Medical Center immunis rájuk
Gepatolien és len szindrómája m (Gr. H # 275; par, h # 275; pat [os] máj + lat. lien zálogjog; hepato-léperedetű szinonimája szindróma) - együttes növekedésével a máj (hepatomegalia) és a lépben (splenomegalia) miatt patológiás folyamat, amely mind szervek.
Ez fordul elő betegségek, amelyek öt csoportra oszthatók. Az első (legnagyobb) csoport közé tartozik az akut és a krónikus májbetegség (diffúz és fokális), betegségek keringési rendellenességek a portálon és a lép véna (trombózis vagy elzáródása az erek, veleszületett és szerzett rendellenességek thrombophlebitis) endoflebit máj vénák. A második csoport tárolási betegségek (hemochromatosis, hepato-cerebrális disztrófia, Gaucher-betegség, stb), amiloidózis. A harmadik csoportba tartoznak a fertőző és parazitás betegségek (fertőző mononukleózis, a malária, a zsigeri leishmaniasis, alveococcosis, krónikus bakteriális endocarditis, szifilisz, brucellózis, a tuberkulózis és a hasi al.). A negyedik csoportba a betegség a vér és a nyirokszövet (hemolitikus anémia, leukémiák, paraproteinemic hematológiai rosszindulatú betegségek, Hodgkin és mtsai.). Az ötödik csoport olyan betegségeket foglal magában a kardiovaszkuláris rendszer, folytatnánk krónikus szívelégtelenség (szívbetegség, összehúzó pericarditis, a krónikus ischaemiás szívbetegség).
Kombinált részvétele a máj és a lép folyamat miatt szoros munkakapcsolatot portál érrendszer, a közös beidegzése és nyirokelvezetése utak, valamint akik az egyetlen rendszer a mononukleáris fagociták.
G. gyermekek. Ez sokkal gyakoribb, mint a felnőtteknél, mivel a anatómiai és fiziológiai jellemzőit a fejlődő szervezetben, és a reakció-rendszer a mononukleáris fagociták, hogy károsító tényezők. A leggyakoribb ok gs. gyermekeknél örökletes anyagcsere-betegségek, fertőző betegség, hemolitikus betegsége az újszülött és a veleszületett hemolitikus anémia, veleszületett és szerzett betegség a lép véna és a vena portae.
Az emelkedés mértéke a májban és a lépben a gs. természete határozza meg az alapbetegség és annak színpadon, de nem minden esetben tükrözi a súlyosságát a kóros folyamatot. Diagnosztikai értéke arányban lép és a máj méretének.
Elismerés gs. általában nem nehéz, és végezzük tapintással, kopogtatással. A legnehezebb feladat - az ok megállapításához gs. Annak érdekében, hogy azonosítsa az alapbetegség alaposan meg kell vizsgálnia a jellege miatt, különösen kórtörténetet (beleértve a családi), hogy készítsen részletes fizikális vizsgálat. Tehát gs. a betegségek az első csoport kísérheti fájdalom és egy nehéznek érzi a jobb hypochondrium, diszpepsziás tünetek, aszténiás szindróma, pruritus, sárgaság. A betegségek, a máj, mint általában, vannak az úgynevezett máj- tünetek (hajszálértágulattal a bőrön, gynecomastia, palmaris erythema, „máj” nyelv, Dupuytren-ujjak csirkecomb, körmök formájában időablak, hajhullás); jellegzetes jelei portál magas vérnyomás, és a vérzéses szindróma, a korai megjelenése, amelyek jelezhetik a tény, hogy a portális véna és ágain. Amikor endoflebite máj vénák (lásd Budd -. Chiari betegség) megfigyelt rezisztens ascites, lépmegnagyobbodás hepatomegalia dominál. Amikor a lép thrombophlebitis, szűkület a portális véna és a lép lépmegnagyobbodás, májmegnagyobbodás dominál, sárgasággal és májelégtelenség semmi jelét, néha a folyamat megy végbe a láz, fájdalom a bal felső negyedben, a jelek perisplenita ritkán gapersplenizma (lásd. Lép). Gyakran van vérzés visszerek a nyelőcső és a gyomor. A történelem utalhat vírusos hepatitis vagy érintkezés fertőző betegek, alkohollal való visszaélés, fogadását hepatotoxikus gyógyszerek és a jelzések akut rohamainak hasi fájdalom, láz vagy jelenlétében (trombózis vagy léperedetű thrombophlebitis).
