekvő exophthalmus [Nehen K. 1979]. Amikor orbitotomii detektált sűrű összenövések a mögöttes csont tumor, amelyeken a hasonló falú szemgolyó. A műtét után általában visszaesnek. Mi működött egy ilyen beteg, és nem tud különbséget tenni az orbitális szerkezete sűrű szövet, ahol azokat befalazták. Szövettanilag kiderült felhalmozódása amiloid anyag, proliferációját kötőszövet, gpgantokletochnaya infiltráció.