Hipertrófiás kardiomiopátia patogenezisében rendellenességek intrakardiális hemodinamika, klinika,
A kardiomiopátia - heterogén miokardiális betegségek nyilvánul mechanikai és / vagy elektromos diszfunkció jellemzi kamra tágulat és hipertrófia, változó különféle okok miatt, főleg a genetikai. Változások cardiomyopátiák korlátozott lehet a szív, vagy formájában fordulnak elő szisztémás betegségek, gyakran halálhoz vezető vagy progresszív szívelégtelenség.
Hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) egy elsődleges genetikailag meghatározott betegségek és a leggyakoribb cardiomyopathia, a gyakorisága 1: 500 (eredményei echokardiográfia (echokardiográfia) a felnőtt lakosság felmérés)
HCM - betegség-specifikus komplexet egy jellegzetes morfológiai és funkcionális változások és a miokardiális hipertrófia (több mint 15 mm-es) és a bal (vagy) a jobb kamra (ritka esetben). A hipertrófia gyakran aszimmetrikus miatt megvastagodása az interventrikuláris septum (IVS) a fejlesztés a kiáramlási traktus elzáródása a bal kamra (LV) hiányában ismert okok (magas vérnyomás, szívbillentyű betegség és specifikus). A betegségre jellemző a progresszív természetesen nagy a kockázata a súlyos, életet veszélyeztető ritmuszavarok és SCD
HCM - klinikailag heterogén betegségcsoport, amelyek örökölt az esetek felében egy autoszomális domináns módon. Vannak idős betegek sporadikus spontán mutációval, nem rokonok hipertrófiás kardiomiopátia, a magas fokú penetrancia - az esetek 50% -ában, akkor van esélye az elhaladó betegség a gyerekeknek.
HCM alapuló osztályozás jelenléte vagy hiánya a nyomás gradiens az LV üregben: elzáródásos és nem obstruktív. Három lehetőség van a hemodinamikai obstruktív HCM.
- a subaortic elzáródás önmagában (bazális);
- labilis elzáródás, azzal jellemezve, hogy szignifikáns spontán variációk intraventrikuláris nyomásgradiens nélkül nyilvánvaló ok;
- A latens elzáródás okozta fizikai és farmakológiai (amil-nitrit inhalációs, figyelembe nitrátok, intravénás izoproterenol) terhelést.
Az egyik mechanizmus a megjelenése egy nyomásgradiens az LV üregben -obstruktsiya előforduló hatása alatt a következő tényezők: méretének csökkentése a kiáramlási traktus diasztolé; BK hypertrophia, általában érintő perednebazalnye osztályok; előre történő elmozdulása a mitrális billentyű a bal kamrai üreg oldalán csökkentik a üregbe; mérete megnő, és a méret a mitrális vitorlák; hiperdinámiás típusú kamrai összehúzódások, ami magas áramlás a szűkült kiáramlási traktus, ezáltal vonzott a mitrális betegtájékoztató IVS, Venturi-effektus létrehozására; primer zavar LV geometria érintő papilláris izmok és a mitrális billentyű, amelyek növelik a feszültséget ín szárny akkordokat.
Egy másik mechanizmus előfordulásának a nyomás gradiens során figyelembe vett izmos elzáródás közepén az interventrikuláris septum. Ebben az esetben, az abnormális (hipertrófiás eltolt) papilláris izmok, hogy csatolja a rövid akkordok az elülső lebeny a mitrális billentyű, akadályt áramlását a bal kamra kiáramlási traktus. Amikor echokardiográfiás vizsgálatot a parasternális rövid tengelypozíciók határoztuk papilláris izmokat, gyakran található 3 és 9 óra, ellentétben a helyzetben a papilláris izmok egészséges egyének (4 és 8 óra). Akadály is előfordul, amikor a kiemelkedés IVS hipertrófiás bal kamrai szabad fal oldalán, néha együtt apikális hypokinesia egy vagy több szegmens
A klinikai tünetek a hipertrófiás kardiomiopátia lehet bármely életkorban előfordulhat, a korai gyermekkortól időskorig; ezek a nem-specifikus és változatos. Tünetek társulnak károsodott hemodinamika: elzáródása a bal kamrai kiáramlási traktus, rendellenességek relaxációs - diasztolés diszfunkció, mitrális visszaáramlás; szívizom-ischaemia; zavarok a vegetatív szabályozás a szív- és érrendszer, valamint az elektrofiziológiai folyamatok a szív.