A második csoportban a hemochromatosis a betegség tünetei is kimutatható a család több tagja, túlnyomórészt a férfiak. Gs. kombinálva a bőr hyperpigmentatiója és a nyálkahártyákon, jelei a májcirrózis és a diabétesz, csökkent ivarmirigy működés; máj- tünetek ritkák; súlyos tünetek portális hipertónia és májelégtelenség alakul ki a végső stádiumban. Amikor gepatotserebralnoy dystrophiában panaszok „máj” karakter később csatlakozott a jelek az idegrendszer (hyperkinesis, izommerevség, csökkent intelligencia, és mások.); jellemzett gyűrű Kaiser - Fleischer kerülete mentén a szaruhártya; mondja a család a betegség természete. A Gaucher-kór (lásd Lipidoses.) E G. szindróma van egy progresszív .; szenvedő betegeknél megfigyelt csontfájdalom, oszteolízis sípcsont és a humerus; satnya testi és szellemi fejlődését, ts.n.s vereség.; fejlődő hipokróm vérszegénység, hypersplenia. Amiloidózis Banti szindróma kombinált száraz, sápadt, „porcelán” bőr makotoroglossiey, legalább - sárgasággal cholestaticus jellegű (viszketés, aholichny cal).
Banti szindróma betegségek a harmadik csoport fordul elő a háttérben a testhőmérséklet-emelkedés (subfebrile lázas számjegy), és más, a mérgezés jelei; kifejezett vérszegénységet, ízületi fájdalom, izomfájdalom. Tiszta rohamok gyakoriságát, sárgaság, a szaruhártya és a herpesz jellemző malária. Különösen fontos a kórtörténet (élő endémiás terület a betegség, a kapcsolatot egy forrása a fertőző ágensek, a jelenléte egy páciensben a tuberkulózis bármely lokalizációja stb)
Gepatilienalny szindróma a negyedik csoport a betegségek, attól függően, hogy az alapul szolgáló betegség kombinált gyengeség, rossz közérzet, sápadtság, sárgaság vagy a bőr, vérzéses szindróma, láz, szisztémás vagy regionális lymphadenopathia, tulajdonságainak módosítása eritrociták és mtsai. Akut leukémia lépben kicsit nőtt. A krónikus mielogén leukémia válik hatalmas méretű, és megelőzi a megfigyelt máj lépmegnagyobbodás. A krónikus limfocitikus leukémia máj növekszik, mielőtt a lép.
Banti szindróma az ötödik csoport járó megbetegedések súlyos nehézlégzés, tachycardia, szívritmuszavarok, perifériás ödéma, folyadék felhalmozódás a perikardiális üreg, pleurális üreg, aszcitesz; szív hibák, kardiomiopátia, koszorúér-betegség és jellegzetes növekedés volt az változás a szív konfiguráció, összehúzó pericarditis, súlyos tünetek krónikus vénás számtalan kombinált normál vagy enyhén csökkent szív méretét.
Hivatkozásban.: Vinogradov AV Differenciál diagnózis a belső betegségek, M. 1987 refs.; Magyar I. differenciáldiagnosztikája betegségek a belső szervek, a transz. A Wenger. t 1, Budapest., 1987; Podymova SD Májbetegség, p. 43, M. 1984.
kinevezések
Töltse ki az összes szükséges mezőt, kérjük