Az első klinikai tünete a betegségnek a gyermekek, serdülők, fiatal sportoló edzés közben és után gyakran hirtelen szívhalál. Gyakori tünetek hypertrophiás cardiomyopathia - légszomj, fáradtság, mellkasi fájdalom. Légszomj és gyengeség sok beteg van abban az esetben, diasztolés diszfunkció (szisztolés funkció változatlan marad), és megelőzik a súlyosbodó szívelégtelenség. Ezt követően alakul ki vegyes (diasztolés és szisztolés) diszfunkció kíséretében jelei keringési elégtelenség, bal kamrai vagy kétkamrás, gyakran tágulása a szívkamrák. Mellkasi fájdalom hasonlít egy tipikus angina óta meghibásodás miatt előfordul, hogy a koszorúér vér jelentős bal kamrai hipertrófia. Azonban, tudomásul cardialgia kialakítása a mikrokeringési rendellenességek által okozott csökkent az erekben a véráram intramurális megnövelt falvastagságú, részben szűkült a diasztolé alatt. A szerepe csökkent véráramlás az epikardiális koszorúerek játszik szisztolés akadály izom „hidak”. Eszméletvesztés és ájulást betegeknél kapcsolatos hipertrófiás kardiomiopátia paroxizmális szívritmuszavarok (kamrai, szupraventrikuláris, tachikardia, bradyarrhythmiában); szindróma kis emisszió, a feltörekvő súlyos elzáródása kamrai kimeneti kártya; Neurocardiogenic autonóm diszfunkció syncope frekvenciatartományok: egyszer fordul elő, vagy több alkalommal is az élet, de függetlenül attól, hogy az epizódok száma is rossz prognózist megjelölés alatt ARIA fő kockázati tényezői hypertrophiás cardiomyopathia. Szívritmuszavarok - a leggyakoribb oka az SCD HCM. A tünetmentes aritmiák pont (25% -ában), általában nem stabilak a kamrai tachycardia, valamint a klinikailag megnyilvánuló aritmiák kíséri szubjektív tünetek jellemző szívverés, „zavar” a szív. Spectrum aritmia változatos: extraszisztole, kamrai és supraventricularis tachycardia, Lelassult, szabálytalan szívműködés, pitvarfibrilláció és kamrai blokád első és bal Tawara blokk. Okok szívritmuszavarok úgy morfológiai szétesését miofibrillumok jelenléte tartozék utak, a ravaszt - szívizom-ischaemia.
A fizikális vizsgálat betegek HCM jellemzőket határozzunk meg, egy LV hypertrophia: megnövekedett vagy dupla apikális impulzus, az elmozdulás a bal határán relatív tompaság a szív bal és lefelé; elzáródása a kimenete megye szisztolés tremor mentén szegycsont bal határ, fúj szisztolés zörej csúcsán, és a bal szélén a szegycsont, rosszabb megterhelés, Valsalva. A megjelenése szisztolés zörej regurgitáció a kardiális Apex sugárzó balra hónaljban bizonyítékot LV-tágulás és nyúlás a pitvar-kamrai gyűrűt.
Az elsődleges diagnosztikai módszere HCM - echokardiográfia kutatás, amely lehetővé teszi, hogy azonosítsa a bal kamrai hipertrófia (tipikusan aszimmetrikus, szegmentált vagy diffúz megvastagodása a falak), néha kíséri méretének csökkenését az üreg. bal kamrai falvastagság (IVS) HCM 15 mm vagy annál nagyobb, de kisebb, vastagsága (13-14 mm) lehetséges, míg a kizárása más okok a bal kamrai hipertrófia. Ez az aszimmetrikus tulajdonsága hipertrófiás kardiomiopátia balkamra hypertrophia lelet arányának emelkedése az IVS vastagsága a vastagsága a hátsó fal diasztoléban több mint 1,6. Rendellenességek, valamint az papilláris izom (hipertrófia, domborzati viszonyok), bővítése mitrális, a változás a LV geometria (homokóra alakú miatt kimeneti kártya szűkülete) perednesistolicheskoe mozgását az elülső betegtájékoztató a mitrális billentyű, szisztolés jitter aortabillentyű le, mint egy nem állandó jelek jellemző obstruktív HCM . Amikor a forma határozza elzáródásos tünetei hipertrófia apikális terület a LV. Nagy jelentőségű, hogy meghatározza a betegség prognózisát a mérése nyomáskülönbség a kimeneti rész LV Doppler módszer. Növelése BCC progresszió rizikója, és a tünetek megjelenése a súlyos szívelégtelenség jegyezni esetében egyre nagyobb a nyomás gradiens több mint 30 Hgmm Elektrokardiográfiás specifikus jelek HCM, gyakran tartalmaznak balkamra hypertrophia és a változások az utolsó része a kamrai komplex. Azonban, zavarok az erekben a véráram intramurális megnyilvánulhat patológiás Q ágakkal A II, III, aVF és a bal mellkasi vezet vagy hipertrófia IVS - a jobb mellkasi vezet. Óriás negatív T-hullám az precordialis vezetékek találhatók az apikális régióban a bal kamra hypertrophia. Aritmiák és vezetési jellemző HCM diagnosztizáltak dinamikus regisztráció elektrokardiogram közben (napi Holter). Egy szabványos 12 elvezetéses EKG kimutatása lehetséges aritmia, kamrai Preexcitáció szindróma, blokádja az elülső és (vagy) a balszárblokkos, egy hosszúkás intervallum QT.
Fókuszban a radiológiai jelei HCM nem megfelelő, mert tükrözik a tüneteket jellemző BK hypertrophia bármilyen eredetű.
Szenvedő betegek kezelése HCM szerint határozzuk formájában betegség, prognózis, kockázata BCC, előrehaladásának szívelégtelenség, a jelenléte vagy hiánya életveszélyes aritmiákat. A fő cél a kezelés -oblegchenie tünetek, szövődmények megelőzése és megakadályozása SCD.
Általános intézkedések közé korlátozza a jelentős fizikai megterhelés. A célszerűség kezeljük az elzáródásos HCM tünetmentes megkérdőjelezhető.
Abban az esetben, ha az életveszélyes aritmia (kamrafibrilláció, a kamrai tachycardia) és a fő tényezők az SCD kockázat a legmegfelelőbb kezelési módszer - beültetése cardioverter-defibrillátor.
A gyógyszeres kezelést végezzük abban az esetben, klinikai megnyilvánulásai a betegség annak érdekében, hogy csökkentsék a nyomásgradiens a kimeneti szakaszán a bal kamra, a mértéke az LV hypertrophia és a szívelégtelenség korrekció.
A fő csoportok gyógyszerek a hipertrófiás kardiomiopátia kezelésére a béta-blokkolók (BAB), és a kalcium-csatorna blokkolók (CCB), szívritmus zavarai - dizopiramid és amiodaron.
Sebészeti obstruktív formájában HCM végezzük 60-es években a múlt században. Potenciális jelöltek sebészeti kezelés a betegek 5% obstruktív HCM formában és tűzálló a gyógyszeres kezelésre. Mivel a javulás a sebészi kezelési módszerek (mioektomiya, mioseptektomiya) csökkenése műtéti mortalitási: 1-2% elleni 2-5% a gyógyszeres terápia, hanem növeli a betegek életkilátásait HCM jelentős befolyást sebészi kezelés nem biztosított.
Együtt sebészet új módszereket fejlesztettek ki - katéteres abláció alkohol septum, kétkamrás ingerlés bizonyos méltósággal, de ezek hatékonyságát még tanulmányozzák. Tehát, amellett, hogy a gyógyszeres kezelés nem pozitív eredmények minden esetben a betegség, a sebészi, minimálisan invazív, elektromos kezelés HCM